Nefrotický syndrom

Příčiny / rizikové faktory

Nefrotický syndrom může vzniknout v rámci primárního glomerulárního onemocnění ( tj. při onemocnění prvotně postihující ledvinové glomeruly ). Nefrotický syndrom je také často spojen s řadou systémových onemocnění – například metabolických ( jako je diabetes mellitus – tj. cukrovka ), nebo nádorových ( jako jsou karcinomy, lymfomy nebo hemoblastozy ), nebo s onemocněním kolagenózami a vaskulitidami, stejně tak s infekcí virem HIV ( tedy s onemocněním AIDS ) a s užíváním drogy. Familiární ( tedy dědičné ) nefrotické syndromy se vyskytují v typické rychle progredující ( tedy rychle se zhoršující ) formě – tzv. finský typ. Familiární nefrotické syndromy mají autozomálně recesivní formu dědičnosti a obvykle vyžadují dialýzu ( tj. použití umělé ledviny k filtraci krve pacienta ) během 1 roku. Proteinurie ( tj. ztráta bílkoviny močí ) vzniká při funkčním poškození dvou bariér bazální membrány: porušenou propustností pro velké molekuly a poruchou elektrostatického náboje se zvyšuje také propustnost pro bílkoviny nižší molekulové hmotnosti. S nefrotickým syndromem je spojována řada onemocnění. Tzv. nemoc minimálních změn ( tzv. minimal change disease – označovaná MCD – dříve tzv. lipoidní nefróza ) je podle  současných  názorů vyvolána nerovnováhou v podpopulacích T – lymfocytů ( tj. v určitých typech bílých krvinek ). Morfologické změny jsou patrné pouze pod elektronovým mikroskopem a ukazují otok s difúzním rozšířením prstovitých výběžků epiteliálních buněk, a to úměrně k proteinurii.. Může být prokázán zvýšený počet buněčných organel. Fokální glomeruloskleróza začíná v glomerulech, a proto ji biopsie ledvin ( tedy odběr vzorku tkáně ledvin k histologickému vyšetření ) nemusí zachytit. Následně může vzniknout až globální skleróza vedoucí k atrofii glomerulů. Při membranózní glomerulonefritidě nacházíme uložené imunokomplexy v glomerulech ledvin, které způsobují sklerózu ledvinových glomerulů a vedou postupně k selhání ledvin. Mezi další onemocnění, u kterých se vyskytuje nefrotický syndrom, patří například diabetes mellitus – tedy cukrovka, amyloidóza, onemocnění AIDS. Ve všech těchto případech nacházíme charakteristické patologické změny ledvin, které jsou pozorovatelné v elektronovém mikroskopu.

Chorobopis

Časnou známkou nefrotického syndromu zjišťovanou samotnými pacienty je nález zpěněné moči. Při vyšetření je proteinurie ( tj. ztráta bílkoviny močí ) obvykle větší než 2 gramy na 1 metr čtvereční plochy těla za 1 den a náhodně vyšetřený poměr močové bílkoviny a kreatininu přesahuje 2. Další příznaky zahrnují anorexii ( tj. ztrátu chuti k jídlu ), malátnost, oteklá oční víčka, bolesti břicha, úbytek svalové hmoty a otoky. Anasarka ( tj. povšechné nahromadění tkáňového moku – tedy edém – v podkožním pojivu s pleurálními výpotky ( tedy nahromadění tekutiny v pohrudniční dutině ) není neobvyklým nálezem. Lokální retence ( tj. hromadění ) tekutin může být důvodem pro vyhledání pomoci, protože bývá doprovázeno následujícími obtížemi: ztížené dýchání ( z důvodu existujících pohrudničních výpotků, nebo pro otok hrtanu ), bolesti za hrudní kostí ( z důvodu výpotku v osrdečníku ), otok šourku, kolen, ascites ( tedy nahromadění tekutiny ve volné dutině břišní ) a někdy u dětí bolesti břicha způsobené vzniklým otokem mesenteria ( tedy otokem okruží – tj. střevního závěsu ). Často se otoky stěhují i během dne – ráno se vyskytují otoky víček, večer vymizí a objeví se otoky kolem kotníků. Tekutina se hromadí primárně podle Starlingových zákonů ( tedy v závislosti na poměru mezi hydraulickým a onkotickým tlakem v kapilárách a v intersticiu - tedy v vmezeřené tkáni  - a celkových mechanismech, které zvyšují frakční reabsorpci – tedy zpětné vstřebání – sodíku, jako je tzv. renin – angiotenzin – aldosteronový mechanismus ). Paralelní ( tj. souběžně probíhající ) bílé proužky v nehtových lůžkách představují klinické nálezy neobjasněného původu. U dětí se může vyvinout ortostatická hypotenze ( tj. náhlý pokles krevního tlaku ve vzpřímené poloze ) či dokonce šokový stav. Dospělí mohou být hypo, normo či hypertenzní ( tj. krevní tlak může být nízký, normální či vysoký ) v závislosti na stupni stimulace produkce angiotenzinu II. Je třeba dát pozor na úbytek svalové hmoty, který může být zamaskován otoky. Oligurie ( tedy vylučování malého množství moči ) či dokonce akutní selhání ledvin se může vyvinout při hypovolémii ( tj. při nedostatečné náplni krevního oběhu ) a sníženém prokrvení ledvin – výjimečně se může objevit až oligoanurická forma akutního selhání ledvin ( může tedy dojít až k zástavě tvorby moče úplně ).

