Jaterní cirhóza

Jedná se o poruchu normální struktury jater, která postihuje celou masu jaterní tkáně (tzv. difúzní postižení jaterní tkáně). V jaterní tkáni nacházíme uzlovitá ložiska regenerující se tkáně (tzv. regenerační uzly - to jsou místa, kde dochází k obnově poškozené tkáně). Regenerační uzly jsou obklopeny vazivovou fibrotickou tkání. V typickém případě jsou regenerační uzly tvořeny okrsky normálních jaterních buněk ve dvou až čtyřech vrstvách a nepravidelně uloženými drobnými žilkami. Patologické změny v případě cirhózy jater obecně postihují celý orgán. U lidí představuje cirhóza trvalé nevratné poškození. Vytvořené regenerační uzly znemožňují pokus o úpravu změn do původního stavu. Částečná uzlovitá přestavba jater a ojedinělý regenerační uzel (tzv. fokální cirhóza), nejsou považovány za skutečnou cirhózu. Tato poškození představují izolované oblasti uzlovité přestavby v jinak normálních játrech.

Fibróza není to samé jako cirhóza, protože cirhóza způsobuje tvorbu uzlů a snížení jaterních funkcí. Je třeba vědět, že cirhóza není statický tj. neměnící se jev. Její rysy závisí na aktivitě a stadiu konkrétní nemoci a na reakci jater na tyto vlivy. Všeobecná histopatologická klasifikace cirhózy rozlišuje 2 typy - mikronodulární (tj. s tvorbou malých uzlů v jaterní tkáni) a makronodulární (tj. s tvorbou velkých uzlů v jaterní tkáni). Mikronodulární cirhóza je charakterizována tenkými, pravidelnými pruhy pojivové tkáně a malými uzly (do jednoho centimetru v průměru), a tyto uzly se ve velikosti téměř neliší. Pro makronodulární cirhózu jsou charakteristické uzly o různé velikosti (až do pěti centimetrů v průměru), které jsou obklopeny různě širokými vazivovými pruhy. Tzv. smíšená cirhóza (neboli inkompletní septální cirhóza) je kombinací prvků malouzlové a velkouzlové cirhózy. Regenerace jaterní tkáně v uzlech je méně nápadná.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Cirhóza je konečné stadium mnoha druhů jaterního poškození, které vedou na počátku ke změnám v jaterní tkáni ve smyslu fibrózy. Rozvoj cirhózy nezávisí tolik na vyvolávající příčině, jako na typu poškození a na odpovědi jater na toto poškození. V játrech může dojít k akutnímu a těžkému poškození (například zánět jater s masivním odumřením jaterní tkáně), nebo středně těžkému poškození během několika měsíců  nebo i let (například při blokádě žlučových cest nebo chronickém aktivním zánětu jater). Může také dojít pouze k mírnému, ale trvalému poškození jaterní tkáně (například při alkoholizmu). Fibróza v oblastech regenerace parenchymu je přirozenou, nicméně proměnlivou reakcí na toto poškození.

Změny v jaterní tkáni ve smyslu fibrózy jsou klíčovou součástí, jejich rozvoj a rozsah závisí na souhře mnoha faktorů. Podobně také dále přechod fibrózy v cirhózu jater závisí současně na rozsahu poškození, na přítomnosti pokračujícího poškození a na reakci jater na tyto vlivy. Cirhózu mohou způsobit různé příčiny: infekce, toxické látky, poruchy obranyschopnosti organizmu (tzv. imunity), překážka ve žlučových cestách způsobující jejich blokádu nebo cévní poruchy. Také zánět jater - tzv. hepatitida typu B nebo C - může vést k chronickému jaternímu poškození a vyvinout se postupně v cirhózu. K cirhóze vedou i jiné formy chronického zánětu jater ( jako jsou autoimunitní chronický aktivní zánět jater, nedostatek alfa 1 - antitrypsinu, Wilsonova choroba a záněty jater po použití některých léků). K metabolickým příčinám cirhózy patří hemochromatóza, galaktozémie, vrozené tyrozinózy a dokonce i diabetes mellitus (tj. cukrovka). K cirhóze může vést také dlouhotrvající blokáda žlučových cest (tzv. sekundární biliární cirhóza), chronický uzávěr jaterních žil (například  tzv. Buddův - Chiariho syndrom) a nebo déletrvající podvýživa. Pro cirhózu neznámého původu užíváme označení kryptogenní cirhóza.

