Behcetův syndrom

morbus Behcet, Bechcetova nemoc

Jedná se o chronickou, zánětlivou chorobu, která postihuje více tělesných systémů. Behcetův syndrom často recidivuje. Choroba se projevuje především postižením mukokutánním (tedy postižením sliznice a kůže), dále také postižením očním, oblasti genitálií, postižením kloubním, cévním, centrálního nervového systému a zažívacího systému.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Příčina vzniku onemocnění Behcetovým syndromem není doposud známa. Histopatologicky jsou běžně nacházeny vaskulitické změny (tedy známky zánětu krevních cév), a to ve všech postižených tělesných orgánech. Hovoří se o příčinách imunologické autoimunní povahy (tj. o reakci mechanizmů obranyschopnosti proti vlastnímu tělu pacienta) a virové povahy, které se uplatňují na podkladě imunogenetické HLA predispozice (tj. na podkladě dědičných vloh). Onemocnění Bahcetovým syndromem obvykle začíná až ve věku pacienta 30 let a výš a vyskytuje se u mužů dvakrát častěji než u žen. Byly popsány  případy tohoto onemocnění také u dětí.

Behcetův syndrom se vyskytuje častěji v oblasti Středomoří a v některých asijských zemích, zejména pak v Japonsku. Naproti tomu ve Spojených státech amerických je toto onemocnění málo časté. Vždy na onemocnění Bahcetovým syndromem musíme pomýšlet v rámci diferenciální diagnózy u pacienta při stanovování příčin probíhajícího chronického zánětlivého onemocnění, které postihuje více tělesných systémů současně.

Chorobopis

Prakticky všichni nemocní s Behcetovým syndromem mají recidivující bolestivé ulcerace (tj. vředová postižení sliznice) v ústech, které se podobají nálezům při onemocnění aftózní stomatitidou (tj. aftózním zánětem ústní sliznice, což je nakažlivé onemocnění vyznačující se nálezem drobných puchýřků a vřídků s červeným lemem na ústní sliznici). Tyto vředy na ústní sliznici jsou u většiny nemocných s Behcetovým syndromem prvním projevem choroby. Podobné vředy se mohou vyskytnout také na penisu a skrotu u mužů, kde jsou bolestivé, nebo u žen v oblasti vulvy (tj. v oblasti zevních genitálií) a v pochvě, kde ale nemusí vyvolávat žádné obtíže. V průběhu dní až i let po objevení se vřídků pak teprve následují další projevy onemocnění. U většiny pacientů s Behcetovým syndromem se vyvine oční postižení. Nejčastěji z očních postižení se jedná o výskyt recidivující iridocyklitidy (tj. opakujícího se zánětu oční duhovky a řasnatého tělíska), někdy společně s hypopyem (tj. výskytem hnisu, který je uzavřený na dně přední komory oční). Toto onemocnění se zpravidla ohlašuje bolestí, fotofobií (tj. světloplachostí) a rozmazaným viděním.

Zadní oční segment může být také postižen chorioiditidou (tj. zánětem oční cévnatky), retinální vaskulitidou (tj. zánětem krevních cév v sítnici) a papilitidou (tj. zánětem papily zrakového nervu). Neléčená zadní uveitida (tedy zánět uveálního traktu oka – tj. duhovky, cévnatky a řasnatého tělesa) může být až příčinou oslepnutí. V 80 procentech případů se objevují různá kožní postižení jako jsou papuly, pustuly, vehikuly (tj. pupence, neštovičky, puchýřky) a folikulitida (tedy zánět vlasových míšků). Nápadná jsou zejména kožní postižení podobná jako u onemocnění erythema nodosum a (asi u 40 procent nemocných) zánětlivé reakce na drobná traumata, jako je například bodnutí jehlou. U 50 procent nemocných se vyvine poměrně mírná, přechodná, nedestrukční artritida (tedy zánět kloubů) zasahující kolenní a jiné velké klouby. U 25 procent nemocných se vyskytuje recidivující povrchová nebo hluboká stěhovavá tromboflebitida (tedy zánět žil, provázený srážením krve uvnitř postižené cévy), která může vést až k obstrukci vena cava (tj. k ucpání duté žíly krevní sraženinou). Postižení centrálního nervového systému (vyskytuje se zhruba u 18 procent pacientů) se může projevit jako chronická meningoencefalitida (tedy zánětem mozku a mozkových obalů), dále jako benigní (tj. nezhoubná) nitrolebeční hypertenze (tedy zvýšený nitrolební tlak) nebo  jako život ohrožující postižení mozkového kmene a míchy. Manifestní klinické projevy v trávicím systému kolísají od nespecifického břišního diskomfortu až po syndrom připomínající regionální enteritidu – tedy místní zánět tenkého střeva (tzv. Crohnovu chorobu).

