Emailu
Facebooku
LiveID
Google
Yahoo
Zaregistrovat se
Behcetův syndrom - Anamneza.cz
Nahrávám ...
Jedná se o chronickou, zánětlivou chorobu, která postihuje více tělesných systémů. Behcetův syndrom často recidivuje. Choroba se projevuje především postižením mukokutánním ( tedy postižením sliznice a kůže ), dále také postižením očním, oblasti genitálií, postižením kloubním, cévním, centrálního nervového systému a zažívacího systému.
Příčina vzniku onemocnění Behcetovým syndromem není doposud známa. Histopatologicky jsou běžně nacházeny vaskulitické změny ( tedy známky zánětu krevních cév ), a to ve všech postižených tělesných orgánech. Hovoří se o příčinách imunologické autoimunní povahy ( tj. o reakci mechanizmů obranyschopnosti proti vlastnímu tělu pacienta ) a virové povahy, které se uplatňují na podkladě imunogenetické HLA predispozice ( tj. na podkladě dědičných vloh ). Onemocnění Bahcetovým syndromem obvykle začíná až ve věku pacienta 30 let a výš a vyskytuje se u mužů dvakrát častěji než u žen. Byly popsány případy tohoto onemocnění také u dětí. Behcetův syndrom se vyskytuje častěji v oblasti Středomoří a v některých asijských zemích, zejména pak v Japonsku. Naproti tomu ve Spojených státech amerických je toto onemocnění málo časté. Vždy na onemocnění Bahcetovým syndromem musíme pomýšlet v rámci diferenciální diagnózy u pacienta při stanovování příčin probíhajícího chronického zánětlivého onemocnění, které postihuje více tělesných systémů současně.
Prakticky všichni nemocní s Behcetovým syndromem mají recidivující bolestivé ulcerace ( tj. vředová postižení sliznice ) v ústech, které se podobají nálezům při onemocnění aftózní stomatitidou ( tj. aftózním zánětem ústní sliznice, což je nakažlivé onemocnění vyznačující se nálezem drobných puchýřků a vřídků s červeným lemem na ústní sliznici ). Tyto vředy na ústní sliznici jsou u většiny nemocných s Behcetovým syndromem prvním projevem choroby. Podobné vředy se mohou vyskytnout také na penisu a skrotu u mužů, kde jsou bolestivé, nebo u žen v oblasti vulvy ( tj. v oblasti zevních genitálií ) a v pochvě, kde ale nemusí vyvolávat žádné obtíže. V průběhu dní až i let po objevení se vřídků pak teprve následují další projevy onemocnění. U většiny pacientů s Behcetovým syndromem se vyvine oční postižení. Nejčastěji z očních postižení se jedná o výskyt recidivující iridocyklitidy ( tj. opakujícího se zánětu oční duhovky a řasnatého tělíska ), někdy společně s hypopyem ( tj. výskytem hnisu, který je uzavřený na dně přední komory oční ). Toto onemocnění se zpravidla ohlašuje bolestí, fotofobií ( tj. světloplachostí ) a rozmazaným viděním. Zadní oční segment může být také postižen chorioiditidou ( tj. zánětem oční cévnatky ), retinální vaskulitidou ( tj. zánětem krevních cév v sítnici ) a papilitidou ( tj. zánětem papily zrakového nervu ). Neléčená zadní uveitida ( tedy zánět uveálního traktu oka – tj. duhovky, cévnatky a řasnatého tělesa ) může být až příčinou oslepnutí. V 80 procentech případů se objevují různá kožní postižení jako jsou papuly, pustuly, vehikuly ( tj. pupence, neštovičky, puchýřky ) a folikulitida ( tedy zánět vlasových míšků ). Nápadná jsou zejména kožní postižení podobná jako u onemocnění erythema nodosum a ( asi u 40 procent nemocných ) zánětlivé reakce na drobná traumata, jako je například bodnutí jehlou. U 50 procent nemocných se vyvine poměrně mírná, přechodná, nedestrukční artritida ( tedy zánět kloubů ) zasahující kolenní a jiné velké klouby. U 25 procent nemocných se vyskytuje recidivující povrchová nebo hluboká stěhovavá tromboflebitida ( tedy zánět žil, provázený srážením krve uvnitř postižené cévy ), která může vést až k obstrukci vena cava ( tj. k ucpání duté žíly krevní sraženinou ). Postižení centrálního nervového systému ( vyskytuje se zhruba u 18 procent pacientů ) se může projevit jako chronická meningoencefalitida ( tedy zánětem mozku a