Následky

Při déletrvajícím nefrotickém syndromu může vzniknout řada klinických syndromů: podvýživa zahrnující především nedostatek bílkovin v těle, lámavost nehtů a vlasů, alopecii ( tedy plešatost ), zpomalený tělesný růst, odvápnění kostí, ztráty cukru v moči ( tedy tzv. glykosurii ), ztráty různých aminokyselin močí ( tzv. aminoacidurie ), syndromy spojené s nedostatkem draslíku, myopatii ( tedy blíže neurčené onemocnění svalstva ), sníženou hladinu vápníku v séru, tetanii ( tj. zvýšenou nervosvalovou dráždivost z nedostatku vápníku nebo iontů vodíku v tělních tekutinách ) a snížená látková výměna ( tedy hypometabolismus ). Mohou se projevit i příznaky zánětu pobřišnice ( tzv. peritonitidy ), časté jsou souběžně probíhající infekce. Vysoký výskyt infekcí je vyvolán nízkou koncentrací imunoglobulinů IgG ( tedy určitého typu protilátek ). Poruchy v krevní srážlivosti společně se sníženou fibrinolytickou aktivitou ( tedy se sníženou schopností k rozpouštění fibrinu ) a občasnou hypovolémií ( tedy nedostatečnou náplní krevního oběhu ) jsou příčinou zvýšeného rizika trombóz ( tedy zvýšeného srážení krve v cévách ), a to včetně závažné trombózy ledvinové žíly. Vysoký krevní tlak ( tedy hypertenze ) spolu s kardiálními ( tedy srdečními ) a cerebrovaskulárními komplikacemi ( tedy cévními poškozeními mozku ) jsou mnohem častější u pacientů s cukrovkou a u pacientů, kteří trpí systémovou kolagenózou ( tedy onemocněním pojivových tkání ). Prognóza pacienta závisí na základní příčině nefrotického syndromu. Ke kompletní remisi ( tedy vymizení klinických příznaků nemoci ) může dojít, jestliže vznikne nefrotický syndrom druhotně a základní vyvolávající onemocnění je úspěšně vyléčeno ( například infekce, zhoubné nádorové onemocnění, polékové stavy ). Kompletní remise je obecně častější u dětí ( kolem 50 procent ), než v dospělosti. Prognóza je obecně příznivější u onemocnění ledvinových glomerulů, která jsou citlivá na léčebné podání hormonů kortikoidů, a u nemocných, u kterých vede imunosupresivní ( tzv. cytostatická ) léčba k opětovnému vzplanutí onemocnění.

