Jedná se o chronické jaterní onemocnění spojené s poruchou odtoku žluče z jater ( tj. s tzv. cholestázou ). Příčina tohoto onemocnění není známa. Choroba je charakterizována fibrotizujícím zánětem ( tj. zánětem s tvorbou vaziva ) nitrojaterních i mimojaterních žlučovodů, který vede k jejich zúžení eventuálně až k jejich úplnému uzavření. Tzv. pericholangitida je zánět spojený s fibrózou a postihující žlučové cesty s mikroskopickým průsvitem.
Příčina vzniku primární sklerotizující cholangitidy není dosud přesně známa. Mezi teoretické původce patří toxiny, dále měď, infekce, a také může být výsledkem odchylné obranné reakce organizmu ( tj. odchylky v imunitě ). Do příznaků nemoci patří i zvýšené hodnoty mědi v organizmu. Avšak zvýšená hladina mědi v játrech je pravděpodobně druhotným projevem onemocnění ( podobně jako u onemocnění primární biliární cirhózou - viz příslušná kapitola ). Poškození nitrojaterních žlučových cest může vyvolat cytomegalovirus nebo reovirus typu 3, přesto se uvedené viry nacházejí jen u malého počtu nemocných s primární sklerotizující cholangitidou. Nejpravděpodobnější příčinou vzniku této choroby je změna obranyschopnosti organizmu - to znamená, že obranné reakce organizmu jsou abnormální a poškozují vlastní tkáně. Dochází ke změně imunologické reaktivity organizmu.
Primární sklerotizující cholangitida je častější u mladších nemocných. Vyskytuje se obvykle současně se zánětlivým střevním onemocněním - zejména s vředovitým zánětem tlustého střeva tzv. ulcerozní kolitidou. Onemocnění se vyvíjí pozvolna, postupně se stupňuje únava, svědění ( tzv. pruritus ) a žloutenka. Objevují se období se vzestupným zánětem žlučovodů ( tzv. ascendentní cholangitida ), bolestmi břicha v pravém podžebří a horečkou. Tyto projevy však nepatří mezi obvyklé příznaky ( tj. symptomy ) při tomto onemocnění. Někteří nemocní mají zvětšená játra i slezinu ( tzv. hepatosplenomegalii ) nebo dokonce známky cirhózy jater. Končená fáze onemocnění je charakterizována dekompenzovanou cirhózou, portální hypertenzí ( tj. vysokým tlakem v portálním žilním systému před játry ), ascitem ( tj. přítomností tekutiny ve volné břišní dutině ) a jaterním selháním.
Někteří nemocní zůstávají bez subjektivně pociťovaných příznaků i více než 10 let. V těchto případech vyžadují nemocní pouze sledování ( tzv. observaci ) - to zahrnuje pravidelné vyšetření biochemických testů na jaterní funkce 2x ročně. Obyčejně má onemocnění postupující a zhoršující se průběh končící selháním jater.
U většiny nemocných s primární sklerotizující cholangitidou jsou zvýšeny hodnoty hladiny enzymu alkalické fosfatázy v krevním séru, dochází k mírnému zvýšení sérových hladin enzymů aminotransferáz. Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi je v jednotlivých případech různé a měnlivé. U 90 procent nemocných s primární sklerotizující cholangitidou jsou zjištěna vyšší množství mědi v játrech, ale u většiny z nich jsou koncentrace sérové mědi i ceruloplazminu normální ( tím se primární sklerotizující cholangitida liší od Wilsonovy choroby ). Na rozdíl od primární biliární cirhózy ( viz příslušná kapitola ) zde nenacházíme protilátky proti vlastním buněčným organelám - mitochondriím. Primární sklerotizující cholangitidu lze nejjednodušeji diagnostikovat za použití rentgenologického zobrazení žlučových cest ( Buď tzv. perkutánní cholangiografií - tj. přes břišní stěnu napíchnutí žlučových cest a podání kontrastní látky do žlučových cest, následně rentgenové vyšetření zobrazí žlučové cesty naplněné kontrastní látkou. Nebo lépe lze zobrazit žlučové cesty za použití endoskopického vyšetření označovaného jako ERCP - jedná se o endoskopické zavedení katétru do žlučových cest a podání kontrastní látky do žlučových cest tímto katétrem, následně opět rentgenové vyšetření ). Pro chorobu jsou typické krátké zúženiny žlučovodů a vakovité rozšíření nitrojaterních i mimojaterních žlučových cest. Tím obraz žlučovodů získá na rentgenovém snímku ( tzv. cholangiogramu ) obraz připomínající korunu stromu švestky. Diagnózu potvrdí až jaterní biopsie ( tj. odběr vzorku jaterní tkáně k histologickému vyšetření ), která prokáže vazivové přeměny - tj. fibrózu kolem žlučovodů se zánětem, zúžení a eventuálně až zánik žlučovodů. Při progresi onemocnění se šíří fibróza z portální oblasti za eventuálního vývoje biliární cirhózy.
Podpůrná léčba je indikována vždy při příznacích chronické cholestázy ( tj. poruše odtoku žluče z jater ) a při komplikacích cirhózy. Jako jsou: krvácení do trávicího traktu zejména z jícnových žilních městků, ascites = přítomnost tekutiny ve volné dutině břišní, žloutenka, portální hypertenze = přetlak v portálním žilním řečišti před játry, jaterní encefalopatie = poškození mozku toxiny ze střeva obsaženými v krvi, která vytvořenými cévními zkraty obchází játra. Léčebná opatření u výše uvedených komplikací cirhózy jsou uvedeny v příslušných kapitolách. Opakující se zánět žlučových cest způsobený bakteriemi ( tzv. bakteriální cholangitida ) je možné v případě potřeby léčit podáním antibiotik. Významné stenózy žlučovodů se lze pokusit použitím speciálního přístroje znovu rozšířit buď punkcí přes břišní stěnu a játra nebo endoskopicky s případným zavedením stentu ( tj. jakési přemosťující trubičky ). Proktokolektomie ( tj. chirurgické odstranění celého tlustého střeva včetně konečníku ) není účinná u nemocných se současným vředovitým zánětem tlustého střeva ( tj. ulcerozní kolitidou ) a primární sklerotizující cholangitidou. U 10 až 15 procent nemocných s primární sklerotizující cholangitidou se vyvíjí cholangiogenní karcinom ( tj. zhoubný nádor, který vychází ze žlučových cest ). Cholangiogenní karcinom vyžaduje chirurgické řešení - resekci jater, pokud je to možné vzhledem k rozsahu nádoru a celkovému zdravotnímu stavu pacienta. Léčba léky jako jsou glukokortikoidy, azathioprin nebo methotrexat má variabilní účinky a je spojena s významnou toxicitou pro organizmus. Účinek léčby kyselinou ursodeoxycholovou je dosud popisován jen v ojedinělých studiích. Primární sklerotizující cholangitida je jednou z nejčastějších indikací k provedení jaterní transplantace, která představuje v současnosti jedinou možnou cestu k vyléčení choroby.
Emailu
Zaregistrovat se
