Jedná se o neuropsychický syndrom, který vzniká na podkladě jaterní choroby, kdy krev z břišní části trávicího traktu je vedena zpět k srdci cévními portosystémovými zkraty z portálního žilního řečiště oklikou mimo játra. Toxické produkty vznikající při rozkladu živin v trávicím ústrojí nejsou detoxikovány v játrech a vedou postupně k poškození mozku. Klinický obraz je výsledkem vlivu toxických látek na mozek. V běžné lékařské praxi jsou po portosystémovou encefalopatii někdy používány také zcela zaměnitelné termíny jaterní encefalopatie nebo jaterní kóma.
Portosystémovou encefalopatii nejčastěji nacházíme u pacientů s cirhózou jater při rozvinutých portosystémových cévních zkratech. Tento syndrom bývá také nežádoucím následkem po chirurgickém či punkčním řešení portální hypertenze založením portosystémové spojky, která má snížit krevní tlak v portálním žilním řečišti. U nemocných s chronickými jaterními chorobami bývá encefalopatie vyvolána buď akutními komplikacemi ( jako jsou krvácení do trávicího traktu, infekce, konzumace alkoholu nebo iontová nerovnováha ve vnitřním prostředí v organizmu, zejména nízká hladina draslíku v séru ) nebo po podání některých léků ( například proti bolesti, na uklidnění, odvodňujících léků ). Portosystémová encefalopatie se může vyskytnout též u prudkého průběhu
Časnými projevy portosystémové encefalopatie jsou změny osobnosti ( jako jsou změny nálady, zhoršení soudnosti, nepřiměřené chování ). V této fázi choroby pouze důmyslné psychomotorické testy odhalí abnormality, které dosud nejsou klinicky zjistitelné. Před nástupem poruchy vědomí mohou předcházet zpočátku jemné změny ve smyslu spavosti, zpomalení pohybů a řeči. Charakteristickým časným znamením je tzv. konstrukční apraxie, kdy pacient není schopen reprodukovat jednoduché obrazce. Často se objevuje typický zatuchlý sladký zápach dechu - tzv. foetor hepaticus. Dalším charakteristickým znakem je třes, který při prohlubujícím se bezvědomí mizí, mohou se však objevit nadměrné reflexní pohyby. Ospalost, zmatenost, sopor a přímo bezvědomí ( tzv. kóma ) jsou již projevy rozvinuté encefalopatie.
Portosystémová encefalopatie při chronických jaterních chorobách obvykle odpovídá dobře na léčbu. V mnoha případech syndrom kompletně vymizí, aniž by zanechal nějaké trvalé neurologické následky. U některých pacientů je nutná trvalá léčba, zejména pokud mají vytvořenou portosystémovou spojku a veškerá krev z jejich břišní části trávicího systému tak neprochází játry. Avšak smrtelně končí až 80% případů bezvědomí při prudce probíhajícím zánětu jater a to navzdory intenzivní terapii. Pacienti s prohlubujícím se jaterním selháním umírají především v jaterním bezvědomí.
Diagnózu stanovujeme na základě klinických projevů, které však nemusí přesně odpovídat stupni poruchy jaterních funkcí zjištěnému při jaterních funkčních testech.
EEG - elektroencefalogram ( tj. vyšetření elektrických potenciálů mozku ) obvykle již i u mírných případů encefalopatie ukáže typické změny - tedy difuzní pomalovlnnou aktivitu. Nález zvýšené bílkoviny v mozkomíšním moku ani nález zvýšené koncentrace amoniaku v seru zpravidla neodpovídá změnám v klinickém stavu pacienta.
Především usilujeme o preventivní opatření. Snažíme se snížit tvorbu toxických střevních produktů při trávení živin. Střevo očišťujeme podáním klyzmat. V přijímané potravě snižujeme množství bílkovin ( 20 až 40 g na den ) a energetickou potřebu pacienta kryjeme především podáváním cukrů. Tvorbu bakteriálních toxinů ve střevě se snažíme snížit též podáním syntetického cukru laktulózy nebo antibiotika neomycinu pacientovi ústy nebo sondou do žaludku v případě bezvědomého nemocného. Nesmírně důležitá je pečlivá sesterská péče a dále léčba přidružených komplikací, to pomůže zvýšit naději na přežití pacienta. Řada dalších léčebných metod je dosud ve fázi výzkumu včetně vývoje „ umělých jater „. V současnosti se však bohužel žádná z těchto metod nejeví znatelně učinná.