Emailu
Facebooku
LiveID
Google
Yahoo
Zaregistrovat se
Kardiomyopatie - Anamneza.cz
Nahrávám ...
Kardiomyopatie jsou všechna onemocnění srdečního svalu provázená poruchou srdeční funkce.
Podle příčiny jde buď o tzv. primární kardiomyopatii - onemocnění srdečního svalu z neznámé příčiny, nebo jde o sekundární onemocnění srdečního svalu při srdečních onemocněních se známou příčinou.
Mezi nejčastější příčiny patří infekce, metabolické poruchy (poruchy látkové přeměny), např. cukrovka, ledvinné selhání, poruchy funkce štítné žlázy, výživové poruchy, např. nedostatek vitamínu B 1 (onemocnění beri-beri), léky a jedovaté škodliviny, nádory, onemocnění pojivové tkáně, těhotenství a další stavy.
Z hemodynamického hlediska (podle důsledků na krevní oběh) dělíme kardiomyopatie na 3 typy: dilatační, hypertrofický a restriktivní (viz. níže).
Mezi kardiomyopatie nepatří vrozené srdeční vady, chlopenní vady, onemocnění plicních a systémových cév, izolovaná onemocnění perikardu nebo převodního systému ani onemocnění věnčitých cév.
Jde o poruchu funkce srdečního svalu spojenou se srdečním selháním, při níž dominuje rozšíření (dilatace) komor. Je postižena smrštitelnost (kontraktilita) levé komory nebo obou komor. Dilatační kardiomyopatie představuje 90 % všech kardiomyopatií.
Podkladem onemocnění je buď akutní zánět srdečního svalu (myokarditida), nebo častěji chronické vazivové změny (fibróza) a úbytek svalových buněk. To vede k rozšíření, ztenčení postiženého srdečního svalu a později kompenzačně ke zbytnění (hypertrofii) zbývajícího srdečního svalu a tím ke změně tvaru srdeční komory, následně k nedomykavostí chlopní mezi komorami a síněmi a rozšíření síní.
Z funkčního hlediska stojí v popředí snížení tzv. ejekční frakce komory (Ejekční frakce je poměr objemu krve vypuzeného komorou při jednom stahu během systoly k objemu komory na konci diastoly. Fyziologické poznámky k činnosti srdce - také viz. článek Srdeční selhání). Srdeční výdej se udržuje zrychlením srdeční frekvence a velkým plnícím objemem v diastole.
Onemocnění bývá obvykle vleklé (chronické), projevuje se námahovou dušností a únavností. Méně často bývá začátek onemocnění akutní, obvykle vyvolaný zánětem srdečního svalu (myokarditidou). Myokarditida může být infekčního původu; v mírném pásu jde obvykle o virovou infekci, kdežto v Střední a Jižní Americe nejčastěji o tzv. Chagasovu chorobu, způsobenou prvokem rodu Trypanosoma.
V objektivním lékařském vyšetření může být nízký krevní tlak, zrychlení pulzu, rozšíření žil na krku a otoky končetin, v těžkých případech zvětšení jater a tekutina v břišní dutině (ascites).
Ke stanovení diagnózy přispívá předchorobí, fyzikální nález, elektrokardiogram, rentgenové vyšetření hrudníku a ultrazvukové vyšetření (echokardiografie). Srdeční katetrizace je vyhrazena pacientům, u nichž výše uvedená neinvazivní vyšetření nepřispějí ke stanovení přesné diagnózy. Při katetrizaci lze provést endomyokardiální biopsii (odběr vzorku srdeční svaloviny k mikroskopickému vyšetření).
Prognóza onemocnění je špatná. Do 5 let umírá 70 % nemocných. Polovina úmrtí je náhlých a předpokládanou příčinou úmrtí je život ohrožující porucha srdečního rytmu. Nelze-li zjistit a eliminovat vyvolávající příčinu, např. alkohol nebo infekci, neexistuje specifická léčba. Jedná se vlastně o léčbu srdečního selhání.
Je charakterizována koncentrickou hypertrofií (zbytněním) nerozšířené levé nebo pravé srdeční komory.
Onemocnění je dědičného původu. Genetická dispozice se projevuje mimo jiné i tím, že u prvostupňových příbuzných (rodiče, sourozenci, děti) zjišťujeme v předchorobí náhlou srdeční smrt.
Zbytnění srdce je asymetrické a většinou bývá více vyjádřeno v oblasti mezikomorové přepážky. Mikroskopicky nacházíme chaotické uspořádání svalových buněk a vazivové změny.
Z hlediska hemodynamiky (oběhu) je typická porucha diastolické funkce komory - malý objem levé komory, jejíž tvar je přirovnáván k banánu, vysoká ejekční frakce komory, zvýšení její smrštitelnost (kontraktility) a zvýšení plnícího tlaku komory.
