Jedná se o systémovou chorobu pojiva, která je charakterizována zánětlivými a degenerativními změnami, a sice buď pouze ve svalech ( pak se toto onemocnění označuje jako polymyozitida ), a nebo také velmi často i v kůži ( pak se toto onemocnění označuje jako dermatomyozitida ). Tyto změny vedou postupně k souměrné slabosti svalů v těle pacienta a k jejich určité atrofii ( tedy ke zmenšování původně normálně vyvinutých svalů ), a to zejména v oblasti pánevního prstence. Určité podobné rysy se vyskytují také při jiných onemocněních, jako jsou progresivní systémová skleróza nebo systémový lupus erythematodes ( při tomto onemocnění se takové příznaky vyskytují méně často ) nebo vaskulitida. Klasifikace jednotlivých typů myozitidy zahrnují primární idiopatickou myozitidu, dermatomyozitidu nebo polymyozitidu dětí, primární idiopatickou dermatomyozitidu dospělých, myozitidu s inkluzními tělísky, dermatomyozitidu nebo polymyozitidu sdruženou se zhoubnými nádory, polymyozitidu nebo dermatomyozitidu sdruženou s různými překryvnými pojivovými syndromy včetně smíšené choroby pojiva ( podrobně viz příslušná kapitola ) a sklerodermatomyozitidu.
Příčina vzniku onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou není doposud známa. Příčinou choroby by mohla být autoimunitní reakce ( tedy reakce mechanizmu vlastní obranyschopnosti proti tělu pacienta ). Pro tuto příčinu svědčí nález depozit protilátek typu IgM a IgG a také 3. složky komplementu v organizmu pacienta ( velmi časté obzvláště při dermatomyozitidě dětí ). Určitý význam při vzniku onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou má i buňkami zprostředkovaná reakce mechanizmu obranyschopnosti organizmu proti tkáni vlastních svalů. Na vzniku onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou se mohou podílet také viry, protože struktury podobné pikornavirům byly nalezeny u nemocných ve svalových buňkách a tubulární inkluze podobající se nukleokapsidě paramyxovirů byly elektronovou mikroskopií identifikovány v myocytech ( tj. v buňkách svalové tkáně ) a v endotelových buňkách cév v kůži a ve svalech. Sdružení zhoubných nádorů s onemocněním dermatomyozitidou naznačuje, že nádor může podněcovat vznik myozitidy v důsledku autoimunitní reakce ( tedy reakce mechanizmu vlastní obranyschopnosti organizmu proti tělu pacienta ), která je zaměřená proti společnému antigenu vyskytujícímu se jak ve svalové tak i v nádorové tkáni. Onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou není nijak vzácné. Je sice méně časté než onemocnění systémovým lupusem erythematodes nebo onemocnění progresivní systémovou sklerózou ( podrobně viz příslušná kapitola ), je však častější než onemocnění nodózní periarteriitidou ( podrobně viz příslušná kapitola ). Poměr žen, které onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou, k mužům, kteří touto chorobou onemocní, je 2 ku 1. Choroba se může vyvinout v každém věku, nejčastěji se však objevuje mezi 40 až 60 lety a u dětí ve věku mezi 5 až 10 lety.
