Vaskulitida

Jedná se o zánět krevních cév, často segmentační, ale může být také generalizovaný nebo lokalizovaný. Vaskulitida představuje základní patogenetický proces u celé řady revmatických chorob a syndromů.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Vaskulitidu může vyvolat řada různých mechanizmů, avšak její histologické projevy jsou omezené. Převažujícími zánětlivými buňkami, které vytváří infiltráty ( tj. nahromadění buněk ve tkáních, kde se normálně nevyskytují ) jsou v akutních případech polymorfonukleární leukocyty ( tj. určitý typ bílých krvinek ), v chronických případech pak lymfocyty ( tj. určitý typ bílých krvinek ). Zánětlivý proces je často segmentární s roztroušenými ložisky intenzivního zánětu v jinak normálním cévním řečišti. V postižených místech nacházíme buněčnou infiltraci různého stupně s nekrózou ( tj. odumřením tkání ) nebo s jizevnatěním v jedné nebo několika vrstvách cévní stěny. Zánět v médii ( tj. ve střední vrstvě stěny cévy ) muskulární tepny má tendenci zničit lamina elastica interna ( tj. vnitřní vrstvu stěny cévy ). Zánět v kterémkoliv místě cévní stěny se hojí fibrózou ( tj.  zvazivovatěním ) a hypertrofií intimy ( tj. zbytněním vnitřní vrstvy stěny krevní cévy ). Někdy můžeme zaznamenat některé charakteristické histologické změny, jako je například nález četných obrovských buněk nebo úseků skvrnitých oblastí fibrinoidní nekrózy ( tj. úseků odumřelé tkáně ), kdy celé úseky cévní stěny podlehly zánětlivé destrukci ( tj. zničení ). V důsledku zánětu často vzniká druhotné uzavření průsvitu krevních cév, protože dochází k hypertrofii intimy ( tj. ke zvětšení objemu vnitřní vrstvy stěny cévy zvětšením všech jejích jednotlivých buněk ) nebo ke vzniku intraluminálního trombu       ( tj. ke vzniku krevní sraženiny uvnitř krevní cévy ). Kromě toho, jakmile je dokonalá celistvost cévní stěny jednou porušena, červené krvinky a fibrin mohou pronikat do okolní vazivové tkáně. Postiženy mohou být krevní cévy kteréhokoliv typu a velikosti – tedy jak tepny, tak tepénky, žíly, žilky i krevní kapiláry. Nicméně většinu prchavé a měnlivé patofyziologie vaskulitidy lze přičíst probíhajícímu zánětu tepen, který má sklon vyvolávat částečnou nebo dokonce úplnou okluzi ( tj. uzávěr ) krevní cévy s následnou poruchou krevního zásobení určité oblasti, což vede k následné nekróze příslušné tkáně ( tj. k odumření tkáně ). Ačkoliv vaskulitida bývá často segmentární nebo ložisková, biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně k provedení histologického    vyšetření ) třeba i klinicky podezřelé tkáně nemusí vždy poskytnout definitivní histologickou diagnózu. Fibrinózní odpověď ( tedy zvazivovatění postižené tkáně ) intimy nebo periadventicie ( tj. vnitřní nebo zevní vrstvy stěny cévy ) na ložiskový intenzivní zánět cévní stěny se velmi často šíří proximálně a distálně od místa primárního inzultu ( tedy šíří se oběma směry podél průběhu cévy od postiženého   místa ), takže i nález hypertrofie intimy, fibrózy nebo perivaskulitidy může znamenat přítomnost vaskulitidy v přilehlé oblasti.