Chorobopis

Mnoho pacientů s cirhózou jater je bez jakýchkoliv subjektivních obtíží a vypadá dobře po celá léta. Jiní si stěžují na celkovou slabost, nechutenství, malátnost a váhový úbytek. Při blokádě žlučovodů se hlavními příznaky stávají žloutenka, svědění a ukládání tukových látek v buňkách ve tvaru žlutých plochých ložisek v kůži (jedná se o tzv. xantelazmata). Podvýživa je často druhotná při nechutenství, poruše v trávení tuků a při nedostatku vitamínů rozpustných v tucích v důsledku sníženého výdeje žlučových solí. Mnohem dramatičtější průběh má masivní krvácení z horní části trávicího traktu z jícnových žilních městků (tzv. varixů) při přetlaku v portálním žilním řečišti. Výjimečně může být prvním projevem cirhózy selhání jater s tvorbou ascitu (tj. hromadění tekutiny ve volné dutině břišní) nebo portosystémovou encefalopatií (tj. poškození mozku toxiny ze střeva, které jsou obsaženy v žilní krvi obcházející cévními zkraty játra). Typickým klinickým nálezem jsou hmatná, tuhá játra s tupým okrajem. Občas však můžeme nalézt malá a obtížně hmatná játra. Cirhotické uzly v játrech jsou hmatné pouze ojediněle. Může být přítomen ascites (viz výše) s portální hypertenzí (tj. přetlakem v žilním portálním řečišti před játry) a splenomegalií (nadměrně zvětšenou slezinou) a portosystémovými cévními spojkami (žilními spojkami, které umožňují odtok krve z portálního řečiště  oklikou mimo játra). Další klinické projevy, které mohou nasvědčovat chronickému onemocnění jater, nejsou specifické. Patří sem: ochablost svalů a úbytek svalové hmoty (tzv. svalová atrofie), zarudnutí dlaní (tzv. palmární erytém), Dupuytrenova kontraktura v dlaních (tj. onemocnění postihující šlachy na rukou), pavoučkovité kožní névy (tj. místní rozšíření kožních krevních vlásečnic), zvětšení prsních žláz (tzv. gynekomastie), zvětšení příušních slinných žláz, vypadávání vlasů, zmenšování a pokles funkce varlat ( zv. atrofie varlat) a různé neurologické příznaky (tzv. periferní neuropatie, tedy onemocnění nervů).

Následky

Mnoho závažných komplikací jaterní cirhózy vzniká v důsledku portální hypertenze (viz výše), která vede k rozvoji obcházejícího (tzv. kolaterálního) krevního oběhu z portálního žilního systému do systémové cirkulace. Portální hypertenze je spojena se zvětšením sleziny (splenomegalie), a dále i s hypersplenizmem  (tj. nadměrnou nenormální funkcí sleziny, která se projevuje naprostým úbytkem všech druhů krvinek) a rozvojem kolaterálních cév podél jícnu a žaludku tvořících varixy (tj. rozšířené žilní městky). Jícnové varixy, a méně často žaludeční varixy, jsou obzvláště náchylné ke krvácení, často masivnímu, které může bezprostředně ohrozit život pacienta. Další komplikací je hypoxémie (nedostatek kyslíku v krvi) se sníženým nasycením tepenné krve kyslíkem. Tato změna nastává v důsledku plicních žilních zkratů, poruchy poměru ventilace a prokrvení plicní tkáně a snížení difuzní kapacity pro kyslík. Kromě toho se v důsledku portální hypertenze, portosystémových zkratů a jiných poruch krevního oběhu a snížení funkce jater z hlediska látkové výměny může vyvinout žloutenka, ascites, selhání ledvin a jaterní encefalopatie. Cirhóza, která doprovází chronický zánět jater typu B (tj. hepatitida typu B) a dále také virový zánět jater typu C (hepatitida typu C), hemochromatózu a dlouhotrvající nemoc se střádáním glykogenu (živočišného škrobu), se mohou často komplikovat nádorem z jaterních buněk (tzv. hepatocelulární karcinom). Je obtížné odhadnout prognózu pacienta s cirhózou vzhledem k jejímu různému původu. Obecně je prognóza horší, pokud se vyskytují závažné komplikace (například hematemeza -tj. zvracení krve, ascites, jaterní encefalopatie). Dlouhodobé vyhlídky pacienta s pokročilou cirhózou změnila až možnost provedení transplantace jater.

