Primární plicní hypertenze

Plicní hypertenze znamená zvýšení krevního tlaku v malém (plicním) krevním oběhu. Primární plicní hypertenze je velmi vzácné onemocnění (1 % všech plicních hypertenzí) nejasného původu, jehož podstatou je uzavření průsvitu malých a středních plicních tepen, které posléze vyústí v pravostranné srdeční selhání za 2 až 5 let od stanovení diagnózy.

Ženy jsou postiženy 5krát častěji než muži. Diagnóza je stanovena obvykle kolem 35 let věku. V 6 % případů má onemocnění genetický podklad, častější jsou sporadické formy.

Důležitou roli při vzniku onemocnění hraje porušená funkce cévní výstelky. . Zpočátku je porucha čistě funkční (rozsáhlé křečovité smrštění stěny cév v plicním řečišti, které je ještě - byť obtížně - léčebně ovlivnitelné), později se přidávají strukturální změny stěny tepének (zbytnění vnitřní výstelky a posléze i střední svalové vrstvy tepenné stěny).

Kapitoly

Příznaky, vyšetření

Hlavním projevem je postupně narůstající dušnost. Méně častá je bolest v srdeční krajině a náhlá krátkodobá ztráta vědomí při námaze (synkopa). Obvykle si pacienti stěžují na únavu. Dosáhne - li krevní tlak v plicní tepně úrovně krevního tlaku v systémovém (tělním) oběhu, dochází k poruše prokrvení (ischemii) svaloviny pravé srdeční komory a dochází k nevratnému selhání pravého srdce.

Při fyzikálním lékařském vyšetření nacházíme různě vyjádřené známky cor pulmonale (viz. článek).

Diagnózu je nutné určit co nejdříve, dokud jsou změny funkční a mohou reagovat na léčbu. Podezření na tuto diagnózu vychází z projevů onemocnění. Je nutné vyloučit všechny ostatní příčiny plicní hypertenze. K tomu jsou obvykle nutné echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce a cév), scintigrafie (izotopové vyšetření plic), pravostranná srdeční katetrizace (viz. článek) a plicní angiografie (rentgenové vyšetření plicních cév).

Léčba

Základem medikamentózní léčby jsou tzv. blokátory vápníkových kanálů (nifedipin, verapamil, amlodipin). Tyto léky snižují tlak v plicnici roztažením průsvitu plicních tepen (vazodilatací) mohou i zmírnit zbytnění pravé srdeční komory. Blokátory vápníkových kanálů zlepšují přežívání a kvalitu života. Je nutné přesně určit účinnou dávku, nedostatečné dávky stav nezlepší a nadměrné dávky mohou stav zhoršit, popřípadě i ohrozit pacienta vyvoláním smrtelného selhání pravé komory.

V případě neúspěchu blokátorů vápníkových kanálů (v 25 %) jsou doporučovány tzv. prostaglandiny. Tyto léky jsou velmi drahé, podávají se trvale osobní pumpou. Při léčbě vzniká tolerance, takže dávky je nutné neustále zvyšovat.

Rutinně se podávají léky zabraňující srážení krve - antikoagulancia (pelentan). Obvykle totiž dochází k mikrotrombotizaci (tvorbě drobných krevních sraženin) v plicním řečišti.

Poslední možností léčby je izolovaná transplantace plic nebo kombinovaná transplantace srdce a plic. Je-li úspěšná, umožní normální život a zlepší délku přežití. Jsou však dosti časté komplikace (krvácení, infekce, chronické odhojení - rejekce).

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události