Osteogenní sarkom

Příčiny / rizikové faktory

Příčina vzniku onemocnění osteogenním sarkomem není doposud známa. Osteosarkom se objevuje nejčastěji ve věku mezi 10. a 20. rokem, ačkoliv se tento nádor může vyskytnout v každém věku. Asi v polovině případů onemocnění je osteogenní sarkom lokalizován v oblasti kolene, nádor se však může vyvinout v kterékoliv kosti. V klinickém průběhu onemocnění zhoubnými kostními nádory se uplatňují imunologické faktory v rámci vztahu hostitel – nádor. Byly uveřejněny zprávy o projevech humorální (tj. látkové) i buněčné imunoinkompetence (tedy nedostatečnosti všech mechanizmů obranyschopnosti organizmu) u nemocných s osteogenním sarkomem. Byla prokázána korelace mezi stupněm povšechného poklesu obranyschopností organizmu (tj. imunitní odpovědi) a následnou klinickou progresí choroby. Nicméně využití imunitního sledování zatím zůstává na experimentální úrovni, jeho klinická užitečnost není známa.

Chorobopis

Obvyklým manifestním klinickým příznakem onemocnění osteosarkomem je bolest a hmatný útvar. Proto každá trvalá nebo zhoršující se bolest v oblasti trupu nebo končetin u pacienta, zejména jestliže lze nahmatat nějaký útvar, musí vzbudit podezření na kostní nádor, pokud se neprokáže jiná příčina. Nejčastější chybou v diagnostice a léčbě kostních nádorů je, že se na ně vůbec nepomyslí. Symptomatické léčení bolestí v kloubu nebo kosti u nemocného (a to i v případě, že obtíže vznikly po traumatu), aniž se předtím provedlo rentgenové vyšetření, může způsobit tragédii.

Rozpoznání / vyšetření

Nálezy při provedení rentgenového vyšetření jsou velmi pestré, osteogenní sarkom nemá charakteristický vzhled, může být převážně sklerotizující nebo naopak lytický. Některé rentgenové nálezy pomáhají rozlišit skupinu benigních (tj. nezhoubných) nádorů od maligních (tj. zhoubných), žádný rentgenový nález však není jednoznačný. Rentgenové vyšetření pomáhá zejména při lokalizaci nádoru (osteogenní sarkom začíná zpravidla v metafýze blízko konce dlouhé kosti). Podobně i vyšetření rentgenovou počítačovou tomografií (tj. CT) nebo magnetickou rezonancí napomáhají při stanovení lokalizace a rozsahu nádorového ložiska, avšak jenom zřídka poskytnou specifickou diagnózu. Při pátrání po druhotných ložiskách nádoru (tj. metastázách) a multicentrických nádorových ložiskách by se mělo provést rentgenové vyšetření hrudníku, dále rentgenové vyšetření kostry a také radioizotopová kostní scintigrafie. Ke stanovení správné diagnózy může pomoci i věk nemocného. U dětí převládají primární kostní nádory, kdežto metastatické nádory jsou řídké. U dospělých se metastatické nádory vyskytují asi 20 krát častěji než zhoubné nádory primární.

Vždy jakmile bylo zjištěno ložisko kostního postižení a vzniklo podezření na nádorové onemocnění, je nezbytné provést celkové interní vyšetření. Podstatný význam pro stanovení správné diagnózy onemocnění osteogenním sarkomem má však biopsie  (tj. odběr reprezentativního vzorku postižené kostní tkáně k histologickému vyšetření), jenom takovým způsobem lze stanovit přesnou diagnózu. Histopatologická diagnóza kostních nádorů je ovšem obtížná a vyžaduje získání dostatečného množství tkáně z reprezentativní části nádoru. Přednost se dává otevřenému odběru bioptického vzorku
z incize (tj. po rozříznutí ložiska). Jehlová aspirační biopsie by se měla zpravidla vyhradit pouze pro velká a snadno přístupná ložiska, dále pokud se vyžaduje jenom potvrzení, že se jedná o metastázu, nebo pro vyšetření ložiska postižení v páteřních obratlích. Nicméně existují centra, která dosahují dobrých diagnostických výsledků i na základě histologického vyšetření vzorků získaných jehlovou biopsií. Patologický anatom by měl mít k dispozici potřebné podrobnosti z předchorobí pacienta a také rentgenové nálezy. Protože téměř všechny nádory obsahují měkké části, které lze nakrájet a získat okamžitou diagnózu zmrazených řezů, a protože tyto čerstvé řezy zpravidla poskytují nejlepší materiál pro stanovení diagnózy, okamžitá, přesná a konečná diagnóza je možná ve více než 90 procentech všech případů kostních nádorů.

Léčba

Jakmile je stanovena definitivní diagnóza onemocnění osteogenním sarkomem, měly by být zajištěny podmínky k okamžitému vhodnému a definitivnímu léčení nejlépe chirurgickým odstraněním, které lze často provést v rámci téže anestézie jako byl proveden bioptický odběr vzorku postižené tkáně. Nicméně u některých kostních nádorů je před definitivním chirurgickým výkonem nejvhodnější provést ještě chemoterapii. V současné době se zkoumají složité přístupy k adjuvantní chemoterapii. Proto by měl být pozván ke konzultaci postupu léčby onkolog, aby zvážil, jestli se má provést předoperační (tzv. neoadjuvantní) nebo pooperační (tzv. adjuvantní) chemoterapie. Jestliže se provede neoadjuvantní léčení, je možné sledovat průběh choroby podle výsledků rentgenových vyšetření, intenzity bolestí (obvykle se v důsledku prováděné neoadjuvantní léčby snižuje) a nebo také podle hodnot hladiny enzymu alkalické fosfatázy v krevním séru (zpravidla v důsledku prováděné neoadjuvantní léčby  tyto hladiny klesají).

Po léčebné aplikaci několika sérií chemoterapie je možné posléze přikročit k provedení chirurgického výkonu. Mnohá ložiska nádoru lze odstranit při zachování končetiny; tj. s použitím novějších chirurgických postupů je možné nádor odstranit a končetinu rekonstruovat, aniž by se musela provést amputace končetiny, jak to bylo obvyklé v minulosti. Neoadjuvantní léčení také dovoluje studovat odstraněný nádor, aby se zjistil rozsah nekróz (tj. odumřelých tkání) způsobených chemoterapií. Přitom ložiska postižení vykazující téměř úplnou nekrotizaci (tj. odumření) mají nejlepší prognózu. Někteří onkologové však dávají přednost použití adjuvantní chemoterapie. Při obou způsobech léčení přežívá kolem 75 procent nemocných se zhoubným osteogenním sarkomem více než 5 let. V současnosti probíhá řada klinických studií, které usilují o nalezení takového způsobu léčby, jenž by dále prodloužil přežívání pacientů s onemocněním osteogenním sarkomem.