Někdy se můžeme setkat se spontánní remisí například u onemocnění tzv. membranózní glomerulonefritidou, a to dokonce až i po 5 letech. Tzv. nemoc minimálních změn má nejlepší prognózu. U více než  90 procent dětí a u většiny dospělých s tímto onemocněním dojde k příznivé odpovědi na léčbu. Časté jsou však relapsy ( tedy opětovná vzplanutí nemoci ), i když prohlubování ledvinové nedostatečnosti je poměrně vzácné. Po více než jednoleté remisi onemocnění ( tedy po ústupu klinických příznaků nemoci ) je opětovné vzplanutí choroby málo pravděpodobné, a to i při těhotenství. Membranózní glomerulonefritida je onemocnění, které se vyskytuje především u dospělých. Jeho průběh může být velmi rozdílný: kolem 50 procent nemocných se dostane během 15 let do ledvinového selhání. U zbylých 50 procent dojde k remisi či mají přetrvávající proteinurii, někdy s rozvinutým nefrotickým syndromem. Většina onemocnění u dětí má spontánní remisi proteinurie do 5 let od vzniku onemocnění. Fokální glomeruloskleróza a mbranoproliferativní glomerulonefritida většinou odpovídají špatně na léčbu a jejich prognóza je nejistá. Více než 50 procent nemocných s fokální glomerulosklerózou se dostane během 10 let do ledvinového selhání. U dalších 20 procent nemocných je však průběh mnohem horší a progrese do ledvinového selhání nastane během 2 let. Onemocnění má opět závažnější prognózu u dospělých než u dětí. Podobně kolem 50 procent nemocných s membranoproliferativní  glomerulonefritidou se může dostat v průběhu 10 let do ledvinového selhání. Remise jsou zde vzácné ( pod 5 procent ). Nemocní s touto chorobou až na výjimky neodpovídají příznivě na léčbu kortikoidy. U dalších onemocnění jako jsou systémový lupus erythematodes, amyloidóza a diabetická nefropatie ( tedy postižení ledvin u nemocných s cukrovkou ) je léčba nefrotického syndromu  převážně tzv. paliativní ( tedy přinášející pouze úlevu obtíží, ale neléčící příčinu onemocnění ). Dosud žádný léčebný postup jednoznačně neovlivnil progresi onemocnění systémovým lupusem erythematodes. Při diabetické nefropatii s nefrotickým syndromem se nemocní dostanou do ledvinového selhání během 3 až 5 let. Ve všech případech nefrotického syndromu může být prognóza výrazně zhoršena při současně probíhající dlouhodobé infekci, vysokém krevním tlaku, výrazné hyperazotémii ( tedy při zvýšené koncentraci dusíku v krvi pacienta ), hematurií ( tedy s nálezem krve v moči ), či trombózách ( tj. sraženinách krve ) v mozkových, plicních, ledvinových i periferních žilách ( tj. žilách v okrajových částech těla ). Je znám také vysoký výskyt opětovného vzplanutí nefrotického syndromu v transplantované ledvině u nemocných, kteří jako základní onemocnění mají fokální glomerulosklerózu, systémový lupus erythematodes nebo membranoproliferativní glomerulonefritidu ( zvláště typu II, méně již při onemocnění typem I ).

