Lupus erythematodes systémový

Systémový lupus erythematodes se také označuje jako diseminovaný lupus erythematodes. Jedná se o zánětlivou chorobu pojivových tkání neznámého původu. Systémový lupus erythematodes se převážně vyskytuje u mladých žen a také u dětí. Téměř 90 procent postižených jsou ženy. Krevní séra většiny nemocných se systémovým lupusem erythematodes obsahují antinukleární protilátky včetně protilátek anti – DNA ( tj. protilátek proti desoxyribonukleové kyselině ). Větší znalost mírných forem systémového lupusu erythematodes vyvolala na celém světe nárůst počtu zaznamenávaných případů  tohoto onemocnění. V některých zemích se výskyt nových onemocnění systémovým lupusem erythematodes blíží výskytu nových onemocnění revmatoidní artritidou.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Příčiny vzniku onemocnění systémovým lupusem erythematodes nejsou doposud známy. Častý současný výskyt dalších onemocnění, jako jsou revmatoidní artritida, recidivující polychondritida, generalizovaná vaskulitida a další difúzní onemocnění pojiva, nasvědčuje pro autoimunní etiologii ( tedy pravděpodobně se na vzniku onemocnění systémovým lupusem erythematodes podílí mechanizmus vlastní obranyschopnosti organizmu).

Chorobopis

Manifestní klinické projevy onemocnění  systémovým lupusem erythematodes kolísají podle akutnosti choroby a rozmístění ložisek postižení v organizmu. Systémový lupus erythematodes může stejně tak začít náhle vzniklou horečkou a napodobit tak nějaké akutní infekční onemocnění, nebo se naopak může vyvíjet pomalu v průběhu několika měsíců s epizodami stavů provázených horečkami a malátností. Při onemocnění systémovým lupusem erythematodes může být postižen kterýkoliv orgánový systém. Až 90 procent nemocných si stěžuje na kloubní obtíže, které kolísají od intermitentních artralgií ( tedy občasných bolestí kloubů ) až k akutní polyartritidě ( tedy náhlému současnému zánětlivému postižení více kloubů v těle ). Tyto příznaky se mohou projevit i několik let předtím, než se objeví další známky orgánového postižení. „Růstové bolesti“ udávané v předchorobí ( tedy v anamnéze ) postižených dětí nejsou nic neobvyklého. V dlouhotrvajících případech onemocnění systémovým lupusem erythematodes se mohou vyvinout šlachové kontraktury ( tedy zkrácení šlach ) a druhotné kloubní deformity, avšak bez postižení, které by bylo možno prokázat rentgenologickým vyšetřením ( mluvíme o tzv. Jaccoudově artritidě ). Jednou z charakteristických kožních postižení je „motýlovitý“ exantém ( tedy vyrážka ), který se vyskytuje v oblasti nad lícními kostmi. K dalším patří diskoidní ložiska, která jsou zpočátku charakteru začervenalých okrouhlých a šupinovatějících malých pupenů ( tzv. papul ) o průměru 5 až 10 milimetrů s folikulární hypertrofií ( tj. se zbytněním vlasových míšků ) a která se vyskytují v následujících oblastech: nad lícními kostmi, na hřbetě nosu, ve vlasaté části hlavy a v zevních zvukovodech. Tato ložiska se mohou rozšířit na celou horní polovinu trupu a nad svaly – natahovače končetin. Výrazné může být postižení sliznic – zejména v dutině ústní, kde se mohou objevovat až vředovitá postižení. Dále se vyskytují u onemocnění systémovým lupusem erythematodes erytematózní ( tj. zarudlé ), tuhé, makulopapulární léze ( tedy skvrny až pupeny ) v obličeji, na exponovaných částech krku, horní části hrudníku a na loktech. Puchýře a ulcerace ( tj. vředy ) se tvoří jenom zřídka, ačkoliv slizniční vředy jsou poměrně časté   ( zejména v dutině ústní uprostřed tvrdého patra, a sice v blízkosti spojení tvrdého patra s patrem měkkým, ve sliznici tváří a dásní a také v přední části nosní přepážky ). V aktivní fázi onemocnění se často vyvine generalizovaná alopecie ( tedy povšechná holohlavost ). Může se vyskytnout i skvrnitý erytém ( tj. ložiskové zarudnutí ) po stranách dlaní, který se šíří na prsty, dále se vyskytuje periungvální