Chronická tubulointersticiální nefritida zahrnuje chronická onemocnění ledvin, u nichž celkové nebo lokální postižení ledvinové tkáně vykazuje převahu změn tubulointersticia ( tj. změn vývodných ledvinových kanálků a vmezeřené tkáně ) nad změnami glomerulárními ( tj. změnami ledvinových klubíček ) nebo vaskulárními ( tj. změnami postihujícími krevní cévy ). Protože určité tubulointersticiální změny jsou spojeny prakticky se všemi ledvinnými chorobami, rozlišení může být obtížné. Dále pak může být přítomno u jednoho nemocného i více potenciálních příčin chronické tubulointersticiální nefritidy ( například diabetes mellitus – tj. cukrovka a nebo infekce močových cest ). Současná data ukazují, že polovina až třetina případů chronického selhání ledvin vzniká na podkladě chronické tubulointersticiální nefritidy. Okolo 20 procent pak tvoří případy nefropatie způsobené podáváním léků proti bolesti. V určitých oblastech Balkánu se endemicky ( tj. pouze v určitých regionech ) vyskytuje zvláštní typická chronická tubulointersticiální nefritida, která se označuje jako endemická balkánská chronická tubulointersticiální nefritida.
Příčiny chronické tubulointersticiální nefritidy mohou být velmi variabilní. Patří mezi ně tzv. obstrukční uropatie ( tj. onemocnění močového systému spojené s blokádou močových cest ), dále pak pyelonefritida ( tj. zánět ledvin a ledvinové pánvičky ), a to virová, bakteriální i mykotická ( tj. způsobená plísněmi ), dále různé imunologické reakce ( například odhojování transplantované ledviny ), vliv toxických látek, také různá metabolická onemocnění ( jako jsou například Dna, oxalóza, cystinóza, nefrokalcinóza a nefrolitiáza ), vrozené a systémové choroby ( například sarkoidóza, polycystické ledviny, dědičná nefritida, srpkovitá anemie, Sjögrenův syndrom ), dále zhoubná onemocnění ( například mnohočetný mydlím ), radiační nefritida a další. Příčina endemické balkánské chronické tubulointersticiální nefritidy není známa, není vyloučena příčina virová nebo toxická ( například účinek tzv. mykotoxinů ). Onemocnění není dědičné a není spojeno se spolupostižením zraku nebo sluchu. Začátek je typicky pozvolný, nejčastěji onemocnění vzniká mezi 30. a 60. rokem věku. Je vzácné u mladých lidí a nevyskytuje se u lidí, kteří opustili již v mladém věku endemické oblasti ( tedy určité regiony, ve kterých se onemocnění vyskytuje ). Přestože příčiny chronické tubulointersticiální nefritidy jsou různé, jisté rysy jsou přítomny konstantně. Ledviny jsou většinou malé a atrofické ( tj. původně normálně vyvinuté ledviny jsou zmenšené ). Balkánská nefropatie a chronická tubulointersticiální nefritida vyvolaná toxiny, metabolické choroby a vrozená onemocnění často vedou k symetrickému oboustrannému postižení. V jiných případech je jizvení ledvinové tkáně nestejné a může vést k většímu postižení jedné strany ( tj. k asymetrickému postižení ). Dutý systém ledvin nemusí být postižen, s výjimkou pyelonefritidy ( tj. zánětu ledvinové pánvičky ) a obstrukční uropatie ( tj. postižení močového systému spojené s blokádou močových cest ). Celá řada chorob ( jako jsou například tzv. analgetická neuropatie, srpkovitá anemie, diabetická nefropatie ) může být spojena s poškozením ledvinové tkáně ( dochází k roztažení ledvinových kalichů a k jizvení ledvinové kůry ).
