Jedná se o chronickou, celkovou, zánětlivou chorobu vznikající z neznámé příčiny, která je charakterizována suchostí v ústech, nosu a na jiných sliznicích.
Sjögrenův syndrom je často sdružen s revmatickými chorobami, vyznačujícími se určitými rysy autoimunity ( tj. působením mechanizmů obranyschopnosti proti vlastnímu tělu pacienta ), jako jsou například revmatoidní artritida, sklerodermie nebo systémový lupus erythematodes. Při onemocnění Sjögrenovým syndromem vídáme v postižených tkáních infiltráty lymfocytů ( tedy shluky určitého typu bílých krvinek ). Byla zjištěna spojitost mezi genetickým znakem HLA – DR 3 a primárním Sjögrenovým syndromem ( tedy Sjögrenovým syndromem bez přítomnosti přidružené difúzní choroby pojiva ). Sjögrenův syndrom se vyskytuje častěji než onemocnění nazývané systémový lupus erythematodes, ale zase méně často než revmatoidní artritida.
U některých osob postihuje Sjögrenův syndrom pouze oči nebo ústa ( pak mluvíme o tzv. primárním Sjögrenově syndromu, jiné označení pro tuto chorobu je sicca komplex neboli sicca syndrom ). Oční obtíže vznikají tehdy, jestliže atrofie sekrečního epitelu ( tedy zmenšení normálně vyvinuté výstelky ) slzních žláz způsobuje vysychání rohovky a spojivky ( toto postižení označujeme termínem keratoconjunctivitis sicca ). V pokročilých případech je oční rohovka těžce poškozena a z jejího povrchu visí proužky epitelu ( toto postižení označujeme jako keratitis filiformis ). U třetiny nemocných se Sjögrenovým syndromem se zvětší parotidy ( tedy příušní žlázy ), které bývají tuhé, hladké, měnlivé velikosti a na tlak mírně bolestivé. Chronicky zvětšené slinné žlázy bývají bolestivé jenom velmi zřídka. Proliferace buněk ve vývodech příušních žláz vyvolává zúžení průsvitu vývodů a eventuálně vznikají kompaktní buněčné struktury zvané epimyoepiteliální ostrůvky.
S atrofií slinných žláz ( tedy se zmenšením původně normálně vyvinutých žláz ) se zmenšuje množství vytvářených slin a poté logicky následuje extrémní suchost úst a rtů ( označovaná jako xerostomie ), která zabraňuje normálnímu žvýkání a polykání, dále podporuje kazivost zubů a vytváření konkrementů ( tj. kamenů ) ve slinných vývodech. Může zcela zaniknout také chuť i čich. Vysychat může i kůže a sliznice nosu, hltanu, hrtanu, průdušek, vulvy ( tj. oblasti zevních rodidel u žen ) a pochvy. Dále se může vyskytovat alopecie ( tedy plešatost ). Suchost dýchacího traktu vede často k rozvoji plicních infekcí a někdy až i k velmi těžkému zánětu plic se smrtelným průběhem. Sjögrenův syndrom se může projevit postižením i v dalších tělesných orgánech. V trávicím traktu se někdy vyvíjí atrofie sliznice ( tj. zmenšení původně normálně vyvinuté střevní sliznice ) nebo atrofie podslizničních vrstev a jejich difúzní infiltrace plazmocyty a lymfocyty. Chronická hepatobiliární choroba ( tedy onemocnění jater a žlučových cest ) bývá mnohdy sdružena se Sjögrenovým syndromem stejně tak jako pankreatitida – tj. zánět slinivky břišní ( exokrinní pankreatická tkáň se totiž velice podobá tkáni slinných žláz ). Nejčastějším kardiovaskulárním projevem je fibrinózní perikarditida ( tj. zánět osrdečníku spojený s tvorbou vaziva ). Běžná je senzorická neuropatie ( tj. postižení smyslových nervů ) zejména 2. a 3. větve 5. hlavového nervu. Asi 20 procent nemocných se Sjögrenovým syndromem trpí ledvinovou tubulární acidózou ( tj. kyselostí vnitřního prostředí v organizmu způsobenou porušenou funkcí ledvinových vývodů ). Mnozí pacienti mají sníženou koncentrační schopnost ledvin ( tj. schopnost ledvin koncentrovat moč ). Častá je intersticiální nefritida ( tj. zánět vmezeřené tkáně ledviny ), kdežto glomerulonefritida ( tj. nehnisavý zánět ledvinových klubíček ) je neobvyklá. U nemocných se zvětšenými příušními žlázami, splenomegalií ( tj. se zvětšenou slezinou ) a lymfadenopatií ( tj. se zvětšenými lymfatickými uzlinami ) se může vyvinout pseudolymfom nebo dokonce zhoubný lymfom. Výskyt zhoubných lymfomů je u nemocných se Sjögrenovým syndromem 44 krát vyšší a je také větší riziko vzniku Waldenströmovy makroglobulinémie. Prognóza pacientů se Sjögrenovým syndromem často souvisí s přidruženou difúzní chorobou pojiva, ačkoliv úmrtí pacienta může nastat i v důsledku rozvinuté plicní infekce nebo méně často selháním ledvin nebo vznikem zhoubného lymfou.