erytém ( tj. zarudnutí v okolí nehtů ) s edémem ( tj. otokem ) a červené purpurové skvrny na volární straně ( tedy na dlaňové straně ) plochy prstů. V důsledku možného výskytu trombocytopenie ( tj. nízkého počtu krevních destiček v krvi pacienta se systémovým lupusem erythematodes ) nebo nekrotizující angiitidy drobných cév ( tj. zánětu drobných krevních cév, který je provázen odumřením tkání ) se může vyskytnout purpura ( tj. mnohočetné tečkovité krvácení do tkání ). S fotosenzitivitou ( tj. s přecitlivělostí pacienta na sluneční světlo ) se setkáváme téměř u 40 procent nemocných. Časté je také postižení recidivující pleuritidou ( tj. opakovaným zánětem pohrudnice ), a sice buď s výpotkem tekutiny v pohrudniční dutině nebo bez něho. Lupusová pneumonitida ( tj. zánět plic jako projev onemocnění systémovým lupusem erythematodes ) je vzácná, i když menší poruchy plicních funkcí jsou běžné. Častá je perikarditida ( tj. zánět osrdečníku – tedy obalu srdce ). Závažnější komplikací je u některých pacientů se vyskytující plicní hypertenze ( tedy vysoký krevní tlak v plicním krevním řečišti ). Dále se může vyskytnout u pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes neinfekční endokarditida ( tedy zánět nitroblány srdeční ), která se označuje jako Libmanova – Sacksova endokarditida ( podrobně viz příslušná kapitola ). Poměrně často se setkáváme s generalizovanou lymfadenopatií ( tedy povšechným zvětšením lymfatických uzlin ), zejména u dětí, mladých dospělých a u černochů. Splenomegalie ( tedy zvětšení sleziny ) se vyskytuje u 10 procent nemocných. Histologicky můžeme ve slezině nalézt periarteriální fibrózu ( tedy zvazivovatění v okolí tepen ) – jedná se o ložisko postižení ve tvaru „slupek cibule“. Postižení centrálního nervového systému může být příčinou bolestí hlavy, změn osobnosti, epilepsie, psychóz ( tedy psychiatrických onemocnění ) a organického mozkového syndromu. Dnes je známo, že řídce se vyskytující mozková trombóza ( tedy uzavření žíly v mozku krevní sraženinou ) může souviset s přítomností antikardiolipinových protilátek ( viz dále ) v krvi pacienta s onemocněním systémovým lupusem erythematodes. Postižení ledvin při onemocnění systémovým lupusem erythematodes může být benigní ( tedy nezhoubné ) a asymptomatické ( tedy bez manifestních klinických příznaků ) nebo naopak může nezadržitelně postupovat až ke smrtelnému konci. Nejčastějším projevem postižení ledvin při tomto onemocnění je proteinurie ( tedy přítomnost bílkoviny v moči ). Histopatologický nález přitom kolísá od ložiskové, zpravidla benigní ( tedy nezhoubné ) glomerulitidy ( tedy zánětu ledvinných klubíček ) až po difúzní membranoproliferační glomerulonefritidu. Protože se stále častěji správně diagnostikují také mírnější případy onemocnění systémovým lupusem erythematodes, výskyt klinicky závažných postižení ledvin se snížil. U původních obyvatel Asie, u nichž se povšechně onemocnění systémovým lupusem erythematodes vyskytuje mnohem častěji než u jiných skupin obyvatel, byl v nedávné době popsán velmi zřídka se vyskytující projev tohoto onemocnění provázený horečkou a fulminantní ( tedy bleskově – velmi rychle vznikající ) pancytopenií ( tj. podstatným úbytkem všech druhů krvinek v krvi pacienta ). Jejich kostní dřeň vykazovala  proliferaci ( tj. zvýšenou tvorbu )  aktivních histiocytů ( tedy makrofágů – odklízecích buněk, jedná se o tkáňové buňky s velkou schopností fagocytózy – tedy schopností pohlcovat drobné částečky jako jsou bakterie nebo prach ). Tyto histiocyty fagocytovaly hemopoetické buňky  ( tedy krvetvorné buňky ). Jedná se o příklad reaktivního hemofagocytárního syndromu. Nebyly přitom zjištěny žádné známky současné infekce v organizmu. Nemocní přitom promptně reagovali zlepšením svého celkového stavu po nasazené léčbě s podáním hormonů – glukokortikoidů. Tento typ postižení označujeme jako akutní lupusový hemofagocytární syndrom.