Začátek onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou může být jednak akutní ( tedy náhlý ) a nebo také pozvolný. Klinické příznaky onemocnění jsou u dětských i dospělých pacientů zpravidla velice podobné s tím jediným rozdílem, že u dětí bývá začátek tohoto onemocnění velmi akutní, kdežto u dospělých pacientů bývá zpravidla spíše pozvolný. Manifestaci počátečních klinických příznaků může předcházet nebo je dokonce přímo vyprovokovat nějaké akutní infekční onemocnění. Klinické příznaky spočívají především ve slabosti proximálních svalů ( tedy skupiny svalů bližších centrální části těla ). Avšak u nemocných trpících tzv. myozitidou s inkluzními tělísky ( označované IBM ) bývá slabost svalů distálních ( tj. skupiny svalů, které jsou umístěny dále od centrální části těla ) buďto stejná nebo dokonce i větší než slabost svalů proximálních. Dalšími manifestními klinickými příznaky onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou jsou svalová citlivost až bolest svalů, kožní vyrážka, polyartralgie ( tedy současná bolest více kloubů v těle ), Raynaudův fenomén ( což je stažení drobných tepének obvykle v prstech rukou, někdy však se může vyskytovat i v jiných akrálních – tedy konečných – částech těla, jako jsou například nos nebo jazyk, s intermitentním – tedy záchvatovitým, přerušovaným – zblednutím nebo cyanózou – tedy s modrofialovým zabarvením - sliznice a kůže ), dysfagie ( tj. porucha polykání ) a dále celkové obtíže, jako jsou zejména horečka, únava a úbytek tělesné hmotnosti. Svalová slabost, jeden ze základních klinických příznaků onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou, se může objevit náhle a postupně se dále zhoršovat v průběhu týdnů a měsíců. U pacienta se svalová slabost zpravidla projevuje nesnázemi se zvednutím paží nad úroveň ramenou, dále také problémy s chůzí do schodů nebo s povstáním z polohy vsedě, a pacient také může být naprosto neschopen zdvihnout svoji hlavu nad polštář. Nemocní dokonce mohou být zcela upoutáni na lůžko nebo kolečkové křeslo, a sice v důsledku slabosti svalových skupin jejich pánevního a ramenního pletence. Flexory krku ( tedy skupina svalů, které mají za funkci ohýbání krku ) mohou být těžce postiženy. Slabost hrtanového svalstva je příčinou dysfonie ( tj. hlasové poruchy ). Postižení příčně pruhovaného svalstva hltanu a horní části jícnu vede k dysfagii ( tj. k poruše polykání ) a k regurgitaci ( tj. ke zpětnému návratu obsahu trávicího traktu ). Snížená peristaltická aktivita ( tj. snížení propulzní činnosti střev, která umožňuje prostup potravy trávicím traktem ) a dále dilatace ( tj. rozšíření ) dolní části jícnu a tenkého střeva se může k nerozeznání podobat nálezu při onemocnění progresivní systémovou sklerózou. ( Diagnóza nemocných s těmito změnami trávicího systému, u nichž se najde minimální nebo mírná sklerodermie, může být ve skutečnosti onemocnění progresivní systémovou sklerózou se syndromem CREST – podrobně viz příslušná kapitola ). Svaly rukou, nohou a obličeje postiženy nejsou. Později v chronickém stádiu onemocnění se mohou vyvinout kontraktury končetin ( tj. trvalé postavení kloubů končetin v určité poloze s omezením jejich pohyblivosti ). Dalším klinickým příznakem onemocnění polymyozitidou je polyartralgie ( tedy současné bolesti více kloubů v těle pacienta ), které jsou někdy provázené zduřením kloubu, kloubním výpotkem a dalšími projevy nedeformující artritidy ( tedy zánětu kloubů, který nedeformuje klouby ). Polyartralgie se vyskytují asi u jedné třetiny nemocných s polymyozitidou. Tyto revmatické obtíže mají tendenci zůstat mírné a dobře reagují na hormonální léčbu s podáváním glukokortikoidů. Raynaudův fenomén ( což je stažení drobných tepének obvykle v prstech rukou, někdy však se může vyskytovat i v jiných akrálních – tedy konečných – částech těla, jako jsou například nos nebo jazyk, s intermitentním – tedy záchvatovitým, přerušovaným – zblednutím nebo cyanózou – tedy s modrofialovým zabarvením - sliznice a kůže ) se vyskytuje zejména často u těch nemocných, u nichž se onemocnění polymyozitidou kombinuje s jinými chorobami pojiva. Viscerální ( tedy orgánové ) postižení ( s výjimkou postižení hltanu a jícnu ) je při polymyozitidě poměrně neobvyklé ve srovnání s vysokou frekvencí změn vnitřních orgánů doprovázejících jiná onemocnění pojiva, jako je například onemocnění systémovým luxusem erythematodes a nebo onemocnění progresivní systémovou sklerózou. Avšak ojediněle se projevy orgánového postižení mohou vyvinout ještě před vznikem svalové slabosti. Klinickému obrazu může dominovat intersticiální pneumonitida ( tj. zánět plic postihující vmezeřenou tkáň ) doprovázená zpravidla dušností a kašlem. Stále častěji jsou uveřejňovány zprávy o srdečním postižení, které se diagnostikuje hlavně podle nálezu na elektrokardiogramu – tedy EKG ( typické jsou arytmie – tedy nepravidelnosti srdečního rytmu, dále poruchy vedení elektrického vzruchu srdeční svalovou tkání, a také nenormální systolické časové intervaly – tedy nenormální intervaly jednotlivých stahů srdce ). Existují sdělení o akutním selhání ledvin jako důsledku těžké rhabdomyolýzy ( tedy v důsledku rozkladu svalové tkáně ) s doprovodnou myoglobinurií ( tedy s výskytem svalové bílkoviny v moči ) – tento stav provází tzv. crush syndrom – tj. těžké zhmoždění svalové tkáně. Někdy se vyskytne také tzv. Sjögrenův syndrom ( tj. chronická, celková, zánětlivá choroba vznikající z neznámé příčiny, která je charakterizována suchostí v ústech, nosu a nebo suchostí jiných sliznic ). Břišní obtíže, které jsou častěji pozorovány u dětských pacientů s polymyozitidou nebo dermatomyozitidou, mohou souviset s hematemezí ( tj. se zvracením krve ) nebo melénou ( tj. s přítomností natrávené krve ve stolici ), a to vše v důsledku výskytu vředů v trávicím traktu, které eventuálně progredují až k perforaci ( tedy k prasknutí stěny trávicího traktu a vylití obsahu trávicího traktu do volné pobřišniční dutiny ). Tato komplikace pak samozřejmě vyžaduje urgentní operační řešení. Přidružená malignita ( tedy současný výskyt zhoubného nádoru v těle pacienta ) se vyskytuje asi u 15 procent pacientů – mužů s onemocněním polymyozitidou nebo dermatomyozitidou a u menšího procenta pacientek, a to ve věku nad 50 let. Nádor přitom není charakteristického typu ani nemá charakteristickou lokalizaci v těle nemocného. Postižení kůže při onemocnění dermatomyozitidou se projevuje kožním výsevem, který bývá temně rudé barvy a svým motýlovitým tvarem na tvářích připomíná systémový lupus erythematodes. Charakteristický je periorbitální edém ( tj. otok kolem očí ) s heliotropním nádechem. Kožní výsev může být lehce vyvýšený nad povrch okolní kůže, hladký nebo šupinatý, a může se vyskytovat na čele, ve výstřihu, na krku, na ramenou, hrudníku a zádech, předloktích a bércích, loktech a kolenou, na vnitřních kotnících a na hřbetech proximálních interfalangeálních kloubů ( tedy kloubů mezi jednotlivými články prstů rukou, které jsou blíže centrální části těla ) a také metakarpofalangeálních kloubů ( tedy kloubů mezi základními články prstů a záprstními kůstkami ). Základní části a postranní části nehtů na prstech rukou mohou být hyperemické ( tj. překrvené ). Ložiska kožních postižení často úplně postupně vyblednou, někdy však mohou zanechat hnědavou pigmentaci ( tedy hnědé zbarvení kůže ), dále atrofii ( tj. ztenčení původně normálně vyvinuté kůže ), a také jizevnatění kůže, nebo se může objevit vitiligo ( tj. získaný místní nedostatek barviva v kůži – tedy výskyt bledé skvrny ). S kožním výsevem bývá spojena svalová bolest nebo alespoň zvýšená citlivost svalů nebo jejich indurace ( tj. zatvrdnutí svalové tkáně způsobené zmnožením vaziva ). V ojedinělých případech onemocnění mohou kožní změny vyvolávat podezření na onemocnění sklerodermií. V některých případech se také vyvíjejí i podkožní kalcifikace ( tedy usazeniny vápníku ), a to zejména u pacientů v dětském věku. Rozložení těchto podkožních usazenin vápníku po těle se podobá situaci při onemocnění progresivní systémovou sklerózou ( podrobně viz příslušná kapitola ). Při onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou však bývají podkožní kalcifikace většího rozsahu ( mluvíme o tzv. calcinosis universalis ), a to zejména při neléčené nebo nedostatečně léčené chorobě.
