Lupus erythematodes diskoidní

Jedná se o chronické a recidivující ( tj. vracející se) onemocnění, které se nazývá také kožní lupus erythematodes nebo také chronický diskoidní lupus erythematodes. Tato choroba je charakterizována nálezem ostře ohraničených makul ( tj. skvrn) a plaků (tj. koláčových povlaků) s erytémem (tedy začervenáním), folikulární hypertrofií (tj. zvětšením vlasových míšků způsobeným zvětšením jejich jednotlivých buněk ), šupinatěním kůže, teleangiektáziemi (tj. zvětšením drobných konečných krevních cév) a atrofií kůže (tj. zmenšováním - zeslabováním původně normálně vyvinuté kůže).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory:

Vyvolávající příčina onemocnění diskoidním lupusem erythematodes není doposud známa. Choroba se vyskytuje častěji u pacientů ženského pohlaví. Onemocnění začíná nejčastěji ve čtvrtém desetiletí života pacienta, avšak jeho věkový rozsah je mnohem širší než v případě systémového lupusu erythematodes.

Chorobopis

Aktivní ložiska choroby na těle pacienta mohou přetrvávat nebo recidivovat po celé roky. Zpočátku se jedná o erytematózní ( tj. začervenalé ) okrouhlé a šupinovatějící papuly ( tj. malé pupeny ) o průměru 5 až 10 milimetrů s folikulární hypertrofií ( tj. se zvětšováním vlasových míšků ). Nejčastěji vznikají tato ložiska nad lícními kostmi, na hřbetě nosu, ve vlasaté části hlavy a v zevních zvukovodech. Ložiska se mohou generalizovat ( tj. rozšiřovat se ) na celé horní polovině trupu a nad extenzory ( tj. nad svaly – natahovači ) končetin. Výrazné může být také postižení sliznic – zejména se často vyskytují vředy v ústech. Postižená ložiska neléčeného diskoidního lupusu erythematodes se postupně dále šíří směrem k periferii, přičemž střed tohoto ložiska atrofuje ( tedy zmenšuje se ). Zbývající jizvy po zahojení ložisek se neretrahují ( tj. nesmršťující se ). Šupiny vchlípené do dilatovaných foliklů ( tedy do rozšířených vlasových míšků ) připomínají tvarem čalounické hřebíčky a můžeme je postřehnout na povrchu silně šupinovatějících ložisek. Alopecie ( tedy holohlavost ) může být rozsáhlá, jizevnatá a trvalá. Běžná je také leukopenie ( tj. chorobné snížení počtu bílých krvinek v krvi pod 5000 v jednom milimetru krychlovém ) a mírné přechodně se vyskytující celkové projevy  ( například artralgie – tj. bolesti kloubů ). Ačkoliv se onemocnění diskoidním lupusem erythematodes zpravidla omezuje pouze na kůži, asi u 10 procent nemocných se může vyvinout také celkové postižení různého stupně, které však zpravidla nebývá závažné. U malého počtu nemocných s diskoidním lupusem erythematodes se může někdy vyvinout chronická synovitida ( tedy chronický zánět nitroblány kloubní ) jako jediný klinicky manifestní celkový projev onemocnění.