Následky

Prognóza pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes je velmi různá v souvislosti s typem postižených orgánů a stupněm intenzity zánětlivé reakce organizmu. Průběh onemocnění systémovým lupusem erythematodes bývá chronický s občasnými relapsy choroby ( tj. s  opětovným vzplanutím klinických příznaků onemocnění ) a mnohdy i s dlouhými periodami remise – tj. s obdobími vymizení všech klinických příznaků onemocnění ( často tyto remise trvají i řadu let ). V posledních dvou desetiletích se prognóza pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes zřetelně zlepšila. Jestliže se podaří zvládnout počáteční akutní fázi onemocnění, pak je dlouhodobá prognóza pacientů dobrá. U žen po menopauze ( tj. v období po trvalém zániku menstruačního krvácení po skončeném přechodu ) se akutní vzplanutí choroby vyskytuje zpravidla již jen zřídka. Ve většině vyspělých zemích je běžné ve více než v 95 procentech všech případů desetileté přežívání pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes, samozřejmě pouze pokud probíhá  přiměřená, správná léčba. Tato velmi zlepšená prognóza zdůrazňuje jedno poučení, že včasné stanovení diagnózy onemocnění systémovým lupusem erythematodes je mimořádně důležité pro další život pacienta s touto chorobou.

Rozpoznání / vyšetření

Pro stanovení správné diagnózy onemocnění systémovým lupusem erythematodes jsou důležitá laboratorní vyšetření. Vyhledávacím vyšetřením při systémovém lupusu erythematodes je imunofluorescenční test na přítomnost antinukleárních protilátek. Pozitivní výsledek tohoto testu nacházíme u více než 98 procent nemocných s onemocněním systémovým lupusem erythematodes. Pozitivní výsledek vyšetření na přítomnost antinukleárních protilátek v krvi pacienta by se měl rozhodně stát podnětem k provedení dalšího specifičtějšího vyšetření, a sice vyšetření na přítomnost protilátek proti desoxyribonukleové kyselině ( označované anti – DNA ). Přítomnost protilátek proti desoxyribonukleové kyselině v krvi pacienta se prokazuje a měří buď tzv. Farrovou metodou nebo eventuálně také o něco méně citlivým testem crithidiovým. Přitom průkaz vysokého titru protilátek proti desoxyribonukleové kyselině v krvi pacienta je pro určení diagnózy onemocnění systémovým lupusem erythematodes téměř specifický. Při jakýchkoliv difúzních chorobách pojiva má diagnostickou cenu stanovování celé řady dalších antinukleárních a anticytoplazmových protilátek                ( například Ro, La, Sm, RNP, Jo-1 ). Protože antigen Ro je obsažen v cytoplazmě buněk,  protilátky anti - Ro můžeme někdy prokázat u pacientů se systémovým lupusem erythematodes, kteří mají v séru negativní výsledek imunofluorescenčního testu na přítomnost antinukleárních  protilátek. Biologicky falešně pozitivní testy na lues ( tedy na onemocnění syfilisem ) můžeme najít u 5 až 10 procent nemocných se systémovým lupusem erythematodes. Bývají spojeny s  přítomností lupusového antikoagulancia v krvi pacienta ( tedy s přítomností látky blokující