mozkových obalů ), dále jako benigní ( tj. nezhoubná ) nitrolebeční hypertenze ( tedy zvýšený nitrolební tlak ) nebo jako život ohrožující postižení mozkového kmene a míchy. Manifestní klinické projevy v trávicím systému kolísají od nespecifického břišního diskomfortu až po syndrom připomínající regionální enteritidu – tedy místní zánět tenkého střeva ( tzv. Crohnovu chorobu ). Generalizovaná vaskulitida ( tj. povšechný zánět krevních cév ) může způsobit tvorbu aneuryzmat ( tj. výdutí cévních stěn, tedy nápadného rozšíření cév ) nebo trombózu ( tedy vznik krevní sraženiny uvnitř cévy ) a může také zasáhnout ledviny v podobě obvykle asymptomatické ( tedy bez zjevných klinických příznaků ) ložiskové glomerulonefritidy ( tj. zánětu ledvinných klubíček ). Plíce jsou postiženy jenom velmi zřídka, a to pak v podobě vaskulitidy ( viz. výše ) a aneuryzmat ( viz. výše ) plicních tepen. Onemocnění Behcetovým syndromem je zpravidla benigní ( tj. nezhoubné ), střídají se však remise ( tj. vymizení příznaků nemoci ) a relapsy ( tj. opětovná vzplanutí nemoci ), které mohou mohou trvat týdny nebo i léta, a to mnohdy i po celá desetiletí. Průběh onemocnění může komplikovat vznik slepoty, ucpání dolní duté žíly krevní sraženinou a také paralýzy ( tedy ochrnutí ). Ojedinělá úmrtí při Behcetově syndromu souvisejí obvykle s postižením neurologickým, cévním nebo s postižením trávicího systému.
Stanovení správné diagnózy Behcetova syndromu spočívá na klinickém rozpoznání manifestních příznaků, přitom ale průkaz jednotlivých projevů nemoci může trvat i měsíce. V diferenciální diagnóze tudíž musíme pomýšlet na tyto choroby ( které jsou podrobně popsány v příslušných kapitolách ): Reiterův syndrom, Stevensův – Johnsonův syndrom, systémový lupus erythematodes, regionální enteritidu ( tj. Crohnovu chorobu ), ulcerózní kolitidu, ankylozující spondylitidu a herpes simplex, zejména při současném výskytu recidivující aseptické meningitidy ( tj. opakovaného nebakteriálního zánětu mozkových obalů ). Behcetův syndrom se bohužel nevyznačuje žádnými specifickými nálezy, které by jednoznačně vyloučily všechny alternativní možnosti, často je však pro něj typický recidivující průběh a současné postižení mnoha tělesných orgánů. Laboratorní nálezy odpovídají charakteristickým nespecifickým projevům celkové zánětlivé choroby ( obvykle nacházíme zvýšené hladiny alfa 2 a gama - globulínů, dále mírné zvýšení počtu bílých krvinek ). Můžeme najít četné imunologické odchylky, například se vyskytují autoprotilátky proti postiženým tkáním a cirkulující imunokomplexy ( tedy komplexy antigen – protilátka, které se vyskytují v krevním oběhu ).
Určitý úspěch přináší symptomatická léčba ( tedy léčba zaměřená na potlačení jednotlivých projevů choroby ). Nemocný by se měl v rámci prevence vyhýbat poraněním způsobeným bodnutím jehlou, která mohou vyprovokovat vznik zánětlivých kožních lézí. Dočasnou úlevu od obtíží mohou při postižení očí a sliznic přinést lokálně aplikované glukokortikoidy ( tedy hormonální léky ). Místně nebo celkově podávané glukokortikoidy však nemají žádný vliv na častost recidiv choroby. Někteří nemocní s těžkou uveitidou ( tj. se zánětlivým postižením duhovky, cévnatky a řasnatého tělesa ) nebo s postižením centrálního nervového systému zpravidla zareagují na podání vysokých dávek celkově podávaných glukokortikoidů ( například léku prednisonu v dávce 60 až 80 miligramů na 24 hodin ). Nemocní se zadní uveitidou, která neodpovídá na podání léku prednisonu, by měli dostávat lék cyklosporin, zprvu v dávce 5 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy a 24 hodin, tuto dávku musíme postupně dále zvyšovat až na dávku 10 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy a 24 hodin, lék pak podáváme dokud se nedostaví léčebný úspěch. Koncentrace podávaného léku cyklosporinu v krvi by se měla udržovat mezi 50 až 200 nanogramu na 1 mililitr.