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení diagnózy nefrotického syndromu je založeno na klinických a laboratorních nálezech s tím, že definitivní diagnózu může jednoznačně potvrdit až biopsie ledvin       ( tedy histologické vyšetření odebraného vzorku tkáně ledviny ). Závažná proteinurie     ( tedy ztráta bílkoviny močí větší než 2 gramy na 1 metr čtvereční plochy těla pacienta za 24 hodin a poměr bílkovina / kreatinin v moči větší než 2 ) patří k typickým hlavním nálezům. Rozhodnutí, zda se jedná o proteinurii vedoucí k rozvoji nefrotického syndromu či nikoli, je do určité míry umělé a nemusí být jednoznačné. Onemocnění primárně postihující cévy mimo ledvinové glomeruly ( tedy ledvinová klubíčka ) a tzv. tubulointersticium ( tedy vývodné kanálky ledvin a vmezeřenou tkáň ledviny ) obvykle nejsou provázena proteinurií takového stupně. U nemocných s primárně nefrotickým syndromem představuje těžká proteinurie s průvodními biochemickými nálezy hlavní klinický problém. Při dlouhodobém průběhu se u primárního nefrotického syndromu může objevit i ledvinová insuficience ( tj. nedostatečnost ). Těžká proteinurie tak u pacientů s nefrotickým syndromem často ukazuje, že onemocnění je značně pokročilé, a je proto špatnou prognostickou známkou. Naproti tomu u nemocných, u nichž nefrotický syndrom vzniká sekundárně ( tedy druhotně ), je při tomto nálezu častá ledvinová nedostatečnost nebo se do ní nemocní brzy dostanou. Tzv. nemoc minimálních změn se vyskytuje především u dětí a je charakterizována nefrotickým syndromem bez hematurie ( tj. bez přítomnosti krve v moči ), bez hypertenze ( tedy bez vysokého krevního tlaku ) a bez hyperazotémie ( tedy bez zvýšení naměřené hladiny dusíku v krvi ). Naproti tomu membranózní glomerulonefritida ( která je též velmi častá u dětí )je spojena s nefrotickým syndromem v 60 až 80 procentech případů. S průvodní makroskopickou hematurií ( tj. pouhým okem viditelnou příměsí krve v moči ) je spojena v 50 procentech případů a s hyperazotémií a hypertenzí pouze v malém procentu případů. Membranózní glomerulonefritida však může být i symptomatická      ( tedy zcela bez klinických příznaků ) nebo se projeví pouze výskytem hematurie ( tj. přítomností krve v moči ) a proteinurií ( tedy přítomností bílkoviny v moči ). Onemocnění tzv. fokální glomerulosklerózou se obvykle projevuje také hematurií, dále hypertenzí ( tedy vysokým krevním tlakem ) a poruchou ledvinových funkcí spojených s nefrotickým syndromem. U onemocnění tzv. membranózní glomerulonefritidou může vzniknout nefrotický syndrom nenápadně, plíživě, často s mikroskopickou hematurií     ( tedy přítomností krve v moči, která není patrná pouhým okem, ale pouze při mikroskopickém rozboru moči ) ve spojení s průvodními onemocněními ( jako jsou chronická imunokomplexová onemocnění, chronické infekce, polékové stavy, nádorová onemocnění, kolagenózy apod. ). Při onemocnění tzv. mezangiálně – proliferativní glomerulonefritidou se nefrotický syndrom vyskytuje ve více než 75 procentech případů, mikroskopická hematurie ve 20 procentech případů a hypertenze v 35 procentech případů. V potaz je třeba vzít sekundární ( tedy druhotné ) příčiny nefrotického syndromu, včetně obdobného stavu po podávání některých léků. Vyšetření močových a sérových bílkovin pomocí metody elektroforézy a imunoelektroforézy pomůže odlišit glomerulární a tubulární proteinurii ( tedy zjistit, zda je ztráta bílkovin močí způsobena poruchou glomerulů – tj. ledvinových klubíček, nebo zda je způsobena poruchou ledvinových odvodných kanálků ) a odhalit eventuální přítomnost tzv. paraproteinů v moči ( tedy přítomnost zvláštního typu bílkoviny – jako jsou lehké řetězce, Bence Jonesova bílkovina, monoklonální gamapatie apod. ). Musí být provedeno současně podrobné vyšetření pacienta, zaměřené na odhalení základního systémového onemocnění ( především onemocnění amyloidózou, mnohočetným myelomem, systémovým lupusem erythematodes, nebo zda nemá pacient diabetes mellitus – tedy cukrovku ). Jestliže histologický nález potvrzuje onemocnění tzv. membranózní glomerulonefritidou, a zvláště pak je-li nemocný starší a ubývá na tělesné hmotnosti, je třeba vždy pátrat po možném maligním – tedy zhoubném onemocnění. V krvi pacientů je někdy prokazován antigen hepatitidy B ( tzv. HBsAG ), a to ve 22 procentech případů u pacientů s primární glomerulopatií spojenou buď s membranózní glomerulonefritidou nebo s  membranoproliferativní glomerulonefritidou nebo s onemocněním tzv. IgA nefropatií.