normální srážlivost krve při onemocnění systémovým lupusem erythematodes ). Přítomnost této antikoagulační látky v  krvi pacienta se projevuje prodloužením částečného tromboplastinového času ( označovaného PTT ) – tedy prodloužením doby srážení pacientovi krve. Oba testy prokazují přítomnost antifosfolipidových protilátek ( například protilátek kardiolipinových ). S výskytem těchto protilátek v krvi pacienta se systémovým lupusem erythematodes  je spojen sklon k trombózám ( tedy ke srážení krve uvnitř cév ), potratům a trombocytopenii ( tj. k výskytu sníženého počtu krevních destiček v krvi pacienta ). V akutní fázi choroby bývají zjišťované hodnoty sérového komplementu ( tedy jednoho z faktorů obranyschopnosti organizmu ) sníženy, nejnižší hodnoty ( ne však ve všech případech ) bývají zjišťovány u nemocných s aktivní nefritidou ( tj. se zánětem ledvin ). Při onemocnění systémovým lupusem erythematodes jsou laboratorně prokazovány mimořádně nízké hodnoty C – reaktivního proteinu, což bývá v  kontrastu při srovnání se zvýšením sedimentace červených krvinek, která bývá zpravidla nad 100 milimetrů za jednu hodinu. Sedimentace červených krvinek je v  aktivní fázi choroby zvýšena prakticky ve všech případech onemocnění systémovým lupusem erythematodes. Pravidlem je při tomto onemocnění také nález leukopenie ( tedy snížený počet bílých krvinek v krvi pacienta ), zejména se vyskytuje lymfopenie ( tj. snížený počet lymfocytů – tedy jednoho určitého typu bílých krvinek ). Může se dále vyskytnout hemolytická anemie ( tj. chudokrevnost – tedy nedostatek červených krvinek způsobený rozkladem krve ). Poškození ledvin se může projevit v kterékoliv fázi onemocnění systémovým lupusem erythematodes, a to i při nepřítomnosti jiných projevů této choroby. Biopsie ledviny ( tedy odběr vzorku tkáně ledviny k histologickému vyšetření ) obvykle není pro stanovování správné diagnózy zcela nezbytná, může však pomoci při posouzení průběhu ledvinové choroby a při rozhodování o další medikamentózní léčbě. Výsledky biochemického vyšetření moči mohou být opakovaně normální i v takových případech, kdy biopsie ledviny prokazuje časné postižení tohoto orgánu. Přesto bychom měli vyšetření moči provádět ve čtyř –  až  šestiměsíčních intervalech v rámci sledování všech nemocných ve zjevné remisi choroby ( tj. při vymizení projevů nemoci ). Nález erytrocytových válců ( tedy válců tvořených červenými krvinkami ) a také granulovaných válců v močovém sedimentu ukazuje na aktivnější nefritidu ( tj. právě probíhající zánět ledvin ). Správná diagnóza onemocnění systémovým lupusem erythematodes je zřejmá, jestliže pacient    ( a to zejména pokud se jedná o mladou ženu ) trpí horečnatým stavem a erytematózním kožním výsevem ( tedy skvrnovitým začervenáním kůže ), dále polyartritidou ( tedy současným zánětem více kloubů v  těle pacienta ), objevují se u něj známky ledvinového poškození, také intermitentní pleurální bolest ( tj. přechodná záchvatovitá bolest pohrudnice ), leukopenie ( tj. nedostatek bílých krvinek v pacientově krvi ) a hyperglobulinémie ( tedy výrazně zvýšená hladina gamaglobulínů – tj. protilátek ) s výskytem protilátek proti desoxyribonukleové kyselině v krvi pacienta. Může být nesnadné odlišit systémový lupus erythematodes v časných stadiích onemocnění od ostatních difúzních chorob pojiva; lze jej například zaměnit za revmatoidní artritidu, jestliže převládají příznaky artritidy ( tedy zánětu kloubů ). Než se podaří stanovit správnou diagnózu, může být nezbytné velmi pečlivé posuzování a dlouhodobé sledování pacienta. Vstupním nálezem může být i migréna, epilepsie nebo psychóza. Nemocného, u něhož nalezneme diskoidní ložiska postižení na kůži, je nutné posoudit z hlediska odlišení onemocnění diskoidním lupusem erythematodes od onemocnění systémovým lupusem erythematodes. Užívání některých léků ( například hydralazinu, prokainamidu a beta – blokátorů ) může být příčinou pozitivity vyšetření imunofluorescenčním testem na přítomnost antinukleárních protilátek v séru pacienta a občas i nálezu syndromu s klinickými příznaky systémového lupusu erythematodes. Tyto klinické příznaky však ihned vymizí, jestliže bylo započaté léčení uvedenými prostředky promptně přerušeno. The American College of Rheumatology ( dříve American Rheumatism Association ) navrhla kritéria pro klasifikaci ( nikoliv však pro diagnózu ) onemocnění systémovým lupusem erythematodes; je požadována přítomnost alespoň čtyř z následujících kritérií: ( 1 ) výsev na tvářích; ( 2 ) výsev diskoidních ložisek; ( 3 ) fotosenzitivita; ( 4 ) přítomnost vředů v ústech; ( 5 ) artritida    ( tj. zánět kloubů ); ( 6 ) serozitida ( tedy zánět serózních blan – tedy jednovrstevných výstelek některých dutin tělních, jako je pobřišnice, pohrudnice apod. ); ( 7 ) postižení ledvin; ( 8 ) leukopenie ( tj. snížený počet všech bílých krvinek pod 4000 na jeden mikrolitr krve ); lymfopenie ( tj. snížený počet lymfocytů – tedy určitého typu bílých krvinek pod 1500 na jeden mikrolitr krve ), hemolytická anémie ( tj. chudokrevnost – tedy nízký počet červených krvinek - způsobená rozkladem krve ) nebo trombocytopenie ( tj. snížený počet krevních destiček pod 100 000 v jednom mikrolitu krve pacienta ); ( 9 ) neurologické postižení ( tj. postižení nervů ); ( 10 ) pozitivní výsledek vyšetření na přítomnost LE ( tj. lupus erythematodes ) buněk nebo protilátek anti – DNA ( tedy protilátek proti desoxyribonukleové kyselině ) nebo anti – Sm protilátek nebo falešně pozitivní testy na lues ( tedy onemocnění syfilidem ); ( 11 ) zvýšený titr antinukleárních protilátek. Také je nezbytné odlišit tzv. smíšenou chorobu pojiva, což je syndrom s klinickými rysy onemocnění systémovým lupusem erythematodes, které se překrývají s  rysy onemocnění progresivní systémovou sklerózou a onemocnění polymyozitidou / dermatomyozitidou ( tj. prudkým zánětem svalů / zánětem nejasného původu, který postihuje kůži a svalstvo ). Onemocnění polymyozitidou / dermatomyozitidou jsou popsána v příslušné kapitole.

