Jedná se o ohraničenou nebo variantní formu onemocnění Wegenerovou granulomatózozu, která je charakterizována nekrotizující granulomatózní angiitidou postihující samostatně pouze plíce (tedy uzlíkovitým zánětem plicních krevních cév, který způsobuje nekrózu postižené plicní tkáně). Progresivní formou onemocnění, která je charakterizovaná generalizovanou nekrotizující granulomatózní vaskulitidou postihující horní a dolní dýchací cesty, kůži a ledviny se zabývá samostatná kapitola (viz. kapitola Wegenerova granulomatóza).
Příčina vzniku onemocnění plicní Wegenerovou granulomatózou není doposud známa, význam při jeho vzniku mají pravděpodobně i hypersenzitivní reakce III. a IV. typu (tj. reakce přecitlivělosti organizmu). Typickým nálezem plicního postižení je ložisková destrukce a infiltrace žil a tepen (která není vysvětlitelná tromboembolickou nemocí) spojená s periferními chronickými nekrotickými ložisky postižení obklopenými granulační tkání s přítomností velkého počtu plazmatických buněk, lymfocytů, velkých mononukleárních buněk a někdy i epiteloidních a obřích buněk. Omezené varianty Wegenerovy granulomatózy mohou postihovat samostatně jenom plíce a horní dýchací cesty. Při dalších granulomatózách, jejichž vztah k onemocnění Wegenerovou granulomatózou je nejasný, se vyskytují atypické patologické nálezy, jako jsou například aktivní lymforetikulární proliferace (tzv. lymfoidní granulomatóza) a bronchiální, spíše než vaskulární, lokalizace (tzv. bronchocentrická granulomatóza).
Pacienti, kteří mají ohraničenou nebo variantní formu onemocnění Wegenerovou granulomatózou, mohou být buďto zcela bez jakýchkoliv manifestních klinických obtíží, anebo se u nich může projevit horečka, úbytek hmotnosti, také nevolnost, kašel, ale i dušnost a bolesti na hrudi. Příznaky a objektivní nález generalizované formy onemocnění Wegenerovou granulomatózou jsou popsány v příslušné kapitole.
Při rentgenovém vyšetření můžeme na rentgenovém snímku hrudníku vidět difúzní nebo nodulární (tj. uzlovité) infiltráty, které mohou svým zjevem připomínat metastázy zhoubných nádorů. Ložiska postižení s odumřelou tkání jsou v plicích zpravidla mnohočetná a lokalizovaná v obou plicích současně, vyskytují se na kterémkoliv místě v plicní tkáni a mohou tvořit kaverny (tj. rozpadové dutiny). Postižení lymfatických uzlin v oblasti plicních hilů Wegenerovou granulomatózou je velmi vzácné. Eozinofilie (tj. zvýšený počet eozinofilů – tj. určitého typu bílých krvinek) se u tohoto onemocnění vyskytuje jenom zřídka. Sérové hodnoty komplementu (tj. jedné složky mechanizmu látkové obrany organizmu) jsou normální nebo zvýšené. Koncentrace protilátek typu IgE v krevním séru pacienta s onemocněním Wegenerovou granulomatózou může být zvýšena. V těch případech onemocnění, při nichž chybí postižení horních cest dýchacích nebo typická kožní ložiska postižení, je ke stanovení definitivní správné diagnózy zpravidla zcela nezbytné provedení plicní biopsie (tj. odběr vzorku postižené plicní tkáně k histologickému vyšetření, přitom je často nezbytné tento vzorek odebrat otevřeným chirurgickým zákrokem). V diferenciální diagnóze je nutno odlišit onemocnění s podobnými příznaky. Jedná se především o metastázy zhoubných nádorů do plic či o primární plicní nádory, dále ložiska lymfomu v plicní tkáni, infekční granulomy (například při onemocnění tuberkulózou), onemocnění sarkoidózou, dále revmatoidní uzlíky v plicích, plicní infarkt, plicní absces, aspirační pneumonii (tj. zánět plic vzniklý v souvislosti s vdechnutím cizího tělesa) a také onemocnění bronchiolitis obliterans (onemocnění, které se vyznačuje zánětlivým uzavřením průdušinek).
Při onemocnění plicní formou onemocnění Wegenerovou granulomatózou může u pacienta nastat zlepšení stavu i spontánně bez jakékoliv léčby. Přesto se však doporučuje zahájit léčení okamžitě po definitivním potvrzení diagnózy. Bez adekvátní léčby může totiž nastat progrese onemocnění, která je pak spojená s vysokou mortalitou pacientů. celý postup léčby je stejný jako u generalizované formy onemocnění Wegenerovou granulomatózou (podrobně viz příslušná kapitola). Popisuje se, že ohraničená forma onemocnění Wegenerovou granulomatózou reaguje mnohem lépe na podávání hormonálních léků ze skupiny glukokortikoidů (zpravidla se podává lék prednizon) než plně rozvinuté onemocnění, kde je lékem první volby imunosupresivní lék cyklofosfamid.