Léčba

Léčba nefrotického syndromu je nasměrována především k ovlivnění základního patologického procesu a je závislá na zjištěném typu patologického procesu při renální biopsii ( tedy na výsledku histologického vyšetření odebraného vzorku tkáně ledviny ). Při tzv. nemoci minimálních změn vidíme někdy spontánní remisi ( tedy ústup klinických příznaků onemocnění ) Každopádně ale při použití vyzkoušených léčebných postupů, obzvláště u dětí, lze očekávat výrazně rychlé zlepšení. Odpověď na léčbu je patrná z výrazného poklesu až úplného vymizení proteinurie a vymizení otoků. Až 90 procent dětí odpovídá na počáteční dávku léku prednisonu 60 miligramů na 1 metr čtvereční plochy těla nebo 2 miligramy na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 24 hodin podávanou  ústy každodenně po dobu 4 týdnů. Relaps ( tedy opětovné vzplanutí nemoci ) lze však očekávat až v 75 procentech případů. U dospělých pacientů je citlivost na podané kortikoidy nižší ( podává se dávka 1,0 až 1,5 mikrogramů na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 1 den ústy po dobu 4 až 6 týdnů ). Celkový výskyt relapsů onemocnění je zhruba stejný u dospělých jako u dětí. Dospělí pacienti jsou více náchylní k těmito léky navozeným komplikacím, především při vyšším věku a vysokém krevním tlaku. U všech nemocných, kteří odpověděli na léčbu trvající alespoň 2 týdny, přecházíme na dlouhodobý léčebný režim, který je následující: podává se prednison 2 až 3 miligramy na 1 kilogram tělesné váhy pacienta každý druhý den ( abychom snížili nepříznivé vedlejší účinky těchto léků ) po dobu 4 týdnů. Dávku léků pak postupně snižujeme během následujících 4 měsíců. Nemocní musejí být pečlivě sledováni, aby se včas zachytilo eventuální opětovné vzplanutí choroby. U nemocných, kde se zjistí neúčinnost léčby kortikoidy, nebo kteří mají opakované relapsy onemocnění, může být dlouhodobého potlačení projevů onemocnění dosaženo podáváním kombinace prednisonu ob den spolu s imunosupresivními léky – tj. léky potlačujícími imunitu – tedy obranyschopnost organizmu. Z imunosupresivních léků je obvykle podáván cyklofosfamid 2 až 3 miligramy na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 1 den po dobu 8 týdnů nebo chlorambucil 0,2 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 1 den po dobu 12 týdnů ). Jiný možný způsob léčby představuje podávání cyklosporinu A v dávce 5 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 1 den ve dvou denních dávkách tak, aby bylo dosaženo účinné koncentrace v krvi, která je 150 až 300 mikrogramů na 1 litr při stanovení monoklonálními protilátkami radioimunoanalýzou. Při redukci dávky může po prvotní odpovědi dojít k ústupu klinických příznaků onemocnění.