Léčba

Léčení idiopatického ( tj. vzniklého z  neznámé příčiny ) onemocnění systémovým lupusem erythematodes závisí na lokalizaci ložiska choroby v těle pacienta a na intenzitě choroby. Ke zjednodušení léčebného postupu by se systémový lupus erythematodes měl klasifikovat buď jako mírný ( s klinickými příznaky jako jsou horečka, artritida – tedy zánět kloubů, pleurální bolest – tedy pohrudniční bolest, perikarditida – tj. zánět osrdečníku – tedy obalu srdce, bolesti hlavy nebo kožní výsev ložisek choroby ) nebo jako těžký ( s klinickými projevy jako jsou nějaká závažná choroba ohrožující život, například hemolytická anémie – tedy chudokrevnost – nedostatek červených krvinek způsobený rozkladem krve, trombocytopenická purpura – tedy mnohočetné tečkovité krvácení do tkání provázené nedostatkem krevních destiček, masivní postižení pohrudnice a perikardu, výrazné poškození ledvin, akutní vaskulitida – tj. zánět krevních cév – zejména na končetinách nebo v trávicím traktu nebo floridní postižení CNS – tedy akutně probíhající postižení centrálního nervového systému ). Průběh onemocnění systémovým lupusem erythematodes je však ve většině  případů naprosto nepředvídatelný. V dalším textu uvedené léky a jejich dávkování jsou určeny pro dospělé pacienty, pokud není uvedeno jinak. Onemocnění systémovým lupusem erythematodes, které je mírného stupně nebo, jestliže je onemocnění v remisi    ( tj. bez jakýchkoliv manifestních klinických příznaků ), vyžaduje pouze nevelkou nebo žádnou léčbu. Artralgie ( tj. bolesti kloubů ) lze obvykle zvládnout podáváním nesteroidních antirevmatik. Lék aspirin je zpravidla užitečný, zejména u nemocných s tendencí k trombózám ( tj. k tvorbě sraženin krve uvnitř krevních cév ) spojených s přítomností antikardiolipinových protilátek, avšak jeho vysoké dávky mohou při onemocnění systémovým lupusem erythematodes způsobit projevy toxického postižení jater. Jestliže do popředí klinického nálezu vystupují  kloubní a  kožní  projevy onemocnění  systémovým lupusem erythematodes, může účinně pomoci nasazení antimalarik ( tj. léků proti onemocnění malárií ). Doporučené podávané dávky antimalarik nejsou jednotně přijímané všemi lékaři, nicméně se dává přednost podávání léku hydroxychlorochinu v dávce 200 miligramů na 24 hodin. Někteří lékaři doporučují podání nasycující dávky tohoto léku v množství 400 miligramů na 24 hodin, to však může jako vedlejší nežádoucí účinek způsobit diplopii ( tedy dvojité vidění ) a u nemocného vyvolat obavu z toxického poškození očí. Alternativní způsob léčení systémového lupusu erythematodes představuje podávání léku chlorochinu v dávce 250 miligramů na 24 hodin nebo léku chinakrinu ( mepakrinu ) v dávce 50 až 100 miligramů na 24 hodin. V některých případech se při léčení tyto léky kombinují. Obvykle se doporučují oftalmologické kontroly ( tedy opakovaná vyšetření očním lékařem ), a to pravidelně každých 6 měsíců, ačkoliv podávané mírné dávky léků jsou patrně extrémně opatrné, protože nedávné údaje uvádějí, že lék hydroxychlorochin se vyznačuje jen velmi nízkou toxicitou k ledvinám.

Těžká forma onemocnění systémovým lupusem erythematodes vyžaduje okamžitou léčbu s  nasazením hormonálních preparátů  - používají se hormonální léky – glukokortikoidy. Uvedené doporučené dávky glukokortikoidů jsou určeny dospělým pacientům, avšak děti mohou vyžadovat téměř stejně velkou dávku těchto léků. Počáteční dávky glukokortikoidu prednisonu v  tom  případě, jestliže jsou přítomny specifické projevy onemocnění systémovým lupusem erythematodes, jsou tyto: při klinických projevech hemolytické anémie ( tj. chudokrevnosti – tedy sníženému počtu červených krvinek, který je způsoben rozkladem krve ) – dávka 60 miligramů na 24 hodin; při přítomnosti klinických projevů trombocytopenické purpury ( tj. při tečkovitém krvácení do tkání provázeném sníženým počtem krevních destiček v krvi pacienta ) – dávka 40 až 60 miligramů na 24 hodin ( přitom při léčbě s uvedenou dávkou tohoto léku však počet