Hereditární nefritida je dědičné zánětlivé onemocnění ledvin nazývané tzv. Alportův syndrom. Jedná se o heterogenní ( tj. různorodou ) skupinu genetických poruch, které jsou charakterizovány následujícími příznaky: hematurií ( tj. přítomností krve v moči ), postižením ledvinových funkcí, dále častou poruchou sluchu a v některých případech také očními abnormalitami.
Většina nálezů nasvědčuje tomu, že se jedná o dědičnou poruchu vázanou na chromozom X, která má dominantní typ dědičnosti s různým stupněm penetrace ( tj. pronikání ). Avšak v některých rodinách se zřejmě uplatňují i jiné varianty dědičnosti. Onemocnění nelze charakterizovat určitými histologickými nebo imunofluorescenčními nálezy. Ultrastrukturální studie prokazují , že v mnoha rodinách lze prokázat na některých místech bazální membrány, a to glomerulární ( tj. v tzv. ledvinových klubíčkách ) a tubulární ( tj. v ledvinových kanálcích ), následující změny - místní ztenčení a ztluštění. Dále lze prokázat fokální ( tj. ložiskovou ) nebo lokální multilaminaci lamina densa. Genetické studie prokazují poruchu postihující nevazivové části kolagenu IV. typu. V důsledku této odchylky dochází k produkci nenormálních kolagenních vláken a ke ztrátě společného antigenu na bazální membráně, což může pomoci při stanovování diagnózy pomocí techniky monoklonálních protilátek.
Onemocnění se může manifestovat podobně jako akutní glomerulonefritida ( viz příslušná kapitola ), avšak mnoho postižených jedinců nemá vůbec žádné obtíže a onemocnění probíhá zcela bez manifestních klinických příznaků. Někdy bývá onemocnění ledvin rozpoznáno až na podkladě zjištění hematurie ( tj. přítomnosti krve v moči ). Jen v ojedinělých případech se vyvíjí nefrotický syndrom ( viz. příslušná kapitola ). U žen onemocnění probíhá obvykle zcela asymptomaticky ( tj. bez manifestních klinických příznaků ) a funkční postižení ledvin bývá nevelké. Naproti tomu u mužů dochází často při onemocnění hereditární nefritidou k rozvoji ledvinové nedostatečnosti, a to zpravidla mezi 20. a 30. rokem věku pacienta. Senzorická porucha sluchu je přítomna poměrně často, postižení vnímání se týká zpravidla vyšších zvukových frekvencí. U některých jedinců s pozitivní rodinnou anamnézou může být přítomna pouze porucha sluchu bez současného postižení ledvin, avšak i tito jedinci mohou onemocnění přenášet na další generaci vzhledem k dědičnosti onemocnění. Oční poruchy jsou méně časté než poruchy sluchu. Nejčastěji se z očních poruch jedná o kataraktu ( tj. zkalení oční čočky ), mohou však být přítomna i jiná oční postižení jako jsou: přední lentikonus, sférofakie, nystagmus, retinitis pigmentosa, rovněž byla dokonce pozorována i slepota. Z mimoledvinových komplikací byla zaznamenána polyneuropatie ( tj. mnohočetné postižení nervů ) a trombocytopenie ( tj. nedostatek krevních destiček ).
Kromě výše uvedených klinických příznaků slouží ke stanovení správné diagnózy následující zjišťované laboratorní odchylky: hematurie ( tj. přítomnost krve v moči ), proteinurie ( tj. přítomnost bílkoviny v moči ), která bývá obvykle nevelká. V močovém sedimentu mohou být přítomny leukocyty ( tj. bílé krvinky ) a válce různého typu. Rozpoznání příznaků selhávání ledvin je probráno podrobně v příslušné kapitole.
Léčení nemocných s hereditární nefritidou je indikováno pouze tehdy, jestliže dojde k rozvoji ledvinového selhání, jehož léčba je obdobná jako u jiných ledvinových onemocnění ( viz. příslušná kapitola věnovaná selhání ledvin ). Jsou zaznamenány i úspěšné transplantace ledviny ( ať již pochází přenášená ledvina od kadaverozních – tedy mrtvých dárců nebo od živých dárců z příbuzenstva pacienta ), genetická konzultace před zamýšlenou operací je však nutná.