Generalizovaná vaskulitida (tj. povšechný zánět krevních cév) může způsobit tvorbu aneuryzmat (tj. výdutí cévních stěn, tedy nápadného rozšíření cév) nebo trombózu (tedy vznik krevní sraženiny uvnitř cévy) a může také zasáhnout ledviny v podobě obvykle asymptomatické (tedy bez zjevných klinických příznaků) ložiskové glomerulonefritidy (tj. zánětu ledvinných klubíček). Plíce jsou postiženy jenom velmi zřídka, a to pak v podobě vaskulitidy (viz. výše) a aneuryzmat (viz.výše) plicních tepen. Onemocnění Behcetovým syndromem je zpravidla beonigní (tj. nezhoubné), střídají se však remise (tj. vymizení příznaků nemoci) a relapsy (tj. opětovná vzplanutí nemoci), které mohou mohou trvat týdny nebo i léta, a to mnohdy i po celá desetiletí. Průběh onemocnění může komplikovat vznik slepoty, ucpání dolní duté žíly krevní sraženinou a také paralýzy (tedy ochrnutí). Ojedinělá úmrtí při Behcetově syndromu souvisejí obvykle s postižením neurologickým, cévním nebo s postižením trávicího systému.

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení správné diagnózy Behcetova syndromu spočívá na klinickém rozpoznání manifestních příznaků, přitom ale průkaz jednotlivých projevů nemoci může trvat i měsíce. V diferenciální diagnóze tudíž musíme pomýšlet na tyto choroby (které jsou podrobně popsány v příslušných kapitolách): Reiterův syndrom, Stevensův – Johnsonův syndrom, systémový lupus erythematodes, regionální enteritidu (tj. Crohnovu chorobu), ulcerózní kolitidu, ankylozující spondylitidu a herpes simplex, zejména při současném výskytu recidivující aseptické meningitidy (tj. opakovaného nebakteriálního zánětu mozkových obalů). Behcetův syndrom se bohužel nevyznačuje žádnými specifickými nálezy, které by jednoznačně vyloučily všechny alternativní možnosti, často je však pro něj typický recidivující průběh a současné postižení mnoha tělesných orgánů. Laboratorní nálezy odpovídají charakteristickým nespecifickým projevům celkové zánětlivé choroby (obvykle nacházíme zvýšené hladiny alfa 2 a gama - globulínů, dále mírné zvýšení počtu bílých krvinek). Můžeme najít četné imunologické odchylky, například se vyskytují autoprotilátky proti postiženým tkáním a cirkulující imunokomplexy (tedy komplexy antigen – protilátka, které se vyskytují v krevním oběhu).

Léčba

Určitý úspěch přináší symptomatická léčba (tedy léčba zaměřená na potlačení jednotlivých projevů choroby). Nemocný by se měl v rámci prevence vyhýbat poraněním způsobeným bodnutím jehlou, která mohou vyprovokovat vznik zánětlivých kožních lézí. Dočasnou úlevu od obtíží mohou při postižení očí a sliznic přinést lokálně aplikované glukokortikoidy (tedy hormonální léky). Místně nebo celkově podávané glukokortikoidy však nemají žádný vliv na častost recidiv choroby. Někteří nemocní s těžkou uveitidou (tj. se zánětlivým postižením duhovky, cévnatky a řasnatého tělesa) nebo s  postižením centrálního nervového systému zpravidla zareagují na podání vysokých dávek celkově podávaných glukokortikoidů (například léku prednisonu v dávce 60 až 80 miligramů na 24 hodin).

Nemocní se zadní uveitidou, která neodpovídá na podání léku prednisonu, by měli dostávat lék cyklosporin, zprvu v dávce 5 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy a 24 hodin, tuto dávku musíme postupně dále zvyšovat až na dávku 10 miligramů na 1 kilogram tělesné váhy a 24 hodin, lék pak podáváme dokud se nedostaví léčebný úspěch. Koncentrace podávaného léku cyklosporinu v krvi by se měla udržovat mezi 50 až 200 nanogramu na 1 mililitr.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události