Podezření na onemocnění Sjögrenovým syndromem vyvolá nález manifestních klinických příznaků jako je suchost očí a úst u pacienta. Typický klinický obraz onemocnění doplňuje jako třetí příznak zánět kloubů. Artritida ( tj. zánět kloubů ) se vyskytuje asi u 33 procent nemocných se Sjögrenovým syndromem. Rozložením postižení jednotlivých kloubů v těle se podobá postižení při onemocnění revmatoidní artritidou. Kloubní změny při onemocnění Sjögrenovým syndromem však bývají spíše mírnějšího stupně a jenom velmi zřídka vedou k úplnému zničení kloubu. Někteří nemocní s nediagnostikovaným Sjögrenovým syndromem, kteří mají revmatické obtíže, si nemusí na komplex Sjögrenova syndromu stěžovat spontánně. Onemocnění Sjögrenovým syndromem se pak u těchto pacientů diagnostikuje až na základě výsledků laboratorního vyšetření. Jestliže se s oboustranným zvětšením příušních žláz setkáme u nemocných se současným nálezem hyperlipoproteinémie, malnutrice, jaterní cirhózy nebo cukrovkou ( tj. diabetes mellitus ), bývají žlázy měkké a opuchlé, na rozdíl od nálezu tuhých příušních žláz při onemocnění Sjögrenovým syndromem. V těchto případech také mezi manifestními klinickými příznaky chybí suchost v ústech. Správnost diagnózy lze ověřit pomocí provedení diagnostických testů a laboratorních vyšetření. Tzv. Schirmerovým testem měříme množství slz secernovaných v průběhu 5 minut následujících po podráždění proužkem filtračního papíru vsunutým pod každé dolní víčko. U mladého člověka obvykle zvlhne každý proužek papíru v délce 15 milimetrů. Protože s rostoucím věkem se vyvíjí během života hypolakrimace ( tj. postupně se snižuje množství vylučovaných slz ), u 33 procent starších osob zvlhnou při tomto testu proužky filtračního papíru během 5 minut pouze v délce menší než 5 milimetrů. Je však třeba pamatovat, že zhruba asi 15 procent výsledků je falešně pozitivních a asi15 procent zase naopak falešně negativních. Vysoce specifické je obarvení spojivek kapkou barviva, a sice bengálské červeni. U nemocných se Sjögrenovým syndromem poté část oka, která vyplňuje mezeru mezi víčky, přijímá barvu a vidíme červené trojúhelníky obrácené svou základnou směrem k očnímu limbu ( tj. k okraji oka ). Užitečné je také oční vyšetření štěrbinovou lampou. Slinné žlázy vyšetřujeme měřením toku slin, dále sialograficky ( tj. rentgenovým vyšetřením slinných žláz po nastříknutí jejich vývodů rentgenkontrastní látkou ) a scintigrafií slinných žláz ( tj. vyšetřením slinných žláz pomocí aplikace radioizotopů ).
Biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně k histologickému vyšetření ) snadno přístupných podjazyčných slinných žláz potvrdí diagnózu, jestliže se zjistí ložiska lymfocytů a plazmocytů společně s atrofií tkáně acinů ( tj. lalůčků ). Pro pacienty se Sjögrenovým syndromem je charakteristická pozoruhodná imunitní reaktivita ( tj. reakce obranyschopnosti jejich organizmu ), kterou zjišťujeme v krevním séru. Většinou u těchto pacientů nacházíme zvýšenou sérovou koncentraci anti – gama – globulinových protilátek a protilátek antinukleárních a dále vyšší hladiny v séru dalších protilátek proti mnoha součástem vlastních tkání. Precipitující protilátky proti jaderným antigenům ( zjišťované laboratorní metodou imunodifúze ), zvané protilátky SS – B, jsou vysoce specifické pro primární Sjögrenův syndrom. Revmatoidní faktor se vyskytuje u více než 70 procent nemocných, vyšetření prokazují v 15 až 20 procentech případů také přítomnost tzv. LE buněk – tedy buněk typických pro onemocnění lupus erythematodes. Test nazývaný VDRL - tj. Veneral Disease Research Laboratory Test ( jedná se o flokulační vyšetření, při kterém reaginová protilátka z pacientova séra reaguje viditelně s antigenem kardiolipinem ) je u nemocných při onemocnění Sjögrenovým syndromem negativní. Sedimentace je zvýšena u zhruba 70 procent nemocných. Třetina nemocných má anémii ( tj. chudokrevnost – tedy úbytek červených krvinek ), u čtvrtiny nemocných nacházíme leukopenii a eozinofilii ( tedy nedostatek určitých typů bílých krvinek ).
Léčení pacientů se Sjögrenovým syndromem se zaměřuje na potlačení ústních projevů nemoci a léčení postižení pojivových tkání. Z ústních projevů je potřeba léčit především suchost dutiny ústní, která podporuje vznik sialolitiázy ( tj. vytváření kamenů ve slinných žlázách ) a agresivního zubního kazu. Suchost úst lze během dne úspěšně tlumit častým popíjením tekutin, žvýkáním gumy neobsahující cukr a používáním náhražek slin obsahujících látku karboxymethylcelulózu. Podávání léků, které snižují sekreci slin ( jedná se například o antihistaminika a dekongesční léky ), bychom se měli vyhýbat. Podstatně důležitá je úzkostlivá hygiena ústní dutiny a pravidelné zubní kontroly. Konkrementy musí být promptně odstraňovány, aby se uchovala živá slinná tkáň. Přechodnou bolest, jejíž příčinou je náhlé zvětšení slinných žláz, léčíme nejvhodněji podáváním léků, které tlumí bolest ( tj. podáním běžných analgetik ). Postižení pojivových tkání bývá mírné a chronické, nasazování hormonální léčby ( tj. léků – glukokortikoidů ) a imunosupresivních léků ( tj. léků, které tlumí obranyschopnost organizmu ) je proto indikováno jen ojediněle Nasazuje se například u nemocného s těžkou vaskulitidou ( tj. zánětem postihujícím krevní cévy ) nebo s postižením viscerálním ( tj. orgánovým ). Ozařování a podávání léků, které zvyšují riziko vzniku lymfoproliferačních chorob a infekcí, bychom se měli vyhýbat.
Emailu
Zaregistrovat se
