Bechtěrevova nemoc je bolestivé, chronicky probíhající revmatické onemocnění, které především poškozuje funkce páteře. V průběhu chronického zánětu a degenerace páteřních obratlů a zánětu vazů dochází k částečnému nebo - v koncovém stadiu - úplnému zkostnatění a tím ztuhnutí páteře. Následkem bývá silné omezení hybnosti a posléze držení těla pacienta v trvalém předklonu („postava sběračů brambor“). Podle dnešního odhadu je Bechtěrevovou nemocí napadeno asi 1% středoevropské populace - u nás je to asi 100 000 pacientů. Muži jsou postiženi přibližně dvakrát až třikrát častěji než ženy; kromě toho probíhá onemocnění u žen mírněji, často však neméně bolestivě. Obvykle propuká choroba mezi 15. a 40. rokem života.
Příčina Bechtěrevovy nemoci je dosud neznámá. Uvažuje se zatím o neznámých virech nebo bakteriích, ale také o poruchách látkové výměny. Stejně jako u jiných revmatických onemocnění by mohly hrát roli také takzvané autoimunitní pochody, při nichž imunitní systém útočí proti vlastním tělním strukturám a vyvolává a udržuje trvalý zánět. Jisté je, že sklon ke vzniku Bechtěrevovy nemoci je dědičný. Asi u 80% postižených se na krvinkách vyskytuje určitý znak, takzvaný faktor HLA-B27. Jelikož však všichni nosiči faktoru HLA-B27 neonemocní, předpokládá se, že musí přistoupit jeden nebo více dalších faktorů (např. infekce), aby nemoc propukla.
Bechtěrevova nemoc je onemocnění celého organismu, především však bývá postižena páteř. Přibližně u třetiny pacientů jsou zachváceny také kyčle a ramenní klouby, kolena a kotníky. Bechtěrevova nemoc začíná většinou nočními bolestmi v oblasti bederní části páteře (bolestmi v kříži), které mohou vystřelovat až do stehen. Mnoho pacientů hovoří v počátečním stadiu také o bolestech šíje, kloubů a pat, o ranní ztuhlosti kloubů a o svíravém pocitu v oblasti hrudníku. Řídčeji bývá pozorováno postižení vnitřních orgánů - srdce, plic, ledvin a jater. Příležitostně bývá průběh zkomplikován zánětlivými střevními onemocněními nebo lupénkou (psoriázou). K onemocnění se však často (zhruba u 20% pacientů) přidává zánět oční duhovky. Nemoc probíhá pomalu a u každého jedince jinak. Fáze vyšší aktivity choroby - doprovázené silnými bolestmi, pocity rozlámanosti, ztrátou váhy, bledým vzezřením a příležitostně také horečkou - se střídají s relativně klidnými obdobími.
Bolestivé záněty kloubů mezi obratly, mezi obratly a žebry či mezi křížovou a kyčelní kostí vedou ke zkostnatění kloubů a vazivového aparátu a nakonec k částečnému nebo v koncovém stadiu trvalému ztuhnutí celé páteře včetně křížové oblasti a kyčlí. Vývoj nemoci ke svému koncovému stadiu trvá většinou 15 až 25 nebo i více let. V pozdějším stadiu se mohou bolesti poněkud zmírnit a nemocní si osvojují typické dopředu ohnuté držení těla (kyfóza). Kvůli tomuto postoji připadá pacientovi obtížné vydržet dívat se svému protějšku do očí. Tělo reaguje na pohyb bolesti uhýbavými pohyby, které nadměrně zatěžují jiné klouby - např. klouby kyčelní nebo klouby dolních končetin. To ústí do drastického omezení pohyblivosti a celkového snížení schopnosti zatížení. Kvůli častým krajně bolestivým pohybům při každodenních činnostech bývá nemocný z velké části či úplně znehybněn.