Chorobopis

Rozdělení četných vaskulitických chorob podle velikosti a hloubky uložení převládajících postižených cév je velmi užitečné. Často se bere zřetel na hloubku postižení mezi povrchem kůže a viscerální oblastí ( tedy orgány ). Například převažující zánět postkapilárních venul ( tj. žilek následujících za kapilárním krevním řečištěm ) s neutrofilní infiltrací ( tj. s nahromaděním bílých krvinek ) vyvolává typický histologický obraz tzv. leukocytoklastické angiitidy, která se klinicky projevuje jako purpura ( tj. jako mnohočetné tečkovité krvácení do tkání ) charakteristická nejspíše pro Henochův – Schönleinův syndrom nebo pro pseudomonádovou septikémii ( tj. pro celkovou otravu krve způsobenou průnikem bakterií – typicky pseudomonád – do krevního oběhu pacienta ). Cévní zánět lokalizovaný hluboko v podkoží, zprostředkovaný hlavně perivaskulárními lymfocyty ( tj. určitým typem bílých krvinek z okolí krevních cév ) a klinicky se projevující jako bolestivé, hluboké a indurované červené zatvrdliny na pažích a dolních končetinách, je typický například pro onemocnění erythema nodosum. Příkladem zánětu tepen středního kalibru s histologickými známkami pleomorfního transmurálního infiltrátu ( tj. infiltrátu prostupujícího celou cévní stěnu ), fibrinoidní nekrózy ( tj. odumření tkáně ), destrukce lamina elastica interna ( tj. poničení vnitřní elastické vrstvy krevní cévy ) a tvorby pozánětlivých aneuryzmat ( tj. výdutí – tedy viditelných rozšíření krevních cév ) je onemocnění nodózní polyarteritida. Jestliže podobný proces zůstává do značné míry omezený na extrakraniální větve karotidy ( tj. na mimolebeční větve tepny krkavice ) a je provázen lymfocytárním infiltrátem ( tj. nahromaděním určitého typu bílých    krvinek ) a tvorbou obrovských buněk nahromaděných okolo vnitřní plochy rozrušené lamina elastica interna ( tedy vnitřní elastické vrstvy stěny krevní cévy ), pak mohou vznikat prudké bolesti hlavy a zpravidla diagnostikujeme obrovskobuněčnou arteriitidu. Konečně při zánětu největších centrálních krevních cév ( například jako je aorta a její větve ), který je zprostředkován hlavně lymfocytární infiltrací adventicie ( tj. prostoupením zevní vrstvy stěny tepny nahromaděním určitého typu bílých krvinek, který se v této oblasti normálně nevyskytuje ) nebo infiltrací médie ( tj. střední vrstvy stěny krevní tepny ), a při němž dochází k vazivovému jizevnatění s tendencí ke vzniku pozánětlivé stenózy ( tedy ke zúžení průsvitu tepny ), nakonec zanikne pulzace tepen a my diagnostikujeme Takayasuovu arteriitidu. Zdá se, že základním patogenetickým mechanizmem tvorby revmatoidních uzlíků a dalších lézí revmatických chorob jsou centrální ložiska vaskulitidy. Značnou část patologických změn v organizmu pacienta s onemocněním systémovým lupus erythematodes lze přičíst na vrub probíhající vaskulitidě s druhotným uzávěrem krevních cév nebo i bez něho, což je obzvláště patrné v glomerulárních arteriolách ( tj. v drobných tepénkách ledvinových klubíček ). Polymyositida ( tj. prudký zánět svalů ) nebo dermatomyositida ( tj. onemocnění nejasného původu postihující hlavně kůži a svalstvo ) u dětí často zahrnuje i určitý prvek vaskulitidy, a sice nejen ve svalech, nýbrž i mimo svaly a kůži. Dokonce i prostá extenzivní proliferace intimy ( tj. nadměrné novotvoření tkáně vnitřní vrstvy stěny krevní cévy ) drobných tepen, která je typická pro onemocnění systémovou progresivní sklerózou, může být pozánětlivého původu. K dalším syndromům, při nichž závažná vaskulitida stojí v popředí, patří onemocnění nodózní polyarteriitidou a Wegenerovou granulomatózou. Podrobné manifestní klinické příznaky jednotlivých výše uvedených chorob jsou uvedeny v příslušných kapitolách.

Rozpoznání / vyšetření

Diagnózu vaskulitidy stanovíme na základě typického zánětlivého postižení stěny krevních cév. Charakteristické je postižení cév kteréhokoliv typu a velikosti – tedy postiženy jsou tepny, tepénky, žíly, žilky i krevní kapiláry. Ačkoliv vaskulitida bývá často segmentární nebo ložisková, biopsie ( tedy odběr vzorku postižení tkáně k provedení histologického vyšetření )  nemusí vždy nezbytně poskytnout definitivní histologickou diagnózu. Diagnostika jednotlivých chorob, při kterých vaskulitidu nacházíme ( viz výše ), je probrána v příslušných kapitolách věnovaných těmto chorobám.

Léčba

Léčení vaskulitidy nelze oddělovat od léčení chorob, při nichž se vaskulitida vyskytuje. Tato léčba je probrána v příslušných kapitolách.

Související zdravotnická zařízení

Interní medicína
Interní a alergologická ambulance
324 Samostatná ordinace lékaře specialisty
MUDr. Pavelková Jiřina
Mírová 173, 38601 Strakonice

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.
0
TOPbara.sumnikova@seznam.cz16. 9. 2012 12:09:09
Dobrý den,chci se zeptat,byla mi zjištěna leukostatická vaskulitída,ale šíleně mě svědí tělo už asi dva měsíce pro to ani nespím,protože v noci to je nejhorší a navíc mám po těle tolik modřin,že ají lékaři kroutí hlavou.Pro jistotu jsem byla poslána také na hematologií,ale na odběry jdu až za 10 dní a výsledky pak budou až za měsíc.Tak se chci zeptat,jestli není nebezpečné ,když se mi dělají takové modřiny a zatím beru jen medrol 4mg 1-0-1 a je to jen horší a horší a zatím stále čekám jen na samé výsledky.Na hematologií se doktorka sice zhrozila,že tolik modřin ještě neviděla,ale že s předešlých dosavadních odběru už prý vidí,že se nemusím bát žádne leukemie atd....,že to bude opravdu nejspíš pořádná vaskulitída.Revmatoložka chce přece jen počkat na ty výsledky a pak že mě asi začne léčit,ale už jsem bezradná,nikdo si neumí představít to svědění ,no a ty modřiny ani nemluvím.předem děkují za odpověd!
Na tento komentář reaguje Majka [2],