Rozpoznání / vyšetření

Při fyzikálním vyšetření můžeme nalézt typicky hmatná, tuhá játra s tupým okrajem. Můžeme rozpoznat přítomnost tekutiny ve volné břišní dutině (tzv. ascites), zvětšenou slezinu a kolaterální portosystémové žilní spojky. Dále můžeme nalézt nespecifické příznaky: ochablost svalů, zarudnutí dlaní, Dupuytrenovu kontrakturu v dlaních, zvětšení prsních žláz, zvětšení příušních slinných žláz, pavoučkovité kožní névy, vypadávání vlasů, atrofii varlat a poruchy periferních nervů. Běžné testy jaterní funkce mohou být u cirhózy normální. Nepochybnou známkou selhání jaterních funkcí je snížení hladiny albuminu v krevním séru a prodloužení protrombinového času (tj. test na zhodnocení stavu krevní srážlivosti). Při mnoha formách chronického jaterního onemocnění dochází ke zvýšení koncentrace protilátek (tzv. gamaglobulinů) v séru. Hodnoty enzymů aminotransferáz ALT (alaninaminotransferázy) a AST (aspartátaminotransferázy) v séru jsou středně zvýšené, kdežto hodnota sérové hladiny enzymu ALP (alkalické fosfatázy) může být normální nebo zvýšená, zejména v případě blokády průchodnosti žlučových cest. Hodnota hladiny bilirubinu v krvi je obvykle normální. Běžně dochází ke zvýšení koncentrace sérového globulinu. Může být přítomna chudokrevnost (anemie - tj. nedostatek červených krvinek), dále pokles krevních destiček i bílých krvinek. Radionuklidová scintigrafie (tj. vyšetření, při kterém se do žíly pacienta podává látka označená radioizotopem ) ukazuje nepravidelné vychytávání radionuklidu v játrech a jeho zvýšené vychytávání ve slezině a v kostní dřeni. Ultrazvukové vyšetření břicha může potvrdit nález zvětšených jater a sleziny a odhalí také rozšíření nebo blokádu portálních nebo slezinných žil při portální hypertenzi. Nové ultrazvukové techniky umožňují odhad průtoku krve portální žílou.

Léčba

Obecně je léčba cirhózy pouze podpůrná: odstranění toxických látek, důraz na dobrou výživu (včetně podávání vitaminových doplňků) a léčba případných komplikací. Jsou prováděny klinické zkoušky a studie specifické léčby zaměřené na snížení tvorby kolagenu (zkouší se podávání glukokortikoidů, penicilaminu, kolchicinu a nověji interferonu gama, dále se zkouší analoga prostaglandinů a analoga 2-oxoglutarátu). Další protizánětlivé léky například azathioprin mají určité výhody, zvláště při imunitou navozených jaterních poškozeních.    

Další

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.
0
TOPALENA ŽEMBOVÁ23. 8. 2016 11:06:42
PROSÍM MÁM PŘITELE KTERY ONEMOCNĚL NA CIRHOZA JATER PROSIM DÁ SE NAKAZIT SEXSUALNĚ? DĚKUJI ZA ODPOVĚT

1
1Zuzana3. 8. 2012 8:41:13
Ja sebojim cirhozi Mam nemocnou jatru a přesto si dam vino jak poznam že ni necoje zuzka Jemi 26let
0
2ALENA ŽEMBOVÁ23. 8. 2016 11:06:42
PROSÍM MÁM PŘITELE KTERY ONEMOCNĚL NA CIRHOZA JATER PROSIM DÁ SE NAKAZIT SEXSUALNĚ? DĚKUJI ZA ODPOVĚT
1
3Jan P.23. 8. 2016 21:47:32
ne cirhoza jater opravdu neni sexualne prenosna...
0
4Tomek6. 9. 2016 0:57:45
Pohlavním stykem ani jinak se nakazit cirhozou nedá.
0
5Tomek6. 9. 2016 1:08:43
Zuzano , na vaši otázku nejlépe zodpoví krevní obraz ( AST , GMT , ALT atd..) . Bohužel ženy onemocní cirhozou o mnoho dříve a častěji než muži .... Na všechno Vám odpovím pokud mi napíšete na můj email lrtomek@seznam.cz
0
6KAMILA 12. 6. 2017 15:42:21
O PAKUJICI SE ASCITES V DUTINE BRISNI PRI CIRHOZE JATER VEDE NEVYHNUTELNE KE SMRTI PACIENTA .
0
7anna10. 10. 2017 0:06:55
mam prosbu na pana Tomka,spise par dotazu ohledne cirhozy jater, prosim o kontakt

Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události