V počátečním stadiu nebývají potíže většinou nijak specifické a jsou proto nezřídka chybně posuzovány. Dnes však existuje značný počet kritérií, s nimiž zkušení revmatologové dovedou spolehlivě stanovit diagnózu. U většiny pacientů trpících Bechtěrevovou nemocí je možno nalézt alespoň čtyři z pěti následujících varovných signálů:
Při propuknutí nejasných bolestí zad se doporučuje co nejdříve vyhledat lékaře. Ten by měl důkladným vyšetřením (krevní vyšetření, rentgen, počítačová tomografie atd.) zjistit, zda by se při těchto potížích mohlo jednat o Bechtěrevovu nemoc.
Kromě výše uvedených manifestních klinických příznaků slouží ke stanovení správné diagnózy onemocnění ankylozující spondylitidou provedení laboratorních a rentgenových vyšetření. V laboratorních nálezech zjišťujeme u většiny nemocných s aktivní chorobou středně zrychlenou sedimentaci červených krvinek a také nacházíme zvýšené hladiny reaktantů akutní fáze v krevním séru stejně jako zvýšené sérové koncentrace protilátek typu imunoglobulinů A. Je nápadné, že vyšetření hladiny protilátek typu imunoglobulinů M, stejně jako revmatoidního faktoru a antinukleárních protilátek je negativní. Pozitivní výsledek vyšetření genetického znaku HLA - B27 je obvyklý, ale není specifický (užitečnější je negativní výsledek tohoto vyšetření, který umožní vyloučení diagnózy onemocnění ankylozující spondylitidou, než výsledek pozitivní, který však diagnózu tohoto onemocnění jednoznačně nepotvrzuje). Správnost stanovené diagnózy musí potvrdit rentgenové vyšetření. Abnormality se zpravidla objeví nejdříve v sakroilických kloubech (tedy v kloubech v oblasti spojení kyčelní a křížové kosti) a spočívají v klamném rozšíření nebo naopak ve zúžení těchto kloubů, které je způsobené tzv. subchondrálními erozemi (tj. rozrušováním tedy mechanickým opotřebováním vytvářené defekty pod kloubními chrupavkami), popřípadě sklerózou (tj. chorobným ztvrdnutím tkáně). V rámci časných změn páteře nabývají při onemocnění ankylozující spondylitidou jednotlivé obratle čtvercovitý tvar a jeví známky demineralizace (tj. úbytku minerálních solí v kostní tkáni obratlů), objevují se skvrnité kalcifikace (tedy ložiska usazenin vápníku) ve vazech a na jednom nebo dvou obratlích se vytvoří syndesmofyty (do postiženého místa ve vazivovém spojení mezi jednotlivými páteřními obratly se ukládá vápník a vytváří místo původní pružné vazivové tkáně, tkáň tvrdou – ta se nazývá syndesmofyt, je to vlastně z vaziva vybíhající kostěný výrůstek). Nález klasické tzv. bambusové páteře s prominujícími syndesmofyty a s difúzními kalcifikacemi v paraspinálních vazech (tedy s povšechnými usazeninami vápníku ve vazech kolem páteře) není ve skutečnosti žádným přínosem pro stanovení časné diagnózy onemocnění ankylozující spondylitidou. Tento nález se totiž vyvíjí postupně, a to pouze u menšiny nemocných, a trvá průměrně 10 let, než se vytvoří. Od postižení onemocněním ankylozující spondylitidou je nutno odlišit některá onemocnění, která se projevují podobnými klinickými příznaky. Jedná se především o výhřez meziobratlové ploténky. Při něm je postižení omezeno pouze na páteř a není provázeno celkovými obtížemi (tedy není ani únava, ani nechutenství a ani úbytek tělesné hmotnosti), navíc všechna laboratorní vyšetření včetně sedimentace červených krvinek jsou normální. Výhřez meziobratlové ploténky lze v případě potřeby potvrdit myelografií (tj. rentgenovým zobrazením míchy s pomocí aplikace rentgenkontrastní látky intratekálně - tedy pod obaly míchy), počítačovou tomografií - CT (tedy rentgenovým vyšetřením s pomocí počítačového vyhodnocení získaných rentgenových snímků) nebo magnetickou rezonancí (magnetická rezonance je vyšetřovací metoda, která využívá k zobrazení tělesných orgánů velké magnetické pole a elektromagnetické vlnění s vysokou frekvencí, nenese tedy žádná rizika způsobená zářením). Dalším onemocněním s podobnými klinickými příznaky, jako má onemocnění ankylozující spondylitidou, je syndrom difúzní idiopatická skeletální hyperostóza (tj. syndrom DISH). Tento syndrom se odlišuje poněkud nesnadněji. Vyskytuje se primárně u mužů starších 50 let a může napodobovat onemocnění ankylozující spondylitidou klinickým i rentgenovým obrazem. Nemocní při něm mohou pociťovat bolesti v páteři, ztuhlost a pozvolnou ztrátu normální pohyblivosti páteře. Při rentgenovém vyšetření se prokáží kalcifikace ve vazech, obvykle v oblasti krční a dolní hrudní páteře. Nicméně sakroilické klouby (tedy klouby v oblasti spojení křížové a kyčelní kosti) a páteřní apofyzární klouby (tj. klouby mezi jednotlivými obratlovými výrůstky) nejsou postiženy, sedimentace červených krvinek je normální a není vztah k nálezu genetického faktoru HLA – B27.
Bechtěrevova nemoc zatím není léčitelná. Medikamentózní léčba se omezuje hlavně na protizánětlivé a bolest tišící látky (většinou takzvaná nesteroidní antirevmatika nebo kortikosteroidy), které sice uleví bolestem, ale nemohou zastavit průběh samotného onemocnění. Totéž platí pro léky z oblasti přírodních léčiv, které mohou pozitivně ovlivnit látkovou výměnu a celkový zdravotní stav. V úvahu tu přicházejí enzymové preparáty potlačující záněty, vitaminy, obzvláště vitamin E, nebo výtažky z kopřivy. Vedle léčby medikamenty jsou žádoucí aktivní a pasivní fyzikální opatření. V popředí stojí intenzivní a pravidelné cvičení, jež může zpomalit hrozící tuhnutí páteře a udržet co možná nejdéle její pohyblivost. Včasná diagnóza a brzké zahájení a důsledné provádění vhodných cvičení má rozhodující význam. Zpravidla jsou doporučována tato opatření:
Léčení onemocnění ankylozující spondylitidou je komplexní. Nejprve musíme kloubní obtíže pacienta zmírnit medikamentózně; pak teprve začneme s dlouhodobým plánováním, jak zabránit vzniku deformit, oddálit je, nebo jak případně vzniklé deformity následně korigovat. K podpoře správného držení těla a udržení normální kloubní pohyblivosti mají rozhodující význam každodenní pravidelná cvičení a další podpůrná opatření (jako jsou například nácvik držení těla nebo léčebný tělocvik). Cílem je posilovat ty svalové skupiny, které působí proti směru možných deformit, tj. posilovat spíše svaly ze skupiny extenzorů (tedy svaly – natahovače) než flexory (tedy svaly – ohybače). Dlouhodobé plánování léčebného postupu se musí zabývat i psychosociálními a rehabilitačními aspekty. Podávání léků ze skupiny nesteroidních protizánětlivých léčiv (označovaných NSAID) usnadňuje pacientovi cvičení, dále také usnadňuje jiná podpůrná opatření tím, že tlumí kloubní zánět, bolest a svalové spasmy (tedy svalová stažení). Prokazatelně účinná při léčení onemocnění ankylozující spondylitidou jsou následující léky: salicyláty, indomethacin, naproxen, sulindac, diclofenac, fenylbutazon a oxyfenbutazon. Výběr určitého preparátu z uvedených léků se řídí spíše možnými riziky jejich použití než okrajovými rozdíly co do jejich účinnosti. Nemocní by při užívání těchto nesteroidních protizánětlivých léků měli být