Rozpoznání / vyšetření

Protože kožní ložiska obou onemocnění, jak diskoidního lupusu erythematodes, tak také systémového lupusu erythematodes, mohou být velmi podobná nebo dokonce i naprosto identická, musíme u každého nemocného s typickým diskoidním ložiskem vždy rozhodnout, zda nejde o postižení celkové. K vyloučení možnosti, že jde o časný kožní projev onemocnění systémovým lupusem erythematodes, je zapotřebí důkladně vyšetřit předchorobí pacienta ( tedy odebrat pečlivou anamnézu ) a provést podrobné fyzikální vyšetření nemocného. Dále musíme také provést tato diagnostická vyšetření: biopsii ( tedy odběr vzorku postižené tkáně k provedení histologického vyšetření ) získanou z okraje aktivního kožního ložiska onemocnění, laboratorní vyšetření úplného krevního obrazu, sedimentaci červených krvinek, dále stanovení přítomnosti antinukleárních protilátek a provedení funkčního vyšetření ledvin. Histologické vyšetření vzorku kožního ložiska získaného biopsií sice nedokáže odlišit onemocnění diskoidním lupusem erythematodes a systémovým lupusem erythematodes, avšak bezpečně vyloučí ostatní možná onemocnění. Při laboratorním vyšetřování přítomnosti protilátek proti dvojřetězové DNA – tj. desoxyribonukleové kyselině ( například provedením testu vazby DNA ) zjišťujeme, že u nemocných s onemocněním diskoidním lupusem erythematodes tyto protilátky prakticky ve všech případech chybějí. Při diferenciální diagnóze ( tj. při postupném vylučování jiných možných onemocnění ) je rosacea ( tedy růžovitá trudovina, což je vleklé kožní onemocnění, které se projevuje pálivým zarudnutím až vyrážkou v obličeji s patrným rozšířením    cév ) charakterizována pustulami ( tj. neštovicemi neboli puchýřky ) a chyběním atrofie kůže. Ložiska onemocnění seboroickou dermatitidou ( tj. zánětem kůže provázeným nadměrným vytvářením řídkého kožního mazu ) nejsou nikdy atrofická a bývají lokalizována v nazolabiální oblasti ( tedy v oblasti nosu a úst ), kterou naopak diskoidní lupus erythematodes zasahuje jenom velmi zřídka. Ložiska postižené kůže vyvolané fotosenzitivitou ( tedy nadměrnou citlivostí kůže na působení slunečního světla ) nejsou atrofická a obvykle vymizí, jestliže se nemocný vyhýbá působení přímého slunečního svitu. Ložiska diskoidního lupusu erythematodes mohou napodobovat ložiska lymfomů ( tj. zhoubného krevního onemocnění ) a také sarkoidózní plaky ( tj. koláčovité povlaky při onemocnění sarkoidózou ). Správnou diagnózu by mělo rozhodnout histologické vyšetření biopsií odebraného vzorku ložiska. Při postižení rtů a ústní sliznice je nutné vždy nejprve vyloučit onemocnění lichen planus ( tedy plochý lišej, což je samostatné onemocnění kůže, které se vyznačuje kožním výskytem plochých pupenců ve tvaru mnohoúhelníků a leukoplakií ( tj. bělavým ztluštěnin výstelky sliznice ).

Léčba

Je vhodné léčit nemocného s diskoidním lupusem erythematodes již od samého začátku onemocnění, zejména již dříve než se vyvine trvalá atrofie kůže ( tedy zeslabení původně normálně vyvinuté kůže ). Expozice kůže slunečním nebo ultrafialovým paprskům ( tedy vystavení kůže těmto paprskům ) by měla být co nejnižší. V případě potřeby by měl být aplikován sluneční filtr. Obvykle je možné při léčbě dosáhnout involuce ( tedy zmenšení ) drobných ložisek diskoidního lupusu erythematodes místní aplikací masti obsahující hormony glukokortikoidy nebo glukokortikoidového krému, a to dvakrát až čtyřikrát denně. Používá se například mast nebo krém obsahující triamcinolon acetonid 0,1 % nebo 0,5 %; dále také fluocinolon 0,025 % nebo 0,2 %; nebo také fluzandrenolid 0,05 %; či betamethazon valerát 0,1 %; a dále betamethazon dipropionát 0,05 % ( ten by mohl být ze všech nejúčinnější ). V případě výskytu rezistentních ložisek často může pomoci aplikace náplasti z  plastiku pokryté fluzandrenolidem. Jednotlivá zastaralá ložiska mohou také někdy příznivě zareagovat na intradermální injekci ( čili injekci podanou do kůže ) s 0,1 % suspenzí triamcinolon acetonidu, nicméně často poté následuje vývoj sekundární  ( tj. druhotné ) atrofie kůže   ( tedy zeslabení původně normálně vyvinuté kůže ). Nadměrnému používání lokálně aplikovaných mastí nebo krémů s glukokortikoidy se musíme vyvarovat pro nebezpečí vzniku vedlejších účinků. Při léčení onemocnění diskoidním lupusem erythematodes se velmi dobře zpravidla uplatňují celkově podávané léky ze skupiny antimalarik ( tj. léků používaných proti onemocnění malárií ), například lék hydroxychlorochin podávaný v dávce 200 miligramů na 24 hodin ( podobně jako u onemocnění systémovým lupusem erythematodes ). V rezistentních případech může být na několik měsíců zapotřebí podávání vyšších dávek léků ( například 400 miligramů na 24 hodin ) nebo podávání kombinace léků  ( například se podává lék hydroxychlorochin v dávce 200 miligramů na 24 hodin společně s lékem chinakrinem resp. mepakrinem v dávce 50 až 100 miligramů na 24 hodin ).

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.

2
1pavlisova erika29. 3. 2012 11:52:49
som chora už 12rokov na chronicky lupus posledne 2roky sa mio to stale zhorsuje mam to hlavne na tvari usiach a na temene hlavy teraz mam zvyšenu davku delagilu na 5dni v tyždni a medrol každy den dokonca každy tyžden chodím na kryo ale mam to stale rovnako zle a bolestive neviete mi poradit aby sa mi stav zlepšil

Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události