Rozeznáváme formy neobstrukční a obstrukční. Obě formy jsou asi určitým stádiem téže choroby. U obstrukční formy vede srdeční stah zbytnělé mezikomorové přepážky k funkčnímu uzávěru (obstrukci) výtokové části levé komory a nedomykavosti dvojcípé (mitrální) chlopně.
Mezi hlavní příznaky patří dušnost, srdeční angína (bolesti na hrudi), synkopy (krátkodobé ztráty vědomí) a bušení srdce. Všechny projevy se horší zátěží. Příčinou smrti je nejčastěji fibrilace komor (viz. článek Srdeční arytmie). U malé části nemocných se při dlouhotrvajícím průběhu srdce zvětší a vzniká srdeční selhání.
K stanovení diagnózy slouží fyzikální lékařské vyšetření, elektrokardiogram, a rozhodující je echokardiografické vyšetření. Důležité je odlišit zúžení aortální chlopně a zbytnění levé komory při déletrvajícím zvýšení systémového krevního tlaku (hypertenzi).
Základem léčby je trvalé omezení tělesné aktivity. Dlouhodobá léčba tzv. blokátory adrenergních β receptorů (Pozn. Receptory jsou součástí autonomního útrobního nervstva, ovlivňujícího mj. srdce), např. metipranololem, nebo blokátory vápníkových kanálů např. verapamilem) a nověji disopyramidem zmírní obtíže a zlepší kvalitu života. Nedovede však zabránit náhlé smrti. Nemocní s poruchami srdečního rytmu jsou léčeni antiarytmiky (amiodaronem). Uzávěr výtokové části komory zbytnělou mezikomorovou přepážkou lze zmírnit kardiostimulací, kdy je vnucen obrácený postup elektrické aktivace srdce, takže mezikomorová přepážka se stahuje naposledy a nepřekáží vypuzení krve z levé komory do systémového oběhu. Stále častěji jsou používány chirurgické metody léčby (zákroky na zbytnělém srdečním svalu, náhrada dvojcípé chlopně).
Hlavním rizikem je náhlá smrt, porucha prokrvení srdečního svalu a srdeční selhání.
Jde o onemocnění srdečního svalu charakterizované tuhými, nepoddajnými stěnami komor, což má za následek restrikci (omezení) diastolického plnění jedné nebo obou komor krví, přičemž systolická funkce komor (vypuzení krve do oběhu během systoly) je normální nebo téměř normální.
Restriktivní kardiomyopatie, jejíž původ obvykle není znám, je nejméně častou formou kardiomyopatie. Představuje asi 5 % všech kardiomyopatií, v tropech je častější.
Jde o diastolicko-systolickou abnormitu srdečního stahu zaviněnou strukturálními změnami srdce. Při obliterační variantě se jedná o úbytek svalových buněk a vazivové změny v srdečním svalu (myokardu) i vazivové změny v nitrobláně srdeční (endokardu), a později i o kompenzační zbytnění (hypertrofiii) srdeční svaloviny, při neobliterační variantě jede o povšechné ukládání abnormální látky (např. amyloidu) do srdečního svalu. Tyto strukturální změny mohou vést k poruše funkce (nedomykavosti) cípatých chlopní (mezi komorami a síněmi), k zasažení tkáně převodního srdečního systému s následnými poruchami srdečního rytmu.
Onemocnění se projevuje dušností, únavou, selháváním pravé komory s městnáním žilní krve v systémové oběhu (otoky dolních končetin, zvětšením jater, zvýšenou náplní krčních žil).
Určení diagnózy je obtížnější než u předešlých dvou typů, protože známky zbytnění srdce jsou méně vyjádřeny. Onemocnění je často odhaleno až v pokročilém stádiu.
Na rentgenovém snímku hrudníku jsou známky městnání krve v malém plicním oběhu, může být přítomna tekutina v pohrudniční dutině. Změny jsou přítomny i na elektrokardiogramu (arytmie - fibrilace síní, síňokomorové blokády). Na echokardiografii nalézáme mírné ztluštění komorových stěn, nezvětšené dutiny komor, zvětšené síně, omezené plnění komor krví, nedomykavost cípatých chlopní, téměř normální systolická funkce komor, výpotek osrdečníku. Vyšetření je často nutné doplnit srdeční katetrizací (viz. článek), případně počítačovou tomografií nebo nukleární magnetickou rezonancí; svízelné může být odlišení restriktivní kardiomyopatie od tzv. konstriktivní perikarditidy (ztluštění osrdečníku s ukládáním vápenatých solí a následným omezením dilatace srdce.
Nespecifická léčba zahrnuje s ohledem na aktuální stav nemocného užití léků na odvodnění (diuretik), antiarytmik. Specifickou léčbu můžeme použít u poruch se známou příčinou, např. prednison u amyloidózy.