krevních destiček v krvi pacienta nemusí stoupat dokonce ještě ani za 4 až 6 týdnů ); při nálezu těžké polyserozitidy ( tj. při zánětu serózních blan – tedy při zánětu jednovrstevných výstelek některých tělních dutin ) – dávka 20 až 60 miligramů na 24 hodin ( přitom pozitivní odpověď se při léčbě s podáváním této dávky léku dostaví již po několika dnech ); při klinických projevech postižení ledvin je podávaná dávka léku prednisonu 20 až 60 miligramů na 24 hodin navíc se prednison používá v  kombinaci s podáváním imunosupresivních léků ( tedy léků, které potlačují obranyschopnost organizmu ). Ke klinicky patrnému zlepšení stavu pacienta však zpravidla nedochází při léčbě ani v průběhu  4 až 12 týdnů a někdy může být zlepšení zjevné teprve až po eventuálním snížení podávané dávky glukokortikoidů. Při aktivním onemocnění systémovým lupusem erythematodes nebo při nefritidě ( tedy při zánětu ledvin ) způsobené onemocněním systémovým lupusem erythematodes se dnes doporučuje podávat kombinovanou léčbu – tedy lék prednison společně s imunosupresivními léky. Nejčastěji se používá k tomuto účelu lék azathioprin v dávce 2,5 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti pacienta a 24 hodin nebo lék cyklofosfamid rovněž v dávce 2,5 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti pacienta a 24 hodin, ačkoliv existuje i tendence ke způsobu léčby s intermitentním ( tedy přerušovaným ) podáváním imunosupresivních léků ( například se podává lék cyklofosfamid v dávce 500 miligramů nitrožilně opakovaně podle toho, jak to dovolí eventuální změny v krevním obraze nemocného ). Jeden z doporučovaných léčebných režimů spočívá v nitrožilním podávání nárazových dávek 500 miligramů léku cyklofosfamidu, která se podává vždy 1krát týdně, a sice po dobu 3 týdnů, a poté následuje podávání 500 miligramů cyklofosfamidu 1 krát měsíčně po dobu následujících 3 měsíců. Při klinických projevech akutní vaskulitidy ( tj. akutního zánětu krevních cév ) a při klinických projevech těžkého postižení centrálního nervového systému, které je způsobeno systémovým lupusem erythematodes, se při léčbě doporučuje stejný režim jako při postižení ledvin.

Při postižení centrálního nervového systému se často při léčení začíná s podáváním léku methylprednisolonu v dávce 1000 miligramů v pomalé nitrožilní infúzi podávané v průběhu 1 hodiny, a to ve třech po sobě následujících dnech společně s nitrožilním podáváním léku cyklofosfamidu v dávkách, jak bylo uvedeno výše. Jakmile je jak při mírné, tak i při těžké formě choroby zánětlivý proces léčebně zvládnut, je nutné zjistit, jaká je minimální potřebná dávka glukokortikoidů a dalších léků, která je nezbytná k potlačení zánětlivého procesu ve tkáních pacientova těla. Obvykle se stanovování této dávky provádí tak, že se dávka podávaného léku postupně snižuje vždy o 10 procent a účinnost se posuzuje podle toho, jak rychle dochází ke klinickému zlepšování. Jestliže je například u pacienta počátečním manifestním klinickým projevem onemocnění systémovým lupusem erythematodes horečka a artritida ( tedy zánět kloubů ), snižujeme podávanou dávku léku postupně v týdenních intervalech. Jestliže je však hlavním problémem u pacienta s onemocněním systémovým lupusem erythematodes trombocytopenie ( tedy snížený počet krevních destiček v krvi ) nebo postižení ledvin, snižujeme podávanou dávku léků postupně v intervalech delších – obvykle vždy po 2 až 4 týdnech ( poněvadž tyto stavy zpravidla reagují na zahájenou léčbu pomaleji ). Tendence k akutnímu vzplanutí onemocnění systémovým lupusem erythematodes ( tzv. „rebound“ ) nebo k  relapsu ( tedy k opětovnému vzplanutí choroby ) existuje především v těch tělesných systémech, v nichž již došlo ke vzplanutí onemocnění systémovým lupusem erythematodes v bezprostřední minulosti. Odpověď na léčení hodnotíme jak podle stupně zmírnění subjektivních pacientových obtíží, tak také podle zlepšování objektivních nálezů a  podle zlepšování výsledků laboratorních vyšetření. Během léčení