lékařsky sledováni, a také předem upozorněni na možné nežádoucí vedlejší účinky takové léčby. Nemocní, kteří užívají lék fenylbutazon, by měli být rutinně vyšetřováni na vzácné, ale závažné ledvinné a hematopoetické (tedy novotvorbu krve ovlivňující) nežádoucí reakce včetně možné smrtelné komplikace, tedy rozvoje aplastické anémie (tedy chudokrevnosti – tj. nedostatku červených krvinek v krvi pacienta, která je způsobena jejich nedostatečnou novotvorbou). Proto je nutno u nemocného provádět vyšetření úplného krevního obrazu, vyšetření počtu krevních destiček a analýzu moči v prvních dvou měsících léčení každý týden a později každý měsíc. Přitom podávaná každodenní dávka nesteroidních protizánětlivých léků by měla být co nejnižší. Nicméně o úplné vynechání podávaného léku bychom se měli pokusit jenom zvolna a pouze v tom případě, že všechny celkové i kloubní známky aktivní choroby jsou již několik měsíců potlačeny. Hormonální léčba spočívající v podávání léků ze skupiny glukokortikoidů má jenom omezenou léčebnou cenu, a přitom je třeba mít na paměti, že dlouhodobé podávání těchto léků je spojeno s rizikem vzniku mnoha závažných nežádoucích vedlejších účinků. K léčení akutní iritidy (tj. zánětu oční duhovky) je vhodné lokální používání glukokortikoidů, zatímco podávání glukokortikoidů ústy v tabletách je indikováno pouze zřídka. Nitrokloubní aplikace glukokortikoidů může být někdy prospěšná, zejména v situaci, kdy jeden nebo dva periferní klouby (tedy klouby na okrajových částech těla) jsou zaníceny více než ostatní a překážejí tak nezbytnému cvičení a rehabilitaci. Radioterapie páteře (tedy léčebné radioaktivní ozařování páteře), ačkoliv je účinné, se doporučuje jenom jako poslední terapeutická možnost, protože riziko vzniku následné akutní myeloidní leukémie je totiž zvýšeno desetinásobně. Většina pomalu účinkujících léků, používaných při léčení onemocnění revmatoidní artritidou (jako je například nitrosvalová aplikace zlata), je při onemocnění ankylozující spondylitidou neúčinná. Užitečné může být podávání léku sulfasalazinu, a to zejména při postižení kloubů na okrajových částech těla. Mělo by se začít s podáváním léku sulfasalazinu v dávce 500 miligramů na každých 24 hodin, a potom podávanou dávku léku postupně zvyšovat o 500 miligramů na 24 hodin vždy po uplynutí týdenního intervalu léčení na výslednou dávku 1 gram dvakrát denně. Hlavním nežádoucím účinkem je nevolnost centrálního původu; enterosolventní tablety (tedy tablety, které se rozpouští až ve střevech) jsou snášeny zpravidla lépe. K vymizení nebo alespoň ke zmírnění nežádoucích účinků podávaného léku může pomoci také snížení užité dávky. Narkotika, čistá analgetika (tedy léky tlumící bolest) a svalová relaxancia (tedy léky, které uvolňují svalové stahy) bychom měli předepisovat jen na krátkou dobu, jenom abychom zmírnili pacientovy intenzivní bolesti v zádech a svalové stahy, protože tyto léky nemají žádné protizánětlivé účinky a nepotlačují tedy základní chorobu.
Často je pro nemocného možné vykonávat i nadále dosavadní zaměstnání. Ideální je činnost, při níž je možné střídavě sedět, stát a chodit. Dlouhodobému a jednostrannému zatížení (zejména v předklonu) by se mělo zabránit, právě tak jako zvedání těžkých nákladů, vystavení zimě a vlhkosti. Pro pracovní činnost by měl být používán upravený sedací nábytek. V obzvláště těžkých, popř. velmi pokročilých stadiích však Bechtěrevova nemoc může vést i k pracovní neschopnosti.
Emailu
Zaregistrovat se
