Jedná se o onemocnění, které je charakterizováno význačnou hypertenzí ( tedy výrazně zvýšeným krevním tlakem ) spojenou s ledvinovou nekrózou ( tj. s odumřením tkáně ledvin v důsledku nedostatečného zásobení tepennou krví ), proliferativní endarteriitidou ( tj. zánětem vnitřní stěny tepny s novotvořením tkáně ), glomerulární fibrinoidní nekrózou ( tj. odumřením glomerulů - tedy ledvinových klubíček s jejich vazivovou přeměnou ) a progresivní ledvinovou nedostatečností. Velikost ledvin je variabilní a především závisí na délce klinických obtíží a současně probíhajících onemocněních. U pacientů bílé pleti je hlavní známkou zhoubného postižení fibrinoidní nekróza aferentní arterioly ( tj. odumření a vazivová přeměna přívodné tepénky ). V mezilalůčkových tepnách ledvin se charakteristicky vyvíjí proliferativní endarteriitida ( viz výše ) se ztenčováním intimy ( tj. vnitřní vrstvy tepny ) a s koncentrickými vrstvami kolagenu ( což může vést ke skutečnému uzávěru cévního průsvitu ). U pacientů černé pleti fibrinoidní nekrózu ( viz výše ) nenalézáme. Místo toho je přítomna muskulomukoidní intimální hyperplazie interlobulárních tepen a větších tepének ( tj. zbytnění svaloviny vnitřní vrstvy příslušných tepen v ledvinách ).
Většina případů onemocnění maligní nefrosklerózou se objevuje v souvislosti s akcentovaným kardiovaskulárním postižením ( tj. se zvýrazněným postižením srdce a cév ) při těžké maligní ( tedy zhoubné ) primární hypertenzi ( tj. při vysokém krevním tlaku ) především u neléčených pacientů. Výskyt onemocnění činí méně než 1 procento mezi pacienty s vysokým krevním tlakem, výrazně vyšší výskyt je mezi černou populací. K rozvoji onemocnění maligní nefrosklerózou může dojít i při sekundární ( tj. druhotné ) hypertenzi, jako například při chronické glomerulonefritidě, chronické ledvinové nedostatečnosti, dále při vysokém krevním tlaku způsobeném postižením ledvinových cév ( tj. při tzv. renovaskulární hypertenzi ), renálních vaskulitidách ( tj. zánětech ledvinových cév ) a vzácně také i z endokrinních příčin ( například při onemocnění feochromocytomem, při primárním hyperaldosteronismu a při Cushingově syndromu – podrobně o těchto onemocněních viz příslušné kapitoly ). Vrchol výskytu onemocnění maligní nefrosklerózou je zpravidla u mužů ve věku mezi 40 a 50 lety, u žen ve věku mezi 30 a 40 lety.
U nemocných s onemocněním maligní nefrosklerózou většinou zjišťujeme různý stupeň postižení mozku, srdce a ledvin. Klinické příznaky zahrnují zpravidla neklid, bolesti hlavy, nauzeu ( tj. nevolnost ) a zvracení. Při fyzikálním vyšetření pacienta je přítomna neuroretinopatie ( tj. nitrooční postižení zrakového nervu a sítnice – časté jsou hemoragie – tj. krvácení, exsudáty – tj. výpotky – hromadění zánětlivé tekutiny, a obvykle i edém papily – tj. otok papily zrakového nervu ). Srdce bývá zvětšené s hypertrofií levé srdeční komory ( tj. zvětšení levé srdeční komory způsobené zvětšením jednotlivých buněk srdce ). Časté je levostranné selhání, ne však typu anginy pectoris a také ne infarkt myokardu. Může se objevit i kóma ( tj. bezvědomí ) v důsledku edému ( tedy otoku ) mozku při mozkovém hemoragii ( tj. krvácení ). Pravidelně je přítomen různý stupeň ledvinové nedostatečnosti.
Stanovení diagnózy onemocnění maligní nefrosklerózou je postaveno na průkazu přetrvávajícího zvýšení diastolického krevního tlaku ( nad 12 milimetrů Hg ) a nálezu neuroretinopatie ( tj. nitroočního postižení zrakového nervu a sítnice ). Zároveň s těmito nálezy zjišťujeme u pacienta i ostatní typické rysy srdeční a ledvinové nedostatečnosti popsané výše. Močový nález zahrnuje proteinurii ( tj. ztrátu bílkoviny močí ) a mikroskopickou hematurii ( tj. přítomnost krve v moči, která je zjistitelná pouze mikroskopicky ). Mohou být nalezeny i erytrocytární válce ( tj. válce tvořené červenými krvinkami ), ale to především u nemocných s proliferativní glomerulonefritidou. Časté jsou i nálezy hematologických abnormalit ( tj. nenormálních krevních nálezů ) jako je například mikroangiopatická hemolytická anémie ( tj. zvláštní typ chudokrevnosti způsobený rozkladem krve ) a v těžkých případech i diseminovaná intravaskulární koagulopatie ( tj. zvláštní forma povšechné poruchy krevní srážlivosti ). Typické jsou i extrémně vysoké sérové hladiny hormonů reninu a aldosteronu.
Neléčení nemocní s maligní nefrosklerózou umírají v relativně krátkém časovém intervalu – okolo 50 procent do 6 měsíců, a většina zbývajících do jednoho roku. Příčinou úmrtí je nejčastěji urémie – tj. vnitřní otrava organizmu způsobená hromaděním odpadových dusíkatých látek v těle ( až v 60 procentech případů ), dále srdeční selhání ( až ve 20 procentech případů ), cerebrovaskulární příhody – tj. mozkové cévní příhody ( až v 20 procentech případů ) a také infarkt myokardu ( do 1 procenta případů ). Ačkoliv se vyskytly i zcela výjimečné případy spontánního ústupu onemocnění, útočná léčba vedoucí ke snížení krevního tlaku a léčení ledvinového selhání výrazně snižuje mortalitu ( tj. úmrtnost – udává počet úmrtí na maligní nefrosklerózu v jednotce času a území ) i morbiditu ( tj. nemocnost – udává poměr počtu onemocnělých k počtu ohrožených ). Při uvedené léčbě zemře na onemocnění maligní nefrosklerózou jen menší část nemocných, a sice především na srdeční a ledvinové selhání a na mozkové cévní příhody, ale zvýší se zase proporcionálně výskyt infarktu myokardu. Nemocní s méně rozsáhlým stupněm poškození ledvinových funkcí při adekvátní dietě a pravidelném užívání léků přežívají zpravidla déle než 3 až 5 let. Dokonce někteří nemocní, kteří nutně potřebovali léčení hemodialýzou ( tj. filtraci krve pacienta s pomocí umělé ledviny ) mohou mít po úpravě užívaných léků takové zlepšení ledvinových funkcí, že následně pak nepotřebují ani dialyzační léčbu.