Sarkoidóza je onemocnění neznámého původu postihující plíce, játra, slezinu, mízní uzliny, kůži a kosti. V postižených orgánech a tkáních se vytvářejí typické uzlíky (tzv. granulomy), které se na rozdíl od tuberkulózních uzlíků nerozpadají, mohou vymizet nebo se přeměnit v jizvu. Příčina onemocnění není známa. Zodpovědné mohou být jednotlivé vyvolávající podněty nebo poruchy obranyschopnosti spuštěné různými vlivy. Důležité mohou být i genetické faktory. Sarkoidóza postihuje především obyvatele severní Evropy, Anglie a USA. Výskyt u amerických černochů je 10-17 krát častější než u bílé populace. Polovina nemocných je ve věku mezi 20-40 lety, ženy jsou postiženy častěji než muži. Výskyt sarkoidózy v rozvinutých zemích převyšuje výskyt tuberkulózy.
Příznaky onemocnění závisí na místě postižení a mohou buď chybět, nebo mohou být mírné až těžké. Počátečními příznaky bývá horečka, ztráta hmotnosti a bolesti kloubů. Přetrvávající horečka je zvláště typická při postižení jater. Časté zasažení mízních uzlin obvykle nevyvolá žádné obtíže.
Postižení uzlin v mezihrudím prostoru bývá často zjištěno náhodně při rutinním rentgenovém vyšetření plic. Velmi typické je postižení uzlin v oblasti vstupu cév do obou plicních křídel a v oblasti vpravo od průdušnice. Postižení plic bývá obvykle doprovázeno kašlem a dušností, ale tyto příznaky mohou i chybět nebo být jen minimální. Konečnými následky těžkého plicního postižení je vytvoření jizevnaté tkáně a cyst v plicích, následované přetížením pravé srdeční komory s následným srdečním selháním.
Kožní příznaky (skvrny, pupeny, podkožní uzlíky) se vyskytují často u nemocných s vleklou (chronickou) sarkoidózou. Červenofialové ostře ohraničené uzly v podkoží (tzv. erythema nodosum) provázené horečkou a bolestmi kloubů jsou častou formou vzplanutí nemoci v Evropě, nikoli v USA. Jaterní postižení je přítomno u 70% pacientů, pokud je vzorek jaterní tkáně vyšetřen mikroskopicky, někteří z těchto pacientů však mají normální jaterní testy a nevyskytují se u nich žádné obtíže. Játra jsou při sarkoidóze zvětšena jen zřídka (asi u 10% nemocných). Těžká porucha jaterní funkce provázená žloutenkou je ještě vzácnější.
Postižení oka ve formě zánětu živnatky (tzv. uveitida) se vyskytuje u 15% nemocných, je obvykle oboustranné a neléčené může způsobit těžkou ztrátu zraku, protože druhotně se rozvine zelený zákal (glaukom). Příležitostně se zjistí zánět rohovky (keratitida).
Postižení srdečního svalu (myokardu) může vyvolat tzv. anginu pectoris (bolesti za hrudní kostí srdečního původu), těžké srdeční arytmie (nepravidelnosti srdeční činnosti) způsobené postižením srdeční přepážky včetně tzv. převodního systému, a srdeční selhání (selhání srdce jako pumpy). Bývá akutní postižení kloubů, někdy dosti výrazné. Vleklé kolemkloubní otoky a citlivost mohou být spojeny s kostními změnami článků prstů.
Postižení centrálního nervového systému může být velmi různorodé, ale nejčastěji se vyskytují ochrnutí mozkových nervů, zvláště lícního nervu. Může se objevit porucha metabolismu vápníku vedoucí ke vzniku ledvinných kamenů a ukládání vápníku přímo v ledvinné tkáni. Posuzování průběhu léčby je obtížné, protože jsou běžná spontánní zlepšení nebo i uzdravení. Masivní postižení orgánů může ustoupit během několika měsíců nebo let. Například zvětšení uzlin v mezihrudí přetrvává někdy beze změn řadu let. Pravděpodobnost vyléčení je větší u bělochů než u černochů, prognóza je lepší u pacientů s postižením uzlin, avšak bez známek zasažení plic. Úmrtnost na sarkoidózu je nízká (méně než 3 %). Nejčastější příčinou smrti je jizvení plicní tkáně (tzv. plicní fibróza), která v konečných důsledcích vede k srdečnímu selhání.
Často je přítomen nižší počet bílých krvinek (leukopenie), v krevním séru nalézáme zvýšenou koncentraci kyseliny močové, při postižení jater je v séru zvýšena hladina enzymu alkalické fosfatázy. Plicní funkční testy vykazují sníženou plicní výkonnost a sníženou poddajnost plicní tkáně. Opakovaná funkční plicní vyšetření umožňují sledovat vývoj choroby a úspěšnost léčby.
Jsou-li přítomny příznaky a uvažuje se o zahájení hormonální léčby tzv. kortikoidy, je nutné mikroskopické vyšetření tkáňového vzorku z postiženého orgánu. Průkaznější než rentgenové vyšetření hrudníku je odběr tkáňového vzorku získaného napíchnutím přes stěnu průdušky při vyšetření optickým přístrojem (tzv. bronchofibroskopie). Vzorek plicní tkáně lze získat také napíchnutím přes mezižeberní prostor (tzv. interkostální biopsie). Tkáň z uzliny mezihrudního prostoru lze získat při optickém vyšetření tohoto prostoru, tzv. mediastinoskopií. Vyšetření jater odhalí granulomy v 70 % případů, a proto je velmi přínosné.
Od sarkoidózy je třeba odlišit tuberkulózu a některá zhoubná hematologická onemocnění, např. Hodgkinovu nemoc.
Žádný lék nezabrání spolehlivě vzniku plicní fibrózy. Hormonální léčba tzv. glukokortikoidy (např. preparát Prednison) urychlí ústup příznaků nemoci i rentgenových změn, avšak po pěti letech není žádný velký rozdíl mezi léčenými a neléčenými pacienty, protože opětovné vzplanutí nemoci po ukončení léčby je dosti časté. Kortikoidy mají být proto podávány ke zvládnutí těžkých příznaků (dušnosti, bolesti kloubů, horečky), při selhání jater, postižení mozku a očí a při těžkém kožním postižení. Pacienti bez příznaků nebo s mírnými příznaky nemoci, bez ohledu na rentgenové a laboratorní nálezy, nemají být léčeni.
Zpravidla je vhodné začít dávkou 15 - 20 mg/den prednisonu nebo 12-16 mg/den metylprednisolonu. Pacienti s akutními formami nemoci potřebují léčbu jen několik měsíců, ale většina pacientů s chronickou sarkoidózou musí být léčena rok i déle. U některých nemocných jsou nutné udržovací dávky kortikoidů 5 mg/den, podávané trvale. K opětovnému vzplanutí nemoci dochází u poloviny léčených pacientů.
Asi 10 % pacientů neodpovídá na léčbu kortikoidy a je třeba u nich zkusit chlorambucil nebo methotrexat.
Emailu
Zaregistrovat se
