Jako mastocytóza se označuje onemocnění, které je charakterizováno excesivním nahromaděním mastocytů ( tj. žírných buněk ) v různých orgánech a tělesných tkáních. Žírná buňka nebo také mastocyt nebo heparinocyt je buňka, která se vyskytuje v lidském těle v různých tkáních, ale nejčastěji v kůži a v trávicí soustavě. Žírné buňky jsou součástí imunitního systému ( tj. systému obranyschopnosti organizmu ). Jsou produkovány kostní dření a putují do tkání, kde se usazují poblíž cév nebo nervů. Každá žírná buňka obsahuje množství zrnitých váčků ( tzv. granul ), ze kterých se mohou kdykoliv dle potřeby uvolnit především 2 chemické látky, a sice heparin a histamin, mající velký význam v lidském těle. Za normálních okolností mastocyty přispívají v organizmu k obraně těla uvolňováním ze svých granul předvytvořených speciálních chemických látek ( tzv. mediátorů ) , které mají mohutný účinek ( jako je například histamin ) a novotvorbou jiných mediátorů ( jako jsou například tzv. leukotrieny ) z lipidů membrány.
Za normálních fyziologických poměrů v těle běžné tkáňové mastocyty také zprostředkovávají příznaky běžných alergických reakcí cestou protilátek ze skupiny imunoglobulinů typu E navázaných na specifické povrchové receptory. Existují tři formy onemocnění mastocytózou: ( 1 ) tzv. mastocytom ( jedná se o nezhoubný kožní nádor ); ( 2 ) urticaria pigmentosa ( jedná se o mnohočetné drobné nakupeniny mastocytů v kůži pacienta, které vytvářejí lososovitě nebo hnědě zbarvené skvrny a papulky ( tj. pupínky ), z nichž po mechanickém podráždění vznikají kopřivkové pupeny přecházející v některých případech postižení eventuálně až do puchýřků nebo bul ); a konečně ( 3 ) celková ( neboli systémová ) mastocytóza ( jedná se o infiltráty žírných buněk v kůži, mízních uzlinách, v játrech, ve slezině, v celém gastrointestinálním systému – tedy v celé trávicí trubici od jícnu až po střeva a také v kostech ).
Bohužel příčina vzniku onemocnění mastocytózou u pacienta zůstává doposud neznámá. Choroba má do dnešní doby stále neznámou etiologii.
Zatímco běžným problémem pacientů trpících některou z obou kožních forem onemocnění mastocytózou ( tj. mastocytomem nebo urticarií pigmentosou ) je většinou pouhá nepříjemná přítomnost kožních postižení a jejich případné svědění, nemocní trpící celkovou ( tedy systémovou ) formou onemocnění mastocytózou si stěžují v naprosté většině případů na bolesti v kloubech a kostech a na anafylaktoidní příznaky ( jedná se o alergické reakce různého stupně, a sice počínaje generalizovaným mírným svěděním či kopřivkou a konče až životu nebezpečným astmatickým záchvatem - podrobně viz kapitola věnovaná alergickým reakcím ). Stimulace histaminových receptorů ( které jsou označovány jako H2 receptory ) vyvolává posléze další obtíže ( podráždění těchto receptorů vyvolává především v žaludeční sliznici pacienta zvýšenou sekreci žaludeční kyseliny chlorovodíkové a hlenu ). Běžným klinickým projevem této formy onemocnění mastocytózou je potom u pacientů výskyt vředové choroby žaludku a dvanácterníku a běžným problémem u těchto nemocných bývají často chronické průjmy.
Rozpoznání správné diagnózy postižení pacienta onemocněním mastocytózou je různě obtížné podle konkrétní formy onemocnění. U kožních forem mastocytózy je vodítkem charakter postižení kůže ( v případě mastocytomu to je benigní kožní nádorek a v případě urticaria pigmentosa pak mnohočetné svědivé skvrny nebo pupínky na kůži, které mohou po mechanickém podráždění přejít do kopřivkových pupenů nebo až do puchýřů vyplněných hnisem ), v případě postižení nemocného celkovou ( systémovou ) formou mastocytózy pak nacházíme mnohočetné infiltráty mastocytů v různých částech těla společně s charakteristickými celkovými klinickými příznaky, tedy vředovou chorobou žaludku či duodena a chronickými průjmy. Diagnózu pak pomohou upřesnit laboratorní vyšetření. Obsah histaminu stanovený ve vzorcích odebraných biopticky z infiltrátů z kůže nebo jiných částí těla pacienta může být až extrémně vysoký, a to úměrně vysokému počtu mastocytů. V řadě případů onemocnění celkovou mastocytózou pak můžeme u nemocných prokázat vysoké vylučování histaminu a jeho metabolitů močí a rovněž nalezená koncentrace histaminu v krevní plazmě těchto pacientů může být zvýšena. V některých případech pak byly zaznamenány i nalezené zvýšené koncentrace heparinu a prostaglandinu D2 v krevní plazmě.
Onemocnění kožní mastocytózou vzniká v naprosté většině případů v dětském věku. Při solitárním mastocytomu ( tj. při výskytu ojedinělého kožního nádorku ) je možné očekávat bez jakéhokoliv léčení jeho spontánní involuci ( tedy nádorek zcela bez léčby sám vymizí ). Postižení druhou kožní formou mastocytózy - tedy urticaria pigmentosa – také buďto úplně spontánně ustoupí, nebo se alespoň podstatně u postiženého dítěte zlepší ještě před dosažením období dospívání. Tyto stavy jenom v ojedinělých případech, jestliže vůbec, progredují až do postižení nemocného onemocněním celkovou mastocytózou. V naprosté většině případů zpravidla dostačuje u dítěte postiženého kožní formou mastocytózy jenom tlumit často úporné svědění podáváním některého léku ze skupiny antihistaminik H1 ( podrobně viz kapitola Kopřivka ). Klinické obtíže pacienta postiženého celkovou formou mastocytózy bychom měli tlumit podáváním některého léku ze skupiny antihistaminik H1 + H2. Protože se předpokládá, že ke vzniku klinických příznaků u nemocných trpících onemocněním celkovou mastocytózou přispívají speciální chemické látky uvolňované do krve, a sice prostaglandiny – zejména prostaglandiny typu D2 ( označované jako PGD2 ), je doporučováno při léčení těchto pacientů vyzkoušet nasazení léku aspirinu.
Při takovémto léčebném postupu je ale třeba opatrnosti, protože jak podávání léku aspirinu, tak také podávání ostatních léků ze stejné skupiny s aspirinu podobným složením, na jedné straně sice inhibuje syntézu nebezpečných prostaglandinů, ale na druhé straně však může navozovat v těle pacienta zvýšenou tvorbu jiných chemických látek tzv. leukotriénů, které mohou mít v organizmu nemocného rovněž velmi nebezpečný účinek. V takovém případě, jestliže se nedaří dostatečně u nemocného postiženého celkovou mastocytózou zvládnout gastrointestinální příznaky ( tedy manifestní klinické obtíže nemocného způsobené postižením trávicího systému ), je doporučováno podávání léku kromolynu sodného, a sice v dávce 4 krát 200 miligramů na 24 hodin ( u dětí ve věku v rozmezí od 2 do 12 let se potom doporučuje podávání tohoto léku v dávce 4 krát 100 miligramů na jeden den ). Závěrem je ovšem nutno zmínit, že do současnosti neexistuje žádné účinné léčení, které by dokázalo snížit počet žírných buněk ve tkáních pacienta postiženého onemocněním mastocytózou.
Emailu
Zaregistrovat se