Podávání imunosupresiv je spojeno s nebezpečím nepříznivého účinku na gonády – tedy pohlavní žlázy ( a to především u prepubertálních jedinců ) a dále při použití léku cyklofosfamidu hrozí nebezpečí vzniku hemoragické cystitidy ( tj. zánětu močového měchýře s krvácením jeho sliznice ). Podávání těchto léků musí být monitorováno pravidelnými kontrolami krevního obrazu a vzniku cystitidy ( tj. zánětu močového měchýře ) by měla předejít pečlivá pravidelná laboratorní kontrola močového sedimentu. Při tzv. nemoci minimálních změn by se mělo riziko léčby vždy zvážit ve vztahu ke snížení proteinurie bez ohledu na možnost vlivu na další nálezy při nefrotickém syndromu. Při onemocnění tzv. fokální glomerulosklerózou je léčba většinou neúčinná, ačkoliv i zde zaznamenáváme občas spontánní ústup klinických příznaků ( tedy remisi ), či alespoň částečnou úspěšnost léčby s podáváním kortikoidů. Pokud dojde alespoň k částečné odpovědi na podávání kortikoidů, je indikováno přidání k léčbě imunosupresivního léku cyklofosfamidu, které může pomoci navodit remisi. Proteinurie může být příznivě ovlivněna krátkodobým osmitýdenním podáváním cyklofosfamidu a prednisonu. Proto je plně oprávněné zahájení léčby glukokortikoidy po dobu 4 týdnů ke zjištění nemocných, kteří na léčbu částečně odpovídají. Dosud nebyla jednoznačně uzavřena prospěšnost a účinnost podávání antikoagulační léčby ( tj. podávání léků blokujících normální srážlivost krve ) a antitrombotické léčby ( tj. podávání léků blokujících vznik krevních sraženin     v cévách ). Zvýšení glomerulární filtrace ( tedy zvýšení účinné ledvinové filtrace krve ) a redukce proteinurie ( tedy snížení ztráty bílkovin močí ) byly popsány při podávání léku cyklosporinu ve výše uvedených dávkách. Také nový imunosupresivní lék ( tedy lék potlačující normální obranyschopnost organizmu ) označovaný FK 506 vedl ve sledované skupině nemocných ke snížení proteinurie. U onemocnění tzv. membranózní glomerulonefritidou může být účinná léčba lékem methylprednisolonem podávaným střídavě po jednom měsíci s lékem chlorambucilem. Celková délka této léčby je 6 měsíců, a musí být provedena před začátky projevů ledvinové nedostatečnosti u pacienta.

Lék methylprednisolon v dávce 1 gram nitrožilně je podáván 3 dny, a poté  navazuje podávání dávky methylprednisolonu ústy 0,4 miligramy na 1 kilogram hmotnosti pacienta na 24 hodin po dobu celkem 27 dní. Lék chlorambucil je podáván ústy v dávce 0,2 miligramů na 1 kilogram hmotnosti pacienta na 24 hodin. U dospělých pacientů s onemocněním tzv. membranózní  glomerulonefritidou typu I prokázaly klinické studie s podáváním antiagregancií ( tedy léků proti shlukování krevních destiček v cévách ), a sice  konkrétně léků dipyridamolu v dávce 225 miligramů na 24 hodin a acylpyrinu v dávce 975 miligramů na 24 hodin, jednoznačnou stabilizaci ledvinových funkcí. U dětí s onemocněním membranózní glomerulonefritidou podávání prednisonu v dávce 2,5 miligramů na 1 kilogram váhy dítěte ob den ( maximálně 80 miligramů ) v jedné denní dávce zpomalilo zhoršování ledvinové nedostatečnosti. V poslední době byl prokázán i dobrý účinek léku cyklosporinu. Při tzv. mezangiálně - - proliferativní glomerulonefritidě je poměrně častý spontánní ústup klinických příznaků onemocnění ( tj. remise ). Současně  je však onemocnění často necitlivé na podání kortikoidů ( odpověď pouze v 5 až 20 procentech ). Při sekundárních příčinách nefrotického syndromu ( například při tzv. Hodgkinově lymfomu či jiných nádorových onemocněních ) se remise může objevit při specifické léčbě základního onemocnění. Také léčba současně probíhajících infekcí ( jako je například endokarditida vyvolaná bakteriemi stafylokoky či bakterií Streptococcus viridans, dále infekce implantované cévní protézy, či malárie, syfilis nebo schistosomiáza ) může příznivě ovlivnit průběh a další vývoj nefrotického syndromu. Při nefrotickém syndromu vyvolaném u pacienta užíváním drogy heroinu se někdy objeví také kompletní remise, ovšem pouze tehdy, když je podávání heroinu zcela zastaveno, a to v časné fázi onemocnění. Progrese do konečného stadia ledvinového selhání je velice častá u onemocnění tzv. fokální glomerulosklerózou ve spojitosti s infekcí virem HIV ( tedy s onemocněním AIDS ). Průběh nefrotického syndromu při toxoalergickém postižení ( tedy při toxickém působení alergizujících látek na ledviny ) může zvrátit pečlivá desenzibilizace ( tedy snížení citlivosti pacienta na určité alergeny ), stejně jako odstranění  pro ledviny potenciálně toxických léků ( jako jsou sloučeniny zlata, penicilamin, nesteroidní antiflogistika – tedy určitý typ protizánětlivých léků ) může navodit remisi. Kongenitální ( tedy vrozené ) nefrózy jsou málokdy slučitelné s přežíváním delším než 1 rok. Výjimečně však při nutriční podpoře ( tj. při dostatečné výživě ) mohou někteří jedinci přežít déle, i když s následnou dialyzační léčbou ( tedy s trvalou filtrací krve pomocí umělé ledviny ), eventuálně s transplantační perspektivou ( tedy s výhledem transplantace ledvin ). Podpůrná léčba vyžaduje nutriční režim s příjmem normálního množství bílkovin, draslíku ( v dávce 1 milimol na 1 kilogram tělesné váhy pacienta na 24 hodin ) a sníženým příjmem saturovaných ( tj. nasycených ) tuků a sníženým příjmem sodíku ( pod 100 milimolů na 24 hodin ). Zvýšený příjem bílkovin zhoršuje proteinurii ( tj. ztrátu bílkovin močí ).

