Encefalopatie portosystémová

Jedná se o neuropsychický syndrom, který vzniká na podkladě jaterní choroby, kdy krev z břišní části trávicího traktu je vedena zpět k srdci cévními portosystémovými zkraty z portálního žilního řečiště oklikou mimo játra. Toxické produkty vznikající při rozkladu  živin v trávicím ústrojí nejsou detoxikovány v játrech a vedou postupně k poškození mozku. Klinický obraz je výsledkem vlivu toxických látek na mozek. V běžné lékařské praxi jsou po portosystémovou encefalopatii někdy používány také zcela zaměnitelné termíny jaterní encefalopatie nebo jaterní kóma.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Portosystémovou encefalopatii nejčastěji nacházíme u pacientů s cirhózou jater při rozvinutých portosystémových cévních zkratech. Tento syndrom bývá také nežádoucím následkem po chirurgickém či punkčním řešení portální hypertenze založením portosystémové spojky, která má snížit krevní tlak v portálním žilním řečišti. U nemocných  s chronickými jaterními chorobami bývá encefalopatie vyvolána buď akutními komplikacemi ( jako jsou krvácení do trávicího traktu, infekce, konzumace alkoholu nebo iontová nerovnováha ve vnitřním prostředí v organizmu, zejména nízká hladina draslíku v séru ) nebo po podání některých léků ( například proti bolesti, na uklidnění, odvodňujících léků ). Portosystémová encefalopatie  se může vyskytnout též u prudkého průběhu

Chorobopis

Časnými projevy portosystémové encefalopatie jsou změny osobnosti ( jako jsou změny nálady, zhoršení soudnosti, nepřiměřené chování ). V této fázi choroby pouze důmyslné psychomotorické testy odhalí abnormality, které dosud nejsou klinicky zjistitelné. Před nástupem poruchy vědomí mohou předcházet zpočátku jemné změny ve smyslu spavosti, zpomalení pohybů a řeči. Charakteristickým časným znamením je tzv. konstrukční apraxie, kdy pacient není schopen reprodukovat jednoduché obrazce. Často se objevuje typický zatuchlý sladký zápach dechu - tzv. foetor hepaticus. Dalším charakteristickým znakem je třes, který při prohlubujícím se bezvědomí mizí, mohou se však objevit nadměrné reflexní pohyby. Ospalost, zmatenost, sopor a přímo bezvědomí ( tzv. kóma ) jsou již projevy rozvinuté encefalopatie.

Následky

Portosystémová encefalopatie při chronických jaterních chorobách obvykle odpovídá dobře na léčbu. V mnoha případech syndrom kompletně vymizí, aniž by zanechal nějaké trvalé neurologické následky. U některých pacientů je nutná trvalá léčba, zejména pokud mají vytvořenou portosystémovou spojku a veškerá krev z jejich břišní části trávicího systému tak neprochází játry. Avšak smrtelně končí až 80% případů bezvědomí při prudce probíhajícím zánětu jater a to navzdory intenzivní terapii. Pacienti s prohlubujícím se jaterním selháním umírají především v jaterním bezvědomí.

Rozpoznání / vyšetření

Diagnózu stanovujeme na základě klinických projevů, které však nemusí přesně odpovídat  stupni  poruchy  jaterních  funkcí  zjištěnému při jaterních funkčních testech.

EEG  - elektroencefalogram  ( tj. vyšetření elektrických potenciálů mozku ) obvykle již i u mírných případů encefalopatie ukáže typické změny - tedy difuzní pomalovlnnou aktivitu. Nález zvýšené bílkoviny v mozkomíšním moku ani nález zvýšené koncentrace amoniaku v seru zpravidla neodpovídá změnám v klinickém stavu pacienta.

Léčba

Především usilujeme o preventivní opatření. Snažíme se snížit tvorbu toxických střevních produktů při trávení živin. Střevo očišťujeme podáním klyzmat. V přijímané potravě snižujeme množství bílkovin ( 20 až 40 g  na den ) a energetickou potřebu pacienta kryjeme především podáváním cukrů. Tvorbu bakteriálních toxinů ve střevě se snažíme snížit též podáním syntetického cukru laktulózy nebo antibiotika neomycinu pacientovi ústy nebo sondou do žaludku v případě bezvědomého nemocného. Nesmírně důležitá je pečlivá sesterská péče a dále léčba přidružených komplikací, to pomůže zvýšit naději na přežití pacienta. Řada dalších léčebných metod je dosud  ve fázi výzkumu včetně vývoje „ umělých jater „. V současnosti se však bohužel žádná z těchto metod nejeví znatelně učinná.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události