Whippleova choroba

intestinální (střevní) lipodystrofie

Onemocnění Whippleova choroba se jiným názvem označuje také jako střevní lipodystrofie. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyskytuje převážně u mužů a které je charakteristické u postiženého jedince výskytem následujících klinických příznaků, a sice anémií ( tj. chudokrevností – tedy nízkým počtem červených krvinek ), kožní pigmentacemi ( tedy hnědými skvrnami na kůži ), kloubními příznaky ( jako jsou polyartralgie – tedy bolesti různých kloubů v těle a artritidy – tedy záněty různých kloubů v těle ), ztrátou tělesné hmotnosti, průjmem a těžkou malabsorpcí ( tedy výrazně porušenou schopností vstřebávat v trávicím systému živiny z přijaté potravy ).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Whippleova choroba je vzácné onemocnění, které se vyskytuje převážně u mužů, a to ve věku mezi 30. až 60. rokem života. Příčiny onemocnění nejsou bohužel doposud známy. Ačkoliv toto celkové onemocnění postihuje u nemocného četné orgány ( jako jsou například srdce, plíce, mozek, serózní dutiny, klouby, oči a prakticky celý trávicí systém ), naprosto ve všech případech je vždycky těžce změněna sliznice tenkého střeva a místa postižení zjistitelná při biopsii tenkostřevní sliznice ( tedy při odběru vzorku tkáně z místa postižení v tenkém střevě a jeho histologickém vyšetření ) vykazují naprosto specifické změny, které zcela potvrzují diagnózu. 

Chorobopis

Navíc k charakteristickým klinickým příznakům, které jsou popsány výše v úvodu této kapitoly, mívá pacient trpící Whippleovou chorobou v celé řadě případů také bolesti břicha. Dále se mohou vyskytovat u nemocného i pleurální bolesti ( tedy bolesti vyvolané podrážděním pohrudnice ) a kašel, adenopatie plicních hilů ( tedy přítomnost zvětšených a změněných lymfatických uzlin v oblasti plicních hilů – tedy v místě vstupu hlavních průdušek a plicních žil a tepen do plíce ) a pleurální exsudát ( tedy přítomnost tekutiny s obsahem bílkovin v pohrudničních dutinách ), dále poruchy srdce, jater a příznaky neurologické ( tedy postižení nervů ) a také příznaky psychické. Neléčené onemocnění se progresivně zhoršuje a je pro pacienta smrtící.

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení správné diagnózy onemocnění pacienta Whippleovou chorobou spočívá samozřejmě v pečlivém vyšetření nemocného a v  identifikaci přítomnosti charakteristických klinických příznaků. Dalším diagnostickým postupem je provedení biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně a jeho histologické vyšetření ), a to postižených lymfatických uzlin nebo některého místa postižené střevní sliznice. Histologická vyšetření odebraných vzorků postižené tkáně v případě probíhající Whippleovy choroby ukáží pěnové makrofágy ( jedná se specifický typ bílé krvinky ) obsahující glykoprotein, který se obarví tzv. Schiffovým činidlem ( tzv. Schiffovo činidlo je vodný roztok fialovočerveného barviva fuchsinu, ke kterému se přidává hydrogensiřičitan nebo siřičitan, užívá se k exaktnímu určení DNA – tj. deoxyribonukleové kyseliny ).

Tkáň jejuna ( tedy druhé, prostřední části tenkého střeva ) může být mimo místa postižení jinak zcela normální anebo vykazovat paličkovité ztluštění klků ( tj. charakteristický záhybů střevní sliznice ), dilatované ( tj. rozšířené ) lymfatické cévy anebo jenom částečnou atrofii ( tj. zmenšení, původně normálně vyvinutých ) klků. Vyšetření odebraných vzorků tkání pod elektronovým mikroskopem ukáží materiál, který reaguje s tzv. Schiffovým činidlem, jako zhluky zašpičatělých tyčinek. Pěnové mikrofágy se ovšem mohou objevit v histologických nálezech i při onemocnění pacienta jinými chorobami, jako jsou například infekce tenkého střeva mikrobem Mycobacterium avium intracellulare, dále také při komplikacích v průběhu onemocnění AIDS. Tyto mikrofágy se také barví Schiffovou reakcí.

Léčba

K léčení pacienta postiženého Whippleovou chorobou je možné použít různá antibiotika ( používá se například chloramfenikol, tetracyklin, chlortetracyklin, sulfasalazin, ampicilin, penicilin a kotrimoxazol ). Jeden z doporučených léčebných postupů spočívá v injekčním nitrožilním podávání antibiotika prokainpenicilinu G v dávce 1 200 000 IU ( tj. mezinárodních jednotek ) a současně antibiotika streptomycinu v dávce 1 gram denně po dobu 10 až 14 dní, potom se následně pokračuje podáváním antibiotika tetracyklinu ústy v tabletách v dávce 250 miligramů   4 krát denně,a sice po dobu 10 až 12 měsíců. Od podávání streptomycinu se pro jeho nežádoucí toxické vedlejší efekty často upouští. Klinické zlepšení se po započetí uvedeného léčení u pacienta postiženého Whippleovou chorobou v naprosté většině případů projeví rychle, ale v histologických nálezech odebíraných vzorků tkání si návrat k normě vyžádá až dva roky. Navíc existuje i po vyléčení pacienta a normalizaci histologických nálezů riziko možné recidivy onemocnění ( tedy opětovného vzplanutí choroby ).

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události