Při stanovování diagnózy onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou se uplatňuje pět hlavních kritérií: ( 1 ) slabost proximálních skupin svalů ( tedy svalových skupin, které jsou lokalizovány na těle pacienta blíže centrální části těla ); ( 2 ) charakteristický kožní výsev; ( 3 ) zvýšené hodnoty hladin svalových enzymů v krevním séru; ( 4 ) změny ve svalové tkáni zjištěné ve vzorku tkáně získané punkční biopsií ( toto je ve skutečnosti zpravidla rozhodující kritérium ); ( 5 ) charakteristická trojice elektromyografických odchylek: a) spontánní fibrilace ( tedy velmi rychlé a nepravidelné svalové stahy ) a pozitivní hrotnaté potenciály se zvýšenou inzerční dráždivostí; b) polyfázické krátké potenciály v průběhu volní kontrakce ( tedy v průběhu vůlí ovládaného svalového stahu ); c) bizarní opakované výboje o vysoké frekvenci v průběhu mechanického dráždění. Při odběru vzorku svalové tkáně k histologickému vyšetření ( tedy při biopsii ) si přednostně vybíráme místa s elektrickými abnormalitami. Zpravidla bioptické vzorky svalové tkáně odebíráme z deltového a čtyřhlavého stehenního svalu, avšak vždy volíme opačnou končetinu, než která byla vyšetřena elektromyograficky ( a sice kvůli drobným poraněním, které byly způsobeny při vyšetřování vpichy elektromyografických snímacích jehel ). Na malignitu ( tedy onemocnění zhoubným nádorem ) bychom měli pomyslit u každého dospělého člověka s onemocněním dermatomyozitidou a diagnosticky se držet náznaků, které poskytlo základní vyšetření. Neměli bychom ale nikdy provádět rozsáhlá, a zejména ne invazivní vyšetřování pacienta naslepo. Zjištěné výsledky laboratorních vyšetření jsou sice užitečné, ale nejsou nijak specifické pro onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou. Sedimentace červených krvinek je ve většině případů onemocnění zvýšena. U několika málo nemocných můžeme také prokázat přítomnost antinukleárních protilátek v séru a/nebo přítomnost tzv. LE buněk ( podrobně viz kapitola o onemocnění systémovým lupusem erythematodes ), většinou při současné kombinaci s onemocněním jinou další chorobou pojiva. Asi u dvou třetin nemocných s polymyozitidou nacházíme v krevním séru protilátky proti jadernému antigenu thymu, nzvanému PM – 1, nebo proti extraktům z celého thymu ( tj. brzlíku ) a jeho jader ( označované Jo – 1 ). Vztah mezi těmito autoprotilátkami a patogenezí ( tedy vznikem a vývojem ) choroby zůstává stále nejasný. Obvykle u pacientů s onemocněním polymyozitidou nebo dermatomyozitidou v laboratorních výsledcích zjišťujeme zvýšené hodnoty sérových hladin svalových enzymů, zejména aminotransferáz, kreatinkinázy ( označované CK ) a aldolázy. Nejužitečnější z těchto vyšetření je stanovení zvýšené hladiny enzymu kreatinkinázy. Při sledování účinnosti nasazené léčby onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou se uplatňuje pravidelné vyšetřování hladiny těchto enzymů. Jestliže je nasazená léčba u pacienta úspěšná, dochází k poklesu zvýšených hodnot hladin těchto enzymů v krevním séru. Hladiny výše uvedených enzymů v séru však mohou mít i přes probíhající aktivní chorobu u pacienta normální hodnotu, a sice v tom případě, jestliže se jedná o pacienta s chronickou myozitidou a s rozsáhlou atrofií svalstva ( tedy se zmenšením původně normálně vyvinutého svalstva ).
