Pagetova kostní choroba

Paget, osteitis deformans

Vedle názvu Pagetova kostní choroba se používá pro toto onemocnění také název Osteitis deformans. Jedná se o chronickou chorobu kostry u dospělých, při které se ohraničené okrsky některých kostí stávají hyperaktivními a jsou postupně nahrazovány měkkou a zvětšenou kostní strukturou.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Přičíny vzniku onemocnění Pagetovou kostní chorobou nejsou bohužel doposud známy. Byl pozorován rodinný výskyt, avšak přesný typ dědičnosti této choroby je stále nejasný. Analýza jader osteoklastů ( osteoklast je buňka, která odbourává kostní tkáň při neustále probíhající přestavbě kosti ) svědčí o virové infekci. Asi 3 procenta osob starších než 40 let trpí Pagetovou chorobou, přičemž muži převažují nad ženami v poměru 3 : 2. Toto onemocnění se častěji vyskytuje ve východní i západní Evropě, Anglii, Austrálii a na Novém Zélandě. U jedince postiženého Pagetovou kostní chorobou je v postižených místech kostí aktivizován kostní metabolizmus ( tedy látková výměna ). Nadměrně aktivní osteoklasty bývají velké buňky, obsahují mnoho buněčných jader a mohou na rentgenovém snímku postižené kosti vytvářet  osteolytický klín ( osteolýza je onemocnění kostí, při kterém dochází k zániku kostní tkáně a její resorpci ). Novotvorba kosti, zprostředkovaná osteoblasty ( osteoblast jekostní buňka, která se specializuje na syntézu tzv.kostní matrix, což znamená, že do svého okolí vylučuje kolagen I. typu, tento materiál je jednou ze základních složekkostí), je rovněž aktivní a vznikají ztluštělé lamely a trámce, které mají zhrubělou strukturu a které na rentgenovém snímku postižené kosti vytvářejí vzhled osteoblastické kosti. A v tom případě, jestliže jsou tato místa od sebe oddělena oblastmi fibrózy ( tj. vaziva ), pak rentgenový snímek ukazuje charakteristickou zhrubělou trabekulaci. Mozaikovité ukládání kolagenu má za následek rozšíření postižené kosti, která je ale funkčně oslabená, a to ačkoliv je nadměrně zkalcifikovaná ( tedy v kosti je uložený vápník v nadměrném množství ). U pacienta postiženého Pagetovou kostní chorobou může být zasažena kterákoliv kost v jeho těle. Nejčastěji jsou postiženy tyto kosti – v sestupném pořadí četnosti – kosti pánve, stehenní kost, lebeční kosti, holenní kost, páteřní obratle, klíční kosti a pažní kost.

