Emailu
Facebooku
LiveID
Google
Yahoo
Zaregistrovat se
Bergerova choroba - Anamneza.cz
Nahrávám ...
Idiopatický primární hematuricko – proteinurický syndrom neboli tzv. IgA nefropatie neboli tzv. Bergerova choroba je vlastně skupina onemocnění, která jsou charakterizována opakovanými epizodami makroskopické hematurie ( tedy prostým okem viditelnou příměsí krve v moči ), dále mírnou proteinurií ( tedy ztrátou bílkoviny v moči ) a glomerulárními změnami ( tedy změnami ledvinových glomerulů – tj. klubíček ) s progresí či eventuálně i bez progrese k chronické ledvinové nedostatečnosti. Onemocnění je provázeno různým stupněm hematurie ( tj. přítomností krve v moči ) s průvodní mírnou proteinurií ( tedy ztrátou bílkoviny močí ), která však nemusí být přítomna. Hematurie může být mikroskopická ( tj. přítomnost krve v moči je patrná pouze při vyšetření moči pod mikroskopem ) nebo makroskopická ( tj. přítomnost krve v moči je patrná již při pohledu prostým okem ), a může být perzistující ( tedy trvalá ) nebo rekurentní ( tedy opakovaná ). Byla popsána i izolovaná proteinurie ( tedy ztráta bílkoviny v moči bez přítomnosti dalších klinických příznaků onemocnění ). Zpočátku jsou parametry ledvinových funkcí normální, mohou se však postupně rozvinout příznaky ledvinového onemocnění. Tzv. IgA nefropatie ( tedy Bergerova choroba ) je nejdůležitější ze skupiny tzv. primárních nefropatií ( tedy skupiny onemocnění, které primárně postihují ledviny ).
Mezi příčiny primárního hematuricko – proteinurického syndromu patří především tzv. mezangiálně – proliferativní glomerulonefritida a tzv. membranoproliferativní glomerulonefritida. Mezangiálně – proliferativní glomerulonefritida je spojena s glomerulárním poškozením, které je charakterizováno různým stupněm tzv. mezangiální hypercelularity ( tedy zmnožením buněk ) či expanzí mezangiální matrix ( tedy rozšířením objemu základní hmoty ) nebo dále ukládáním imunokomplexů ( tedy komplexů antigen – protilátka ) v základní tkáni ledvin. Bergerova choroba se vyskytuje v každém věku, ale nejčastější je u dětí a mladých jedinců. Až šestkrát častěji se vyskytuje u mužů a je velice vzácná u černochů. Její prevalence ( tedy četnost výskytu onemocnění na počet obyvatel ) činí ve vztahu ke všem primárním glomerulopatiím ( tedy onemocněním, která postihují prvotně ledvinové glomeruly ) kolem 5 procent v USA, 10 až 20 procent v jižní Evropě a Austrálii a 30 až 40 procent v Asii. Asi 50 procent nemocných s opakovanou hematurií ( tedy přítomností krve v moči ) způsobené postižením ledvin má průkazná významná úložiště IgA komplexů ( tedy komplexů protilátky typu imunoglobulinu A a antigenu ) a téměř polovina z nich má současně zvýšenou hladinu IgA v krvi ( tedy hladinu imunoglobulinů typu A – tj. protilátek typu A ). IgA nefropatie může být odlišena od ostatních příčin primární ledvinové hematurie imunofluorescenčním vyšetřením odebraného vzorku tkáně ledvin ( tedy bioptického vzorku ledvin ). K význačným rysům choroby patří úložiště v ledvinách látek typu IgA ( tedy imunoglobulinů typu A ) a C3 ( tedy určité části systému komplementu – tj. látky velmi důležité pro obranyschopnost organizmu ) s ložisky segmentárně – proliferativních ( tj. s ložisky se zbytnělou tkání ) a nekrotických změn ( tedy s ložisky odumřelé tkáně ). IgA nefropatie je často spojena s určitou genetickou výbavou ( tedy s určitými vrozenými dědičnými vlohami ) a typickými dědičnými markery. Časté jsou poruchy v subpopulaci T lymfocytů ( tedy v určitém typu bílých krvinek ). Dosud dostupné poznatky ukazují, že IgA nefropatie souvisí buď se zvýšenou produkcí nebo se sníženým odbouráváním polymerického IgA – antigenního komplexu, který je následně prokazován ve tkáni ledvin a aktivuje klasickou cestou systém komplementu ( tedy systém tvořící podstatnou součást obranyschopnosti organizmu ). Je však třeba vědět, že IgA úložiště mohou být zjištěna i u jiných onemocnění – například u tzv. Henochovy – Schönleinovy purpury ( tj. onemocnění charakterizované těžkou krvácivostí hlavně ze sliznice střev provázené alergickými projevy na kůži ) nebo u chronické alkoholické jaterní cirhózy.
