Polychondritida recidivující

Jedná se o epizodické, zánětlivé a destruující onemocnění, které postihuje chrupavky a jiné pojivové tkáně, zejména pak ušní boltce, klouby, nos, hrtan, průdušnici, oči, srdeční chlopně, ledviny a krevní cévy.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Častý současný výskyt revmatoidní artritidy, dále generalizované vaskulitidy, systémového lupus erythematodes ( podrobně o těchto onemocněních viz příslušné kapitoly ) a dalších difúzních chorob pojiva nasvědčuje na autoimunitní příčinu choroby ( tj. na působení mechanizmů obranyschopnosti proti vlastnímu organizmu ). Recidivující polychondritida se vyskytuje stejně často u mužů jako u žen, typický je začátek onemocnění ve středním věku.

Chorobopis

Nejčastějším vstupním projevem onemocnění recidivující polychondritidou je bolest, erytém ( tj. zarudnutí a zduření chrupavek obou ušních boltců se současnou artritidou     ( tj. zánětem kloubů ). Artropatie ( tj. postižení kloubů ) kolísá od pouhých artralgií ( tedy bolestí kloubů ) až po souměrnou artritidu ( tedy zánět kloubů ) postihující jak velké, tak i malé klouby a především jsou postiženy klouby kostochondrální ( tj. klouby spojující kost a chrupavku ). Dalším nejčastějším projevem je zánět nosní chrupavky, pak následuje postižení oka ( a sice ve formě konjunktivitidy – tj. zánětu očních spojivek , dále skleritidy – tj. zánětu očního bělma, iritidy – tj. zánětu oční duhovky, chorioretinitidy – tj. zánětu oční cévnatky a sítnice ), také postižení chrupavčitých částí hrtanu, průdušnice a průdušek, vnitřního ucha, kardiovaskulární soustavy, ledvin a nakonec i kůže. Pro průběh onemocnění jsou charakteristická vzplanutí akutního zánětu, který se v průběhu několika týdnů zahojí, ale poté recidivuje i v průběhu několika let. V pozdějších stadiích choroby se projevuje destrukce podpůrných chrupavčitých tkání v podobě schlíplých uší, sedlovitého nosu a zrakových, sluchových a vestibulárních poruch. Smrtnost po pětiletém trvání choroby se blíží až 30 procentům a úmrtí pacienta s onemocnění recidivující polychondritidou je zpravidla způsobeno zhroucením podpůrných chrupavčitých struktur v hrtanu a průdušnici nebo v důsledku kardiovaskulárního postižení v podobě aneuryzmatu velké tepny ( tj. výdutě – tedy rozšíření velké tepny ), nedomykavosti srdečních chlopní nebo generalizované vaskulitidy.

Rozpoznání / vyšetření

Diagnózu onemocnění recidivující polychondritidou stanovujeme na základě klinického vyšetření, při kterém rozpoznáváme manifestní příznaky onemocnění. Pro toto onemocnění svědčí, jestliže se v určité době u nemocného objeví 3 nebo i více z následujících klinických projevů onemocnění: 1) oboustranná chondritida ( tj. zánět chrupavky ) zevního ucha,  2) zánětlivá polyartritida ( tj. současný zánět více kloubů ), 3) chondritida nosu,  4) zánět oka,  5) chondritida dýchacího traktu,  6) porucha sluchu nebo labyrintu vnitřního ucha. Správnost diagnózy může potvrdit biopsie ( tedy odběr vzorku tkáně k histologickému vyšetření ) postižené chrupavčité tkáně nebo alespoň může pomoci při vyloučení alternativních diagnóz ( jako je například Wegenerova granulomatóza ). Při laboratorním vyšetření pak zjišťujeme zpravidla známky chronického zánětu, tj. anémii ( tedy chudokrevnost – nedostatek červených krvinek ), leukocytózu ( tj. zvýšený počet bílých krvinek ) a zvýšenou sedimentaci krve. Přidruženou vaskulitidu ( tj. zánět krevních cév ) pomůže odhalit nález projevů současné abnormální funkce ledvin nebo nález pleocytózy likvoru ( tj. zmnožení počtu buněk v mozkomíšním moku ).

Léčba

Mírné případy onemocnění recidivující polychondritidou mohou zareagovat na symptomatickou léčbu ( tedy léčbu pouze tlumící příznaky ), která spočívá v podávání léků aspirinu, indomethacinu nebo jiných léků ze skupiny nesteroidních antirevmatik. Těžší případy onemocnění jsou obvykle léčeny podáváním léku prednisonu ( tedy hormonální léčba ) v dávce 30 až 60 miligramů na 24 hodin s rychlým poklesem dávek, ihned jakmile se dosáhne žádoucí klinické odpovědi. Ve velmi těžkých případech onemocnění recidivující polychondritidou může být zcela nezbytné přidání léků imunosupresiv ( tedy léků, které potlačují obranyschopnost organizmu ), například cyklofosfamidu. Žádný z těchto léčebných postupů nebyl však doposud vyzkoušen v rámci kontrolované studie, a také se nezdá, že by některý ovlivnil konečnou prognózu pacienta s onemocněním recidivující polychondritidou.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události