Jedná se o neobvyklý typ hypersenzitivní ( tj. přecitlivělé ) reakce II. typu ( II. typ reakce imunologické přecitlivělosti je cytotoxická reakce závislá na protilátce a zprostředkovaná buňkami ). Goodpastureův syndrom je charakterizován v krevním oběhu pacienta cirkulujícími protilátkami proti bazální membráně glomerulů a lineárním ukládáním imunoglobulinů a komplementu do bazální membrány glomerulů ( tj. ledvinových klubíček ).
Goodpastureův syndrom je neobvyklý typ hypersenzitivní reakce II. typu vznikající z naprosto neznámé příčiny. Tyto reakce imunologické přecitlivělosti jsou patologickými procesy, které jsou výsledkem specifické interakce mezi na jedné straně antigeny ( a to exogenními – tedy ze zevního prostředí – nebo endogenními – tedy tělu pacienta vlastními ), a na druhé straně buď humorálními protilátkami nebo senzitizovanými lymfocyty ( tedy určitým typem bílých krvinek ). II. typ imunologické přecitlivělé reakce je reakce cytotoxická závislá na protilátce a zprostředkovaná buňkami.
Pacientem je nejčastěji mladý muž, u něhož se v typickém případě projeví těžká hemoptýza ( tj. vykašlávání krve ), dušnost a rychle postupující ledvinové selhání. Onemocnění Goodpastureovým syndromem se projevuje plicním krvácením a závažnou progredující glomerulonefritidou - tedy difúzními zánětlivými změnami v glomerulech ( tzv. ledvinových klubíčkách ), a tyto změny jsou spojeny s dalšími manifestními klinickými příznaky – jako jsou hematurie ( tedy přítomnost krve v moči ), dále nález erytrocytových válců ( tedy válců složených z červených krvinek ) v močovém sedimentu, proteinurie ( tedy ztráta bílkovin močí ), a v mnoha případech také hypertenzí ( tj. vysokým krevním tlakem ), otoky a azotémií ( tj. vzestupem hladiny dusíkatých látek v krvi pacienta ).
Kromě výše uvedených manifestních klinických příznaků ke stanovení správné diagnózy onemocnění Goodpastureovým syndromem pomohou i následující znaky tohoto onemocnění. V krvi jsou přítomny cirkulující protilátky proti bazální membráně glomerulů ( tj. ledvinových klubíček ). Obvyklá je sideropenická anémie. Častá je hematurie ( tj. přítomnost krve v moči ) a proteinurie ( tj. přítomnost bílkoviny v moči ). Změny pozorované při biopsii ledvin ( tedy při odběru vzorku tkáně ledvin k histologickému vyšetření ) jsou podobné jako při rapidně progredující glomerulonefritidě se srpky epiteliálních buněk, glomerulárními adhezemi a intersticiálními zánětlivými exsudáty ( tj. zánětlivými výpotky ve vmezeřené tkáni ). V plicích bývá intraalveolární krvácení s makrofágy nabitými hemosiderinem a fibrózou sept ( tj. vazivovou přeměnou přepážek v plicních sklípcích ). Imunofluorescenčním barvením nacházíme lineární ukládání imunoglobulinů v glomerulech v ledvinách a v některých případech v alveolokapilární bazální membráně ( tj. v přepážce mezi plicními sklípky a krevními vlásečnicemi ) v plicích. Je třeba pamatovat, že stejné klinické příznaky ( tj. kombinace plicního krvácení a ledvinového selhání ) můžeme pozorovat také u jiných onemocnění – například při některých kolagenózách ( jako je systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida ), dále při akutní glomerulonefritidě spojené s oběhovým městnáním, také při tzv. Wegerově granulomatóze a při bakteriální endokarditidě. Všechna tato onemocnění lze však zpravidla odlišit podle jiných charakteristických rysů ( viz příslušné kapitoly věnované uvedeným onemocněním ) a především podle výsledků ledvinové biopsie ( tj. podle histologického vyšetření odebraných vzorků tkáně ledvin ). Lineární depozice imunoglobulinů ( tj. přímé ukládání protilátek ) byla popsána také u několika případů lupoidní nefritidy a diabetické glomerulosklerózy, protilátky získané z ledvin však u těchto onemocnění nejsou zaměřeny proti bazální membráně glomerulů.
Onemocnění může vést rychle ke smrti pacienta. Léčba Goodpastureova syndromu spočívá v podávání vysokých dávek glukokortikoidů ( obvykle se podává nitrožilně lék methylprednisolon v dávce 5 až 15 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti na 24 hodin v několika dílčích dávkách ), dále se podávají imunosupresivní léky ( tj. léky potlačující obranyschopnost organizmu ) – například lék cyklofosfamid, a opakovaně se provádí plazmaferézy ( tj. výměny pacientovi postižené krevní plazmy za plazmu od zdravého dárce ) za účelem odstranění protilátek proti bazální membráně glomerulu ( tj. ledvinového klubíčka ) z krevního oběhu pacienta. Časné použití kombinace těchto metod může vést k zachování funkce ledvin. V konečném stadiu ledvinového postižení provádíme dlouhodobou hemodialýzu ( tj. filtraci krve pacienta pomocí přístroje - umělé ledviny ) nebo může být úspěšná transplantace ledvin.