0
1bara.sumnikova@seznam.cz16. 9. 2012 12:09:09
Dobrý den,chci se zeptat,byla mi zjištěna leukostatická vaskulitída,ale šíleně mě svědí tělo už asi dva měsíce pro to ani nespím,protože v noci to je nejhorší a navíc mám po těle tolik modřin,že ají lékaři kroutí hlavou.Pro jistotu jsem byla poslána také na hematologií,ale na odběry jdu až za 10 dní a výsledky pak budou až za měsíc.Tak se chci zeptat,jestli není nebezpečné ,když se mi dělají takové modřiny a zatím beru jen medrol 4mg 1-0-1 a je to jen horší a horší a zatím stále čekám jen na samé výsledky.Na hematologií se doktorka sice zhrozila,že tolik modřin ještě neviděla,ale že s předešlých dosavadních odběru už prý vidí,že se nemusím bát žádne leukemie atd....,že to bude opravdu nejspíš pořádná vaskulitída.Revmatoložka chce přece jen počkat na ty výsledky a pak že mě asi začne léčit,ale už jsem bezradná,nikdo si neumí představít to svědění ,no a ty modřiny ani nemluvím.předem děkují za odpověd!
Na tento komentář reaguje Majka [2],
Tento komentář reaguje na bara.sumnikova@seznam.cz [1]
0
2Majka7. 3. 2013 11:09:22
Dobrý den. Dovoluji si vám napsat mojí zkušenost, tak jak to popisujete...je mi líto, že tak trpíte...vím, jaké to je . Přeji vám rychlé uzdravení. Já sama mám 4 roky bolest nohou. Poslední rok a od listopadu 2012 stále trpím...nic mi nepomáhá. Mám silné léky na bolest, které stejně nepomáhají, ale mají další vedlejší účinek...také stále čekám a čekám, mám vyšší hodnotu DNA ale to prý nic není....můj mejlík je: barandowww@seznam.cz, pokud budete chtít tak si můžeme vyměnit zkušenosti. S pozdravem pěkného dne Majka
Na tento komentář reaguje simonovamagda@seznam.cz [3],
Tento komentář reaguje na Majka [2]
0
3simonovamagda@seznam.cz8. 4. 2013 20:12:37
Dobry den, četla jsem vaše zkušenosti s vaskulitidou. Ja mam asociovanou vaskulitidu třeti rok - po roce jsme ji zastavili a ona se opět po dvou letech klidu znovu probudila. Ja mam zjištěnou vaskulitidu v ledvinach z biopsie. Jenže nyni mě hrozně bolely klouby a unava takova,že nejsem schopna ničeho. A ouva opět špatne vydledky moče a bilkovina v ni. Takže navyšeni prednisonu 20 a čekam... Chtěla by jsem vědět jak lečí vas a kde se lečíte? Muj email simonovamagda@seznam.cz. děkuji a pěkny den Magda
0
4jana 13. 4. 2013 8:37:36
včera sem přišla od doktora taky mám vasculitidu jak popisuje paní bára svědění celého těla modřiny a jizvyčky po celem těle dal mi na to mastičky jana
Na tento komentář reaguje Magda [5],
Tento komentář reaguje na jana [4]
0
5Magda26. 4. 2013 6:26:31
Dobrý den, moc vas prosím, nenechávejte se odradit přístupem lékařů a snažte se řešit intensivně váš stav. Radím z vlastní zkušenosti - 2. roky jsem chodila po doktorech ve Zlíně a pořád jsem lítala od kožního,cévního, chirurgů dermatologů a odcházela jsem s mastičkami na bolavé klouby, nohy... Nakonec jsem skončila v Brně u Sv.Anny a tam mě konečně udělali pořádné vyšetření a diagnóza byla na světě - asociovaná vaskulitida, bohužel už s postižením cév v ledvinách. Následovala dialýza a ledviny mám funkční díky rychlému jednání lékařů a zahájení léčby prednisonem a imunosupresivy. Nechci vás nějak děsit, ale zdraví máme jen jedno.... Přeji ať dobře pořídíte a nedejte se!!!! Magda
0
6janca18. 11. 2013 19:59:23
Taky to prozivam je to nesnesitelne uuz pul roku nic nezabira .pujdu jeste na vic vysetreni
0
7janca18. 11. 2013 20:13:14
Vam vsem prej brzke uzdraveni,to svedeni je cim dal tim horsi a ani ty masti uz nepomahaj sem z toho nestastna.sem silna mam postizeneho syna a stres je na denim poradku,aletohle je nocni mura janca

Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události