Onemocnění zvané dřeňová houbovitá ledvina je charakterizováno kongenitálně ( tj. vrozeně ) podmíněným rozšířením nebo dysplazií ( tj. poruchou vývoje ) sběrných ledvinových kanálků. Není žádný vztah k onemocnění zvanému dřeňová cystická ledvina ( viz. příslušná kapitola ). Skutečný výskyt tohoto onemocnění – dřeňové houbovité ledviny – není známa, avšak pravděpodobně se pohybuje okolo jednoho případu onemocnění na 5 000 obyvatel. Houbovitá ledvina podmiňuje poruchu transportu moče a vznik nefrokalcinózy ( tj. ukládání vápníku v ledvinách, které vede k jejich postupnému poškození ).
Onemocnění dřeňová houbovitá ledvina je vrozenou vývojovou poruchou ledvin. Ve zvýšené frekvenci bylo toto onemocnění zjištěno při současném onemocnění tzv. Ehlersovým – Danlosovým syndromem ( jedná se o dědičné onemocnění pojivové tkáně, které je charakterizované nadměrnou pohyblivostí kloubů v těle, dále nadměrnou elasticitou kůže a zvýšenou fragilitou tkání ). Houbovitou ledvinu můžeme nalézt také při onemocnění nazvaném kongenitální hemihypertrofie ( jedná se o onemocnění, které je charakterizováno nestejnou velikostí obou polovin těla podle podélné předozadní osy ) a při Beckwithově – Wiedemanově syndromu ( jedná se o onemocnění, které je charakterizováno následujícími příznaky: makroglosií – tj. nadměrně velikým jazykem, dále přítomností pupeční kýly a hypoglykémií – tj. nízkou hladinou cukru v krvi ).
Onemocnění zvané dřeňová houbovitá ledvina probíhá zpravidla symptomaticky ( tj. zcela bez jakýchkoliv manifestních klinických příznaků ), pokud nedojde k ledvinové kolice ( tj. k záchvatu typických bolestí v důsledku současné urolitiázy – tj. výskytu močových kamenů – což bývá nejčastějším zdrojem příznaků ), nebo se neobjeví hematurie ( tedy přítomnost krve v moči ) nebo ke komplikující močové infekci. Nefrokalcinóza ( tj. usazování vápníku v ledvinové tkáni, což vede k jejímu poškození ) se vyskytuje ve více než 50 procentech všech případů dřeňové houbovité ledviny. Ve většině případů tohoto onemocnění lze rovněž prokázat ledvinovou tubulární acidózu prvního typu - tj. kyselé pH krve pacienta způsobené hromaděním kyselých látek v těle v důsledku porušené funkce ledvinových kanálků – tedy tzv. distální formu acidózy ( podrobně viz. příslušná kapitola ). Dřeňová houbovitá ledvina nemusí být vždy prokazatelná ultrasonografickým vyšetřením, protože přítomné cysty bývají malých rozměrů a mohou být lokalizovány v hlubších částech dřeně ledvin. Houbovité ledviny je nutno odlišit od cystické choroby ledvin, dále také od papilární nekrózy ( tj. odumření ledvinové papily ), pyelonefritických cyst, tuberkulózy a jiných onemocnění, které mohou rovněž být příčinou nefrokalcinózy ( viz výše ).
Stanovení správné diagnózy onemocnění dřeňovou houbovitou ledvinou může být učiněno na podkladě vyšetření vylučovací urografií ( tj. rentgenovou vyšetřovací metodou s pomocí nitrožilního podání rentgenkontrastní látky, kterou lze prokázat existenci dutinek v ledvinové tkáni, protože ty se postupně vyplní podanou kontrastní látkou – výsledný rentgenový obraz vzhledem připomíná květinu karafiát ).
Pokud nedojde v průběhu choroby ke komplikacím, pak je prognóza onemocnění velmi dobrá. Léčit se musí pouze eventuálně vzniklé komplikace. Jestliže nedojde k vytvoření konkrementů ( tj. močových kamenů ), nebývá terapie zpravidla nutná. V některých případech může být vzniklá nefrokalcinóza progresivní, vhodná terapie však doposud v těchto případech není známá. Nicméně podávání thiazidů – tj. léků ze skupiny diuretik – tedy močopudných léků ( například léku hydrochlorothiazidu v dávce 50 miligramů ), a navíc také režimová opatření, jako je zvýšený příjem tekutin a dieta s nižším obsahem vápníku, mohou zabránit tvorbě konkrementů ( tedy močových kamenů ) a snížit možnost vzniku blokády močových cest. V případě vzniku močové infekce zahajujeme obvyklou protiinfekční terapii. Chirurgický zákrok je indikován pouze tehdy, jestliže dojde k blokádě močových cest, nebo jestliže je postižení ledviny segmentární ( tj. poškození zasahuje pouze určitý úsek ledviny ). Exstirpace ( tedy odstranění ) postižené tkáně může mít příznivý vliv na průběh onemocnění.