Existují nejméně dvě formy idiopatického primárního hematuricko – proteinurického syndromu: opakovaná makroskopická hematurie ( tento typ onemocnění se z 90 procent vyskytuje u dětí ) a asymptomatická ( tedy bez klinických příznaků ) mikroskopická hematurie ( tedy přítomnost krve v moči, kterou lze prokázat pouze mikroskopicky ) s mírnou proteinurií ( tedy ztrátou bílkoviny močí ). Ačkoliv řada pacientů při prvním zjištění močových abnormalit ( tedy nalezení odchylek od normálního nálezu při vyšetření moči ) není zcela bez klinických příznaků onemocnění, jen málo příznaků ( pokud vůbec některé ) má vztah k postižení ledvin. Zřídka se vyskytne v souvislosti s tímto onemocněním akutní nebo chronické selhání ledvin, těžká hypertenze ( tedy vysoký krevní tlak ) nebo nefrotický syndrom ( podrobnosti o tomto onemocnění jsou uvedeny v příslušné kapitole ).
Bergerova choroba ( tedy IgA nefropatie neboli idiopatický primární hematuricko – proteinurický syndrom ) obvykle nezadržitelně postupuje, třebaže někdy velmi pozvolna, takže stav pacienta se sice zhoršuje, ale k rozvoji ledvinové nedostatečnosti a rozvoji hypertenze ( tj. vysokému krevnímu tlaku ) dochází v průběhu 10 let asi u 15 až 20 procent nemocných. Za nepříznivá prognostická znamení ( tj. za znamení, která nasvědčují pravděpodobnému těžkému průběhu choroby ) je nutno považovat především vyšší věk na začátku onemocnění, dále přetrvávající těžkou proteinurii ( tj. ztrátu bílkoviny močí ), nepřítomnost opakující se makroskopické hematurie ( tedy nepřítomnost prostým okem viditelné příměsi krve v moči ), přítomnost snížení glomerulární filtrace ( tedy snížená filtrace krve v ledvinových glomerulech – tedy v částech tkáně ledvin označovaných jako klubíčka ), dále přítomnost onemocnění tzv. difúzně proliferativní glomerulonefritidou ( tj. zánětlivým onemocněním postihujícím ledvinové glomeruly ) nebo tzv. fokální glomerulosklerózou s tubulární atrofií ( tedy onemocněním, které je charakterizované místní ložiskovou vazivovou přestavbou ledvinových glomerulů a zmenšováním normálně vyvinutých odvodných močových kanálků ). U dětí však onemocnění Bergerovou chorobou probíhá zpravidla benigně, tedy nemívá obvykle těžký průběh. Pokud však hematurie ( tedy ztráta krve močí ) přetrvává, potom se pravidelně později objevuje také hypertenze ( tedy pacienti trpí vysokým krevním tlakem ) a proteinurie ( tj. ztráta bílkoviny močí ) a následně se vyvíjí tzv. ledvinová insuficience ( tedy nedostatečná funkce ledvin ).
Stanovení diagnózy se opírá o přítomnost klinických příznaků onemocnění a laboratorní nálezy především při vyšetření moči, dále o typické histologické známky při vyšetření odebraného vzorku tkáně ledvin. Příznaky onemocnění Bergerovou chorobou se zpravidla objevují za 1 až 2 dny po prodělaném horečnatém onemocnění postihujícím sliznice ( a to zejména horních cest dýchacích, vedlejších nosních dutin nebo sliznici střev ). Typická je mírná proteinurie ( tedy ztráta bílkoviny močí menší než 1 gram za 1 den ), ale nefrotický syndrom se vyvine u méně než 20 procent pacientů s IgA nefropatií. Mikroskopická hematurie, která se prokazuje při laboratorním rozboru moči, je přítomna vždy, ale nález tzv. erytrocytárních válců ( tj. válců červených krvinek ) není příliš častý, a to především na začátku onemocnění. Bolesti beder mohou někdy provázet hematurii. Hypertenze ( tedy vysoký krevní tlak ) je v okamžiku stanovení diagnózy neobvyklá. Hladina kreatininu v séru a koncentrace komplementu ( tj. důležité součásti systému obranyschopnosti organizmu ) jsou většinou normální, ale koncentrace imunoglobulínů typu A ( tedy protilátek typu A ) v krvi je obyčejně zvýšená.
Všechny pokusy o léčebné zásahy se ukázaly být zklamáním. Krátkodobé i dlouhodobé podávání antibiotik nebo různá dietní omezení, či změny stravovacích návyků i snížení přísunu antigenu mohou mít cenu jen u menšiny pacientů. Plazmaferézu ( tedy očištění krve pacienta výměnou krevní plazmy – tj. separací – oddělením postižené plazmy pacienta a její náhrada krevní plazmou od zdravého dárce ) je možno zkusit u rychle progredující formy onemocnění. Léčba urémie ( tedy snížení vysoké hladiny urey v plazmě – tedy snížení hladiny dusíkatých látek v plazmě ) je nutná ( podrobnosti léčby urémie jsou obsaženy v příslušné kapitole ). Úspěšná může být transplantace ledvin, i když imunologická vyšetření ukazují na možnost opětovného vzplanutí onemocnění. Není neobvyklý nález změn způsobených IgA nefropatií ( tj. Bergerovou chorobou ) v transplantované nově získané ledvině. Pro další osud nemocných je velmi podstatné dlouhodobé nefrologické sledování ( tedy dlouhodobé sledování ledvinových funkcí ).
