Sjögrenův syndrom

Sjogrenův syndrom

Jedná se o chronickou, celkovou, zánětlivou chorobu vznikající z neznámé příčiny, která je charakterizována suchostí v ústech, nosu a na jiných sliznicích.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Sjögrenův syndrom je často sdružen s revmatickými chorobami, vyznačujícími se určitými rysy autoimunity ( tj. působením mechanizmů obranyschopnosti proti vlastnímu tělu pacienta ), jako jsou například revmatoidní artritida, sklerodermie nebo systémový lupus erythematodes. Při onemocnění Sjögrenovým syndromem vídáme v postižených tkáních infiltráty lymfocytů ( tedy shluky určitého typu bílých krvinek ). Byla zjištěna spojitost mezi genetickým znakem HLA – DR 3 a primárním Sjögrenovým syndromem ( tedy Sjögrenovým syndromem bez přítomnosti přidružené difúzní choroby pojiva ). Sjögrenův syndrom se vyskytuje častěji než onemocnění  nazývané systémový lupus erythematodes, ale zase méně často než revmatoidní artritida.

Chorobopis

U některých osob postihuje Sjögrenův syndrom pouze oči nebo ústa ( pak mluvíme o tzv. primárním Sjögrenově syndromu, jiné označení pro tuto chorobu je sicca komplex neboli sicca syndrom ). Oční obtíže vznikají tehdy, jestliže atrofie sekrečního epitelu     ( tedy zmenšení normálně vyvinuté výstelky ) slzních žláz způsobuje vysychání rohovky a spojivky ( toto postižení označujeme termínem keratoconjunctivitis sicca ). V pokročilých případech je oční rohovka těžce poškozena a z  jejího povrchu visí proužky epitelu ( toto postižení označujeme jako keratitis filiformis ). U třetiny nemocných se Sjögrenovým syndromem se zvětší parotidy ( tedy příušní žlázy ), které bývají tuhé, hladké, měnlivé velikosti a na tlak mírně bolestivé. Chronicky zvětšené slinné žlázy bývají bolestivé jenom velmi zřídka. Proliferace buněk ve vývodech příušních žláz vyvolává zúžení průsvitu vývodů a eventuálně vznikají kompaktní buněčné struktury zvané epimyoepiteliální ostrůvky.

S atrofií slinných žláz ( tedy se zmenšením původně normálně vyvinutých žláz ) se zmenšuje množství vytvářených slin a poté logicky následuje extrémní suchost úst a rtů ( označovaná jako xerostomie ), která zabraňuje normálnímu žvýkání a polykání, dále podporuje kazivost zubů a vytváření konkrementů ( tj. kamenů ) ve slinných vývodech. Může zcela zaniknout také chuť i čich. Vysychat může i kůže a sliznice nosu, hltanu, hrtanu, průdušek, vulvy ( tj. oblasti zevních rodidel u žen ) a pochvy. Dále se může vyskytovat alopecie ( tedy plešatost ). Suchost dýchacího traktu vede často k rozvoji plicních infekcí a někdy až i k velmi těžkému zánětu plic se smrtelným průběhem. Sjögrenův syndrom se může projevit postižením i v dalších tělesných orgánech. V trávicím traktu se někdy vyvíjí atrofie sliznice ( tj. zmenšení původně normálně vyvinuté střevní sliznice ) nebo atrofie podslizničních vrstev a jejich difúzní infiltrace plazmocyty a lymfocyty. Chronická hepatobiliární choroba ( tedy onemocnění jater a žlučových cest ) bývá mnohdy sdružena se Sjögrenovým syndromem stejně tak jako pankreatitida – tj. zánět slinivky břišní ( exokrinní pankreatická tkáň se totiž velice podobá tkáni slinných žláz ).  Nejčastějším kardiovaskulárním projevem je fibrinózní perikarditida ( tj. zánět osrdečníku spojený s tvorbou vaziva ). Běžná je senzorická neuropatie ( tj. postižení smyslových nervů ) zejména 2. a 3. větve 5. hlavového nervu. Asi 20 procent nemocných se Sjögrenovým syndromem trpí ledvinovou tubulární acidózou ( tj. kyselostí vnitřního prostředí v organizmu  způsobenou porušenou funkcí ledvinových vývodů ). Mnozí pacienti mají sníženou koncentrační schopnost ledvin ( tj. schopnost ledvin koncentrovat moč ). Častá je intersticiální nefritida ( tj. zánět vmezeřené tkáně ledviny ), kdežto glomerulonefritida ( tj. nehnisavý zánět ledvinových klubíček ) je neobvyklá. U nemocných se zvětšenými příušními žlázami, splenomegalií ( tj. se zvětšenou slezinou ) a lymfadenopatií ( tj. se zvětšenými lymfatickými uzlinami ) se může vyvinout pseudolymfom nebo dokonce zhoubný lymfom. Výskyt zhoubných lymfomů je u nemocných se Sjögrenovým syndromem 44 krát vyšší a je také větší riziko vzniku Waldenströmovy makroglobulinémie. Prognóza pacientů se Sjögrenovým syndromem často souvisí s přidruženou difúzní chorobou pojiva, ačkoliv úmrtí pacienta může nastat i v důsledku rozvinuté plicní infekce nebo méně často selháním ledvin nebo vznikem zhoubného lymfou.