Určité klinické příznaky jsou společné všem typům chronických tubulointersticiálních nefritid. Jednoznačné klinické symptomy svědčící pro progresi ledvinového onemocnění jsou velmi často nepřítomné. Chybí například otoky, proteinurie ( tj. ztráta bílkoviny močí ) je minimální, hematurie ( tedy přítomnost krve v moči ) není přítomna a krevní tlak je často normální nebo lehce zvýšený. Pokud je přítomna těžší proteinurie nebo významná hematurie, znamená to vždy komplikující glomerulární postižení. Mohou být přítomny známky tubulárních dysfunkcí ( tj. poruchy funkce vývodných ledvinových kanálků ). Urolitiázu ( tedy močové kameny ) mohou mít nemocní s chronickou tubulointersticiální nefritidou vzniklou na podkladě následujících stavů jako je oxalóza ( tj. porucha látkové výměny, při které dochází k ukládání oxalátů ve tkáních ), hyperkalcémie ( tj. zvýšená hladina vápníku v krvi ), hyperurikémie ( tj. zvýšená hladina urey v krvi ) nebo sarkoidóza ( tzv. benigní – tedy nezhoubný lymfogranulom – onemocnění nejasného původu, které postihuje různé orgány a vyznačuje se tvorbou uzlíků podobných tuberkulózním ). Onemocnění endemickou balkánskou chronickou tubulointersticiální nefritidou je nejčastěji zachyceno při náhodné preventivní prohlídce, kdy je přítomna proteinurie ( tedy ztráta bílkoviny močí ), nebo již ve fázi chronické ledvinové nedostatečnosti. Specifickým klinickým rysem je nepřítomnost otoků, vzácnost hypertenze ( tedy vysokého krevního tlaku ), ale přítomnost těžké anemie ( tj. chudokrevnosti – tedy nízkého počtu červených krvinek v organizmu ). Onemocnění postupuje pomalu s časovým intervalem 10 až 20 let do konečné fáze ledvinového selhání. Zhoubné nádory močového systému se vyskytují až u 30 až 40 procent postižených nemocných.
Kromě výše uvedených klinických příznaků mohou být při onemocnění chronickou tubulointersticiální nefritidou přítomny známky tabulárních dysfunkcí, jako je polyurie ( tj. vylučování nadměrného množství moči jako výsledek poruchy koncentrační schopnosti ledvin ), deplece objemu ( tj. nedostatek tekutiny v krevním řečišti jako výsledek poruchy zpětného vstřebávání sodíku ), hyperkalémie ( tj. zvýšená hladina draslíku v krvi jako výsledek poruchy vylučování draslíku ) a metabolická acidóza ( tj. kyselé vnitřní prostředí v organizmu způsobené látkovou přeměnou jako výsledek poruchy vylučování kyselin z organizmu ). Při ultrazvukovém vyšetření nacházíme malé a atrofické ledviny ( tj. zmenšené, původně normálně vyvinuté ledviny ). Ledvinová biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně ledvin k histologickému vyšetření ) je nejjistější metodou pro stanovení diagnózy chronické tubulointersticiální nefritidy. Histologický nález prokazuje zpravidla různý stupeň poškození glomerulu ( tj. ledvinového klubíčka ): při vyšetření nacházíme od nálezu úplně normálních až po zcela obliterované. Vývodné ledvinové kanálky ( tedy tzv. tubuly ) mohou chybět nebo jsou atrofické ( to znamená, že původně normálně vyvinuté kanálky jsou zmenšené ). Přitom průsvit kanálků může být výrazně rozšířený s homogenními válci uvnitř. Vmezeřená tkáň ledviny vykazuje různý stupeň průniku zánětlivých buněk a zmnožení vaziva. Okrsky bez jizvení mohou mít i normální histologickou strukturu.
Léčba jednotlivých typů chronické tubulointersticiální nefritidy závisí na vyvolávající příčině a u popisu jednotlivých onemocnění jsou probrány i způsoby jejich léčby – viz příslušné kapitoly ( například toxická neuropatie, bakteriální pyelonefritida, vrozené tabulární poruchy, neuropatie spojené se zhoubnými onemocněními ).
Emailu
Zaregistrovat se