Chorobopis

U pacientů postižených Pagetovou kostní chorobou zpočátku v naprosté většině případů nepozorujeme žádné manifestní klinické příznaky, choroba u nemocných nevyvolává zpravidla žádné obtíže. Onemocnění začíná plíživě, a ke klinickým příznakům, jestliže se ovšem vyskytnou, patří bolest, ztuhlost, únavnost, deformita, bolesti hlavy, oslabení sluchu a zvětšování lebky. Kostní bolest bývá obvykle tupá, hluboká, jenom někdy intenzivní, a může se zesilovat v noci. Bolest může být v některých případech u nemocných způsobena kompresivní neuropatií ( tedy poškozením periferních nervů kompresí = stlačením, což patří mezi nejčastější neurologická profesionální onemocnění, tyto kompresivní neuropatie vznikají jak na podkladě zevního tlaku na nerv proti tvrdému podkladu, tak rovněž i mechanismem komprese nervu v preformované úžině – jako úžinové syndromy ) nebo přidruženou osteoartrózou ( jako osteoartróza se označuje bolestivé a degenerativní onemocnění kloubů ). Pagetova kostní choroba se může u postižených jedinců projevit také bitemporálním zvětšením lebky ( tedy zvětšením lebky v místě obou spánkových kostí ) s frontálním ( tedy čelním ) vyklenutím, dilatovanými ( tj. rozšířenými ) žilami v ovlasené části hlavy, hluchotou nervového původu nebo otosklerózou jednoho nebo obou uší ( otoskleróza je degenerativní onemocnění postihující kostěný labyrint vnitřního ucha a způsobující poruchy sluchu ), angioidními pruhy na očním pozadí ( tj. cévám podobné pruhy pozorovatelné na očním pozadí ), krátkým kyfotickým trupem ( kyfóza znamená obloukovité prohnutí páteře dozadu tedy tzv. „kulatá záda“ ) připomínajícím trup opičí, šouravou chůzí a anterolaterálním  prohnutím stehna nebo bérce ( tedy jejich prohnutím dopředu a do strany ), které jsou teplejší a jeví pohmatovou citlivost periostu ( tj. okostice ). Klinickým manifestním projevem kompresní neuropatie může být ztráta sluchu, stenóza ( tedy zúžení ) míšního kanálu, paréza ( paréza je částečná ztráta hybnosti tedy neúplná obrna ) nebo paraplegie ( paraplegie je úplné ochrnutí tedy úplná obrna poloviny těla, zpravidla dolní tj. obou dolních končetin ). Také se může vyvinout srdeční selhání z vysokého srdečního výdeje, protože kostní postižení jsou metabolicky aktivní a vysoce vaskularizované ( tedy s bohatým cévním zásobením ). Mohou se vyvinout deformity způsobené ohnutím dlouhých kostí nebo osteoartrózou přilehlých kloubů. Vstupním nálezem může být patologická fraktura kosti ( tedy patologická zlomenina kosti, přitom za patologickou zlomeninu označujeme takovou, kdy ke zlomení kosti stačila abnormálně malá nebo v některých případech dokonce žádná síla, tento stav je nejčastěji způsoben buď nadměrným odvápněním kosti nebo jejím postižením nádorovým či jiným patologickým procesem ). Asi u 1 procenta nemocných postižených Pagetovou kostní chorobou se vyvine sarkom ( sarkom je označení pro celou skupinu naštěstí relativně vzácných zhoubných nádorů, které mají svůj původ v maligní přeměně pojivových tkáních ), na který mnohdy upozorní sílící bolest v místě postižené kosti.

Rozpoznání / vyšetření

Diagnóza onemocnění Pagetovou kostní chorobou je u pacientů v celé řadě případů stanovena pouhou náhodou, a sice na základě zjištěných nálezů při náhodném provedení rentgenových snímků postižených kostí nebo na základě výsledků laboratorních vyšetření, které byly provedeny ze zcela jiného důvodu ( například je nalezena v krvi nemocného zvýšená hladina enzymu alkalické fosfatázy ). Charakteristickým rentgenovým nálezem je zvýšená denzita ( tedy hustota ) postižených kostí, dále bývá pravidelným nálezem abnormální architektura postižených kostí, jejich kortikalis bývá ztluštělá (  jako kortikalis se označuje tzv. hutná kostní tkáň neboli substantia compacta, která je umístěna na povrchu kosti ), dále jsou charakteristickými nálezy ohnutí postižených kostí a jejich nadměrný růst. V holenní nebo stehenní kosti jsou často patrny tzv. mikrofraktury ( tedy drobné zlomeniny ). K charakteristickým  laboratorním nálezům u pacienta postiženého Pagetovou kostní chorobou patří zvýšená hladina enzymu alkalické fosfatázy v krvi a dále zvýšené vylučování celkového peptidicky vázaného hydroxyprolinu močí. Vyšetření pomocí radionuklidové kostní scintigrafie používající fosfonátů značených techneciem ukáže zvýšené vychytávání radionuklidu v patologicky změněných místech. Je ovšem zde třeba upozornit, že Pagetovu kostní chorobu lze zaměnit za některá jiná onemocnění, která mají podobné manifestní klinické projevy. Mezi taková onemocnění patří například hyperparatyreóza ( tedy nadměrná funkce příštítných tělísek s nadměrnou sekrecí parathormonu ), dále také metastázy některých zhoubných nádorů do kostí ( jedná se zejména o druhotná ložiska maligních nádorů jako jsou karcinom prostaty nebo prsu ), nebo hematologické onemocnění mnohočetným myelómem či fibrózní dysplázie ( fibrózní kostní dysplázie neboli Jaffé-Lichtensteinova nemoc je nedědičné onemocnění charakterizované přítomností expanzivní vazivově-kostní tkáně uvnitř diafýz a metafýz rostoucích kostí a eventuálně i dalšími klinickými příznaky ).