Léky – inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu ( označované jako ACE inhibitory ) mohou významně snížit proteinurii, eventuálně i hyperlipidémii ( tj. zvýšenou hladinu tuků v krvi ).  Je třeba dát velký pozor: inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu mohou při podávání navodit hyperkalémii ( tj. zvýšenou hladinu draslíku v krvi ), a to zejména u nemocných se středním a těžším stupněm ledvinové nedostatečnosti. Jestliže je přítomna hyponatrémie ( tedy snížená hladina sodíku v krvi pacienta ), má být omezen příjem tekutin. Po nástupu vydatné diurézy ( tedy po vzestupu množství vyloučené moči ) a vymizení otoků musí být příjem sodíku v potravě opět bez restrikce ( tj. normální bez omezení ). Při ascitu ( tedy při nahromadění tekutiny ve volné břišní dutině ) je vhodné pro pacienta jíst častěji a méně. K ovlivnění klinicky patrných otoků doporučujeme opatrné podávání thiazidových či kličkových diuretik. Je třeba dát pozor, protože léky diuretika ( tedy močopudné léky ) mohou redukcí objemu plazmy ( tj. zmenšením objemu plazmy ) vést ke snížení ledvinových funkcí a ke zvýšené náchylnosti k trombózám ( tedy ke zvýšené náchylnosti ke srážení krve v cévách ). Jestliže je hypovolémie těžká ( tj. je velmi snížený objem tekutiny v krevním řečišti ) , takže může být až život ohrožující, je nezbytné neodkladně nitrožilně pacientovi infúzi plazmy nebo albuminu. Také hypertenze ( tedy vysoký krevní tlak ) musí být léčena. Většinou vystačíme při léčbě hypertenze s diuretiky ( tj. močopudnými léky ), někdy však jsou nezbytné i další léky. Současně probíhající infekce ( především bakteriurie – tj. proniknutí bakterií do krevního oběhu, dále endokarditida - tj. zánět výstelky srdce, či peritonitida – tj. zánět pobřišnice ) jsou život ohrožující, proto musejí být okamžitě účinně léčeny. Trombóza ( tj. sraženina krve uvnitř cév ) je častou komplikací a je třeba na ni myslet ( především na hluboké žilní trombózy na dolních končetinách a plicní embolizace ). V těchto případech je indikováno podávání antikoagulancií ( tj. léků prodlužujících dobu srážení krve ). V souvislosti s poruchami sérových proteinů je porušena také vazba a transport řady léků v organizmu pacienta, a tím je změněna také jejich léčebná účinnost. U přecitlivělých nemocných je třeba se vyhnout slunění, rutinní imunizaci – tedy očkování, alergenům působícím na ledviny, hmyzímu jedu a potenciálně toxickým lékům na ledviny. Děti a jejich rodiče je třeba poučit, aby se vyhnuli jednak syndromu tzv. deprivovaného sourozence, který může vzniknout, když  veškerá energie rodičů je soustředěna na dítě s nefrotickým syndromem, a dále i jiným psychologickým aspektům ( kosmetické důsledky nemoci a její léčba glukokortikoidy ).