Rozpoznání / vyšetření

Podezření na onemocnění Sjögrenovým syndromem vyvolá nález manifestních klinických příznaků jako je suchost očí a úst u pacienta. Typický klinický obraz onemocnění doplňuje jako třetí příznak zánět kloubů. Artritida ( tj. zánět kloubů ) se vyskytuje asi u 33 procent nemocných se Sjögrenovým syndromem. Rozložením postižení jednotlivých kloubů v těle se podobá postižení při onemocnění revmatoidní artritidou. Kloubní změny při onemocnění Sjögrenovým syndromem však bývají spíše mírnějšího stupně a jenom velmi zřídka vedou k úplnému zničení kloubu. Někteří nemocní s nediagnostikovaným Sjögrenovým syndromem, kteří mají revmatické obtíže, si nemusí na komplex Sjögrenova syndromu stěžovat spontánně. Onemocnění Sjögrenovým syndromem se pak u těchto pacientů diagnostikuje až na základě výsledků laboratorního vyšetření. Jestliže se s oboustranným zvětšením příušních žláz setkáme u nemocných se současným nálezem hyperlipoproteinémie, malnutrice, jaterní cirhózy nebo cukrovkou ( tj. diabetes mellitus ), bývají žlázy měkké a opuchlé, na rozdíl od nálezu tuhých příušních žláz při onemocnění Sjögrenovým syndromem. V těchto případech také mezi manifestními klinickými příznaky chybí suchost v ústech. Správnost diagnózy lze ověřit pomocí provedení diagnostických testů a laboratorních vyšetření. Tzv. Schirmerovým testem měříme množství slz secernovaných v průběhu 5 minut následujících po podráždění proužkem filtračního papíru vsunutým pod každé dolní víčko. U mladého člověka obvykle zvlhne každý proužek papíru v délce 15 milimetrů. Protože s rostoucím věkem se vyvíjí během života hypolakrimace ( tj. postupně se snižuje množství vylučovaných slz ), u 33 procent starších osob zvlhnou při tomto testu proužky filtračního papíru během 5 minut pouze v délce menší než 5 milimetrů. Je však třeba pamatovat, že zhruba asi 15 procent výsledků je falešně pozitivních a asi15 procent zase naopak falešně negativních. Vysoce specifické je obarvení spojivek kapkou barviva, a sice bengálské červeni. U nemocných se Sjögrenovým syndromem poté část oka, která vyplňuje mezeru mezi víčky, přijímá barvu a vidíme červené trojúhelníky obrácené svou základnou směrem k očnímu limbu  ( tj. k okraji oka ). Užitečné je také oční vyšetření štěrbinovou lampou. Slinné žlázy vyšetřujeme měřením toku slin, dále sialograficky ( tj. rentgenovým vyšetřením slinných žláz po nastříknutí jejich vývodů rentgenkontrastní látkou ) a scintigrafií slinných žláz ( tj. vyšetřením slinných žláz pomocí aplikace radioizotopů ).

Biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně k histologickému vyšetření ) snadno přístupných podjazyčných slinných žláz potvrdí diagnózu, jestliže se zjistí ložiska lymfocytů a plazmocytů společně s atrofií tkáně acinů ( tj. lalůčků ). Pro pacienty se Sjögrenovým syndromem je charakteristická pozoruhodná imunitní reaktivita ( tj. reakce obranyschopnosti jejich organizmu ), kterou zjišťujeme v krevním séru. Většinou u těchto pacientů nacházíme zvýšenou sérovou koncentraci anti – gama – globulinových protilátek a protilátek antinukleárních a dále vyšší hladiny v séru dalších protilátek proti mnoha součástem vlastních tkání. Precipitující protilátky proti jaderným antigenům ( zjišťované laboratorní metodou imunodifúze ), zvané protilátky SS – B, jsou vysoce specifické pro primární Sjögrenův syndrom. Revmatoidní faktor se vyskytuje u více než 70 procent nemocných, vyšetření prokazují v 15 až 20 procentech případů také přítomnost tzv. LE buněk – tedy buněk typických pro onemocnění lupus erythematodes. Test nazývaný VDRL - tj. Veneral Disease Research Laboratory Test ( jedná se o flokulační vyšetření, při kterém reaginová protilátka z  pacientova séra reaguje viditelně s antigenem kardiolipinem ) je u nemocných  při onemocnění Sjögrenovým syndromem negativní. Sedimentace je zvýšena u zhruba 70 procent nemocných. Třetina nemocných má anémii ( tj. chudokrevnost – tedy úbytek červených krvinek ), u čtvrtiny nemocných nacházíme leukopenii a eozinofilii ( tedy nedostatek určitých typů bílých krvinek ).

Léčba

Léčení pacientů se Sjögrenovým syndromem se zaměřuje na potlačení ústních projevů nemoci a léčení postižení pojivových tkání. Z ústních projevů je potřeba léčit především suchost dutiny ústní, která podporuje vznik sialolitiázy ( tj. vytváření kamenů ve slinných žlázách ) a agresivního zubního kazu. Suchost úst lze během dne úspěšně tlumit častým popíjením tekutin, žvýkáním gumy neobsahující cukr a používáním náhražek slin obsahujících látku karboxymethylcelulózu. Podávání léků, které snižují sekreci slin ( jedná se například o antihistaminika a dekongesční léky ), bychom se měli vyhýbat. Podstatně důležitá je úzkostlivá hygiena ústní dutiny a pravidelné zubní kontroly. Konkrementy musí být promptně odstraňovány, aby se uchovala živá slinná tkáň. Přechodnou bolest, jejíž příčinou je náhlé zvětšení slinných žláz, léčíme nejvhodněji podáváním léků, které tlumí bolest ( tj. podáním běžných analgetik ). Postižení pojivových tkání bývá mírné a chronické, nasazování hormonální léčby ( tj. léků – glukokortikoidů ) a imunosupresivních léků ( tj. léků, které tlumí obranyschopnost organizmu ) je proto indikováno jen ojediněle Nasazuje se například u nemocného s těžkou vaskulitidou ( tj. zánětem postihujícím krevní cévy ) nebo s postižením viscerálním ( tj. orgánovým ). Ozařování a podávání léků, které zvyšují riziko vzniku lymfoproliferačních chorob a infekcí, bychom se měli vyhýbat.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události