Při léčení onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou jsou především jako základ nutná režimová opatření, která musí pacient dodržovat. V rámci těchto režimových opatření by nemocný měl výrazně omezit svoje každodenní tělesné aktivity, a to po celou dobu dokud akutní zánět neustoupí. Zpočátku jsou lékem volby hormony glukokortikoidy. V akutní fázi choroby se podávají glukokortikoidy v denní dávce 40 až 60 miligramů nebo i větší, a společně s nimi se podávají také antacida ( tedy léky neutralizující kyselý žaludeční obsah ) a preparáty dohrazující ztráty draslíku. Nejlepší orientaci o účinnosti léčby poskytuje pravidelné vyšetřování sérové aktivity svalových enzymů ( zejména výše hladiny enzymu kreatinkinázy ), která klesne nebo se normalizuje u většiny úspěšně léčených nemocných do 4 až 6 týdnů. Pak následuje zvýšení svalové síly. Jakmile zjistíme, že se aktivita enzymů vrátila k normálním hodnotám, podávanou dávku léku prednisonu ( tedy léku ze skupiny glukokortikoidů ) pomalu snižujeme. Jestliže však zjistíme, že aktivita svalových enzymů v krevním séru stoupá, musíme podávanou dávku glukokortikoidů dále zvyšovat. U dospělých pacientů s onemocněním polymyozitidou nebo dermatomyozitidou je při udržovací léčbě podávaná dávka léku prednisonu ( podává se 10 až 15 miligramů prednisonu na 24 hodin ) zpravidla nutná trvale. Pacienti v dětském věku potřebují podávat vysoké počáteční dávky léku prednisonu ( zpravidla 30 až 60 miligramů na jeden metr čtvereční plochy těla na 24 hodin ). U některých nemocných, kteří jsou chronicky léčeni podáváním vysokých dávek hormonů glukokortikoidů, se může vyvinout zvyšující se svalová slabost, protože se začne uplatňovat superponovaná glukokortikoidní myopatie ( tedy hormonální léčbou navozená svalová porucha, která nasedá a dále zhoršuje již polymyozitidou způsobenou svalovou slabost ). V takové situaci je pak pochopitelně nutné hormonální léčbu glukokortikoidy okamžitě vynechat a zahájit léčení s podáváním léků z jiné skupiny ( například ze skupiny imunosupresiv – - tedy léků, které blokují vlastní obranyschopnost organizmu ). U dětských pacientů se při zjevné remisi ( tj. při vymizení příznaků onemocnění ) může podařit v léčbě vynechat lék prednison zhruba po jednom roce nebo i později. Myozitida sdružená s výskytem neoperabilního zhoubného nádoru nebo s výskytem metastáz nádoru ( tedy druhotných ložisek nádoru ) nebo s výskytem inkluzních tělísek bývá na podávání hormonální léčby glukokortikoidy méně citlivá. U nemocných jedinců, kteří příznivě nezareagovali na podávání samotných glukokortikoidů, se uplatňuje při léčbě zpravidla podávání imunosupresivních léků ( například se podává methotrexat, cyklofosfamid, chlorambucil a nebo také azathioprim ). U některých nemocných bylo nutno ke zvládnutí choroby podávat imunosupresivní lék methotrexat i po dobu delší než 5 let. Účinnost nitrožilního podávání protilátek imunoglobulinů se doposud vyhodnocuje, dosavadní předběžné výsledky jsou však zatím povzbuzující. Polymyozitida sdružená se zhoubným nádorovým onemocněním velmi často přechází po radikálním operačním odstranění nádoru do remise ( tedy dojde k vymizení klinických příznaků onemocnění polymyozitidou ). Existují zprávy při správném léčení onemocnění polymyozitidou i dermatomyozitidou o poměrně uspokojivých a dlouhodobých remisích, které se dokonce podobají vyhojení choroby. Léčba bývá úspěšná zejména u dětských pacientů. V případě neúspěchu léčby u dospělých pacientů zpravidla následuje smrt po těžké a progredující svalové slabosti provázané dysfagií ( tedy poruchou polykání ), malnutricí ( tedy podvýživou ), aspirační pneumonií ( tedy zápalem plic způsobeným vdechnutím potravy ) nebo respiračním ( tedy dechovým ) selháním se superponovanou ( tedy na existující dechovou poruchu nasedající ) plicní infekcí. Onemocnění polymyozitidou má sklon k těžšímu průběhu a nereagování na poskytovanou léčbu především u nemocných se srdečním nebo plicním postižením. Pacienti s polymyozitidou nebo dermatomyozitidou v dětském věku umírají zpravidla na vaskulitidu ve střevě ( tedy na postižení krevních cév ve střevech zánětem ). Osud nemocných, u kterých se vyskytuje současně s onemocněním polymyozitidou také zhoubné nádorové onemocnění, je určován především závažností nádorového postižení a možnostmi jeho léčení.
Emailu
Zaregistrovat se
