Primární sklerotizující cholangitida

Cholangitida primární sklerotizující

Jedná se o chronické jaterní onemocnění spojené s poruchou odtoku žluče z jater ( tj. s tzv. cholestázou ). Příčina tohoto onemocnění není známa. Choroba je charakterizována fibrotizujícím zánětem ( tj. zánětem s tvorbou vaziva ) nitrojaterních i mimojaterních žlučovodů, který vede k jejich zúžení eventuálně až k jejich úplnému uzavření. Tzv. pericholangitida je zánět spojený s fibrózou a postihující žlučové cesty s mikroskopickým průsvitem.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Příčina vzniku primární sklerotizující cholangitidy není dosud přesně známa. Mezi teoretické původce patří toxiny, dále měď, infekce, a také může být výsledkem odchylné obranné reakce organizmu ( tj. odchylky v imunitě ). Do příznaků nemoci patří i zvýšené hodnoty mědi v organizmu. Avšak zvýšená hladina mědi v játrech je pravděpodobně  druhotným projevem onemocnění ( podobně jako u onemocnění primární biliární cirhózou - viz příslušná kapitola ). Poškození nitrojaterních žlučových cest může vyvolat cytomegalovirus nebo reovirus typu 3, přesto se uvedené viry nacházejí jen u malého počtu nemocných s primární sklerotizující cholangitidou. Nejpravděpodobnější příčinou vzniku této choroby je změna obranyschopnosti organizmu - to znamená, že obranné reakce organizmu jsou abnormální a poškozují vlastní tkáně. Dochází ke změně imunologické reaktivity organizmu.

Chorobopis

Primární sklerotizující cholangitida je častější u mladších nemocných. Vyskytuje se obvykle současně se zánětlivým střevním onemocněním - zejména s vředovitým zánětem tlustého střeva tzv. ulcerozní kolitidou. Onemocnění se vyvíjí pozvolna, postupně se stupňuje únava, svědění ( tzv. pruritus ) a žloutenka. Objevují se období se vzestupným zánětem žlučovodů ( tzv. ascendentní cholangitida ), bolestmi břicha v pravém podžebří a horečkou. Tyto projevy však nepatří mezi obvyklé příznaky ( tj. symptomy ) při tomto onemocnění. Někteří nemocní mají zvětšená játra i slezinu ( tzv. hepatosplenomegalii ) nebo dokonce známky cirhózy jater. Končená fáze onemocnění je charakterizována dekompenzovanou cirhózou, portální hypertenzí ( tj. vysokým tlakem v portálním žilním systému před játry ), ascitem ( tj. přítomností tekutiny ve volné břišní dutině ) a jaterním selháním.

Následky

Někteří nemocní zůstávají bez subjektivně pociťovaných příznaků  i více než 10 let.    V těchto případech vyžadují nemocní pouze sledování ( tzv. observaci ) - to zahrnuje pravidelné vyšetření biochemických testů na jaterní funkce 2x ročně. Obyčejně má onemocnění postupující a zhoršující se průběh končící selháním jater.

Rozpoznání / vyšetření

U většiny nemocných s primární sklerotizující cholangitidou jsou zvýšeny hodnoty hladiny enzymu alkalické fosfatázy v krevním séru, dochází k mírnému zvýšení sérových hladin enzymů aminotransferáz. Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi je v jednotlivých případech různé a měnlivé. U 90 procent nemocných s primární sklerotizující cholangitidou jsou zjištěna vyšší množství mědi v játrech, ale u většiny z nich jsou koncentrace sérové mědi i ceruloplazminu normální ( tím se primární sklerotizující cholangitida liší od Wilsonovy choroby ). Na rozdíl od primární biliární cirhózy ( viz příslušná kapitola ) zde nenacházíme protilátky proti vlastním buněčným organelám - mitochondriím. Primární sklerotizující cholangitidu lze nejjednodušeji diagnostikovat za použití rentgenologického zobrazení žlučových cest ( Buď tzv. perkutánní cholangiografií - tj. přes břišní stěnu napíchnutí žlučových cest a podání kontrastní látky do žlučových cest, následně rentgenové vyšetření zobrazí žlučové cesty naplněné kontrastní látkou. Nebo lépe lze zobrazit žlučové cesty za použití endoskopického vyšetření označovaného jako ERCP - jedná se o endoskopické zavedení katétru do žlučových cest a podání kontrastní látky do žlučových cest tímto katétrem, následně opět rentgenové vyšetření ). Pro chorobu jsou typické krátké zúženiny žlučovodů a vakovité rozšíření nitrojaterních i mimojaterních žlučových cest. Tím obraz žlučovodů získá na rentgenovém snímku ( tzv. cholangiogramu ) obraz připomínající korunu stromu švestky.  Diagnózu potvrdí až jaterní biopsie ( tj. odběr vzorku jaterní tkáně k histologickému vyšetření ), která prokáže vazivové přeměny - tj. fibrózu kolem žlučovodů se zánětem, zúžení a eventuálně až zánik žlučovodů. Při progresi onemocnění se šíří fibróza z portální oblasti za eventuálního vývoje biliární cirhózy.

Léčba

Podpůrná léčba je indikována vždy při příznacích chronické cholestázy (  tj. poruše odtoku žluče z jater ) a při komplikacích cirhózy. Jako jsou: krvácení do trávicího traktu zejména z jícnových žilních městků, ascites = přítomnost tekutiny ve volné dutině břišní, žloutenka, portální hypertenze = přetlak v portálním žilním řečišti před játry, jaterní encefalopatie = poškození mozku toxiny ze střeva obsaženými v krvi, která vytvořenými cévními zkraty obchází játra. Léčebná opatření u výše uvedených komplikací cirhózy jsou uvedeny v příslušných kapitolách. Opakující se zánět žlučových cest způsobený bakteriemi ( tzv. bakteriální cholangitida ) je možné v případě potřeby léčit podáním antibiotik. Významné stenózy žlučovodů se lze pokusit použitím speciálního přístroje znovu rozšířit buď punkcí přes břišní stěnu a játra  nebo endoskopicky s případným zavedením stentu ( tj. jakési přemosťující trubičky ). Proktokolektomie ( tj. chirurgické odstranění celého tlustého střeva včetně konečníku ) není účinná  u nemocných se současným vředovitým zánětem tlustého střeva ( tj. ulcerozní kolitidou ) a primární sklerotizující cholangitidou. U 10 až 15 procent nemocných s primární sklerotizující cholangitidou  se vyvíjí cholangiogenní karcinom  ( tj. zhoubný nádor, který vychází ze žlučových cest ). Cholangiogenní karcinom vyžaduje chirurgické řešení - resekci jater, pokud je to možné vzhledem k rozsahu nádoru a celkovému zdravotnímu stavu pacienta. Léčba léky jako jsou glukokortikoidy, azathioprin nebo methotrexat má variabilní účinky a je spojena s významnou toxicitou pro organizmus. Účinek léčby kyselinou ursodeoxycholovou je dosud popisován  jen v ojedinělých studiích. Primární sklerotizující cholangitida  je jednou z nejčastějších indikací  k provedení jaterní transplantace, která představuje v současnosti jedinou možnou cestu k vyléčení choroby.         

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události