se laboratorním vyšetřením zjištěný titr protilátek anti – DNA ( tedy protilátek proti desoxyribonukleové kyselině ) a/nebo nízké hodnoty sérového komplementu ( tedy nízké hodnoty jedné ze složek systému obranyschopnosti organizmu ) mohou postupně vrátit k normálu, ale také nezbytně nemusí. Rozhodující význam pro stanovení typu léčebného postupu mají spíše měřítka klinická ( tedy míra manifestace klinických příznaků onemocnění systémovým lupusem erythematodes ) než měřítka serologická     ( tedy výsledky laboratorních vyšetření krevního séra pacienta ). Při denní dávce léku prednisonu, která je nižší než 15 miligramů, se může podařit postupně přejít na podávání prednisonu v této dávce pouze každý druhý den. U většiny nemocných s onemocněním systémovým lupusem erythematodes lze nakonec podávání prednisonu v léčbě zcela vynechat, což je pochopitelně výhodné vzhledem k jeho možným vedlejším účinkům. Obecná pravidla povšechné medikamentózní léčby onemocnění systémovým lupusem erythematodes jsou následující. Interkurentní infekce ( tedy současně probíhající infekční onemocnění u pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes ), které chorobu často komplikují a snadno mohou být nesprávně zaměněny za některý její projev, musíme energicky bezodkladně léčit. Společně s podáváním protizánětlivých léků je nutné použít obvykle prostředky k boji proti srdečnímu nebo ledvinovému selhání. V průběhu chirurgických zákroků a během eventuálních těhotenství u pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes je pečlivý lékařský dohled naprostou nezbytností. Běžně se totiž vyskytují u pacientů nežádoucí reakce po některých používaných lécích – například jsou časté hypersenzitivní výsevy ( tedy objevují se kožní vyrážky z důvodů přecitlivělosti ) po podaných sulfonamidech, trimethoprimu / sulfamethoxazolu a také po penicilinu. Perorální antikonceptiva ( tedy ústy užívané antikoncepční léky ) mohou vyvolat akutní vzplanutí onemocnění systémovým lupusem erythematodes, naštěstí však pouze velmi zřídka. Užívání antikoagulačních léků ( tedy léků zabraňujících srážení krve ) má životně důležitý význam pro nemocné s onemocněním systémovým lupusem erythematodes a s  přítomností antifosfolipidových protilátek v  krvi a nebo dokonce s anamnézou  recidivujících trombóz ( tedy s výskytem opakovaných příhod tvorby krevních sraženin uvnitř cév v předchorobí pacienta ).Za předpokladu, že ledvinové a srdeční funkce nemocné jsou dostatečné, není těhotenství pacientky s onemocněním systémovým lupusem erythematodes kontraindikováno. Nicméně je třeba vědět, že spontánní potraty a nebo náhlá vzplanutí choroby záhy po proběhlém porodu jsou poměrně časté. Takováto vzplanutí onemocnění lze naštěstí obvykle snadno léčebně zvládnout, jestliže je ovšem pacientce po proběhlém porodu věnována náležitá lékařská pozornost. Nemocné s přítomností antifosfolipidových protilátek v krvi mohou trpět na opakované spontánní potraty následkem trombózy ( tedy následkem ucpání krevní cévy sraženinou ) a  edému ( tedy otoku ) placentárních cév. Již byla podána zpráva o úspěšném výsledku léčení pacientů s onemocněním systémovým lupusem erythematodes, které spočívalo v podávání glukokortikoidních léků ( v dávce až 30 miligramů prednisonu denně ) a také antikoagulancií, tedy léků zabraňujícím krevní srážlivosti ( zpravidla to znamenalo podávání nízkých dávek léků aspirinu nebo heparinu ).

V současné době probíhá řada srovnávacích studií, které jsou věnované problematice péče o vysokoriziková těhotenství nemocných žen se systémovým lupusem erythematodes, ale doposud se k jednotě názorů na nejúspěšnější léčebný postup nedospělo. Největší změnou při léčebných postupech onemocnění systémovým lupusem erythematodes byla v uplynulých dvou desetiletích patrně změna postoje – tedy zjištění, že u většiny nemocných lze chorobu zvládnout i bez podávání extrémně vysokých dávek hormonálních léků – glukokortikoidů.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události