Léčba

Ohraničenou a obtíže nevyvolávající Pagetovu kostní chorobu není nutno léčit.. Případnou bolest u postiženého pacienta může snížit podání léků ze skupiny salicylátů nebo ze skupiny jiných nesteroidních protizánětlivých léků. Ortézy mohou pomoci upravit pacientovu abnormální chůzi způsobenou ohnutými dolními končetinami ( ortéza je zdravotní pomůcka, která udržuje pohyblivé části těla - například klouby, svaly - v pevné, přímé, rovné poloze, orto = rovný, přímý, ortézy brání jejich nestandartnímu vybočení, představují prostředky jak pro prevenci, tak pro samotnou léčbu poranění všude tam, kde je zřetelné nebo hrozí riziko přetížení či poranění svalově-kosterního systému, jejich úkolem je zajistit stabilitu trupu, horních nebo dolních končetin, což záleží na druhu ortézy, slovo ortéza v sobě zahrnuje pomůcky mnoha podob a tvarů, od jednoduchých bandáží až po vcelku komplikované, speciální kloubové ortézy ). Někteří pacienti postižení Pagetovou kostní chorobou potřebují k úpravě stavu ortopedický chirurgický zásah, například provedení náhrady kyčelního kloubu nebo dekompresi stenotického míšního kanálu ( tj. uvolnění tlaku ve zúženém páteřním kanálu, ve kterém probíhá mícha ).
K léčbě pacientů postižených Pagetovou kostní chorobou je možné využít také metodu chemoterapie (  jako chemoterapie se označuje jakákoli léčebná terapie, spočívající ve vpravování chemických látek, jako jsou například různé léky, do organismu ). Ta zpravidla ovlivňuje u nemocných pohyb minerálních iontů a potlačuje činnost kostních buněk. Chemoterapie je indikována v těchto následujících případech: ( 1 ) jestliže bolest jasně souvisí s Pagetovou chorobou a není způsobena jinou příčinou ( jako je například osteroartróza, což je bolestivé degenerativní onemocnění kloubů ); ( 2 ) za účelem, abychom předešli krvácení nebo jej alespoň snížili v průběhu plánované ortopedické operace; ( 3 ) k prevenci nebo zpomalení vývoje takových komplikací, jako jsou například paraparézy ( paraparéza je částečná ztráta hybnosti tedy neúplná obrna poloviny těla, zpravidla dolní tj. obou dolních končetin) nebo paraplegie ( paraplegie je úplné ochrnutí tedy úplná obrna poloviny těla, zpravidla dolní tj. obou dolních končetin ), vyvolané Pagetovou kostní chorobou páteřních obratlů, jestliže chirurgický výkon nepřichází v úvahu. K léčení pacientů postižených Pagetovou kostní chorobou metodou chemoterapie jsou k dispozici následující léky: Etidronát dvojsodný, syntetický lososí kalcitonin nebo syntetický lidský kalcitonin. Lék Etidronát dvojsodný se užívá v dávce 5 až 10 miligramů na jeden kilogram tělesné váhy pacienta a jeden den a podává se ústy v jediné dávce po dobu 6 měsíců. Tuto léčbu pak podle potřeby opakujeme po 3 až 6 měsíčních přestávkách. Při jasných klinických známkách výrazné aktivity onemocnění může být ovšem nezbytné podávání vyšších dávek tohoto léku      ( zpravidla 20 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti pacienta na jeden den podávaný ústy po dobu 3 měsíce ). Syntetický lososí kalcitonin se podává injekčně, a to podkožně nebo nitrosvalově, v naprosté většině případů v dávce 50 až 100 IU ( tj. mezinárodních jednotek, což představuje 0,25 až 0,5 mililitrů ) na jeden den. Jestliže se dostaví počáteční příznivá odpověď ( což bývá v řadě případů až po jednom měsíci léčby ), lze dávku léku snížit na 50 IU podávaných ