Střevní lymfangiektázie

Onemocnění střevní lymfangiektázie se jinak také označuje jako idiopatická hypoproteinémie. Toto onemocnění je charakterizováno teleangiektáziemi   lymfatických cév ( výraz teleangiektázie označuje lokalizované nahromadění rozšířených drobných lymfatických cévek ) ve sliznici tenkého střeva.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Onemocnění  střevní lymfangiektázie představuje syndrom postihující děti a mladé dospělé jedince. V případě, jestliže se toto onemocnění projeví u dítěte brzy po narození, je velice pravděpodobné, že se jedná o kongenitální malformaci ( tedy o vrozený defekt ) lymfatických cév. V případě, že se onemocnění projeví u postiženého jedince až v pozdějším věku, jedná se velmi pravděpodobně o získanou chorobu. Potom se může jednat o sekundární ( tedy druhotnou ) poruchu, například v důsledku probíhajícího onemocnění retroperitoneální fibrózou ( což je vzácné onemocnění, jedná se intenzivní chronický zánět charakterizovaný vývojem fibrotizujícího procesu, tedy procesu vazivové přestavby a zjizvení, který probíhá v měkkých tkáních obklopujících velké cévy a orgány retroperitonea - tak se označuje štěrbinovitý prostor břišní oblasti, který je uložen za břišní dutinou mezi zadní břišní stěnou a nástěnnou pobřišnicí a který obsahuje některé orgány, cévy a nervy  ), pankreatitidou ( tj. akutním zánětem slinivky břišní ) nebo konstriktivní perikarditidou ( tak se označuje onemocnění, které se projevuje vazivovými změnami vnějšího obalu srdce, tj. osrdečníku, tyto vzniklé vazivové změny následně uzavírající srdce jako krunýř ).

Chorobopis

Mezi časné manifestní klinické projevy onemocnění střevní lymfangiektázií u pacienta patří edémy ( tedy otoky ), které jsou velice často nesymetrické, dále mírné intermitentní ( tedy občasné ) průjmy provázené nauzeou ( tj. spojené s nevolností ), zvracením a břišními bolestmi. Mohou se dále také vyskytnout chylózní exsudáty ( chylózní exsudát je vodnatý zánětlivý výpotek s nízkým obsahem bílkovin, který v důsledku přítomnosti lymfy je mléčně zabarvený, a to vlivem přítomnosti tuků, tyto výpotky se mohou vyskytovat v různých tělesných dutinách ) a ascites ( tak se označuje zvýšené množství volné tekutiny v dutině břišní - norma je do 150 ml ). 

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení správné diagnózy onemocnění pacienta střevní lymfangiektázií je založeno nejprve samozřejmě na pečlivém klinickém fyzikálním vyšetření postiženého pacienta a pátrání po projevech typických klinických nálezů ( jak jsou výše uvedeny ). Ke stanovení diagnózy mohou pomoci laboratorní vyšetření. V odebraných laboratorních výsledcích se u pacienta objeví například lymfocytopenie ( tedy nízký počet lymfocytů – tj. určitého specifického typu bílých krvinek ) a zřetelné snížení koncentrací hladiny albuminu v krevním séru, a také snížení krevních hladin imunoglobulinů IgA a IgG ( tedy protilátek typu A  a  typu G ). Koncentrace cholesterolu v krevním séru pacienta trpícího střevní lymfangiektázií může být nízká. V malém množství případů onemocnění střevní lymfagiektázií se může u nemocného projevit mírná až středně výrazná steatorea ( tak se označuje přítomnost nadměrného množství tuku ve stolici v důsledku jeho porušeného trávení či vstřebávání, stolice je objemná, kašovité konzistence ), ale přitom při provedení vyšetření tzv.zátěžovým testem s D-xylózou získáme normální výsledek ( tento xylózový absorpční test zkoumá schopnost vstřebávání tohoto typu cukru - D – xylózy - ve střevě ). Ztráty bílkovin střevem se dají prokázat vyšetřením, které využívá sledování albuminu označeného chromem 51. Biopsie tenkého střeva ( tedy odběr vzorku tkáně tenkého střeva s jeho následným histologickým vyšetřením ) ukáže charakteristické znaky rozšíření a teleangiektázie lymfatických cév, což také umožní odlišit toto onemocnění od jiných poruch provázených ztrátou tělesných bílkovin ( jako jsou například Crohnova choroba anebo Whippleova choroba – podrobně o těchto onemocněních viz příslušné kapitoly ).

Léčba

Při léčení onemocnění střevní lymfangiektázií prospěje některým pacientům podávaná dietní strava s nízkým obsahem tuků ( v množství pod 30 gramů denně ), dále přívod triacylglycerolů ( triacylglycerol je tzv. neutrální tuk = lipid, tvořený třemi mastnými kyselinami a glycerolem, normálně je v lidském těle uložen v tukové tkáni, zejména v podkoží, a představuje hlavní zásobní formu energie v těle ), a to triacylglycerolů se středně dlouhým řetězcem. V některých případech je úspěšná také chirurgická léčba, která spočívá v operační resekci ( tj. v odstranění ) postižené části střeva. Operační metoda ovšem může být prospěšná pouze v takovém případě, jestliže je postižení tenkého střeva teleangiektáziemi lymfatických cév sliznice omezeno pouze na určitou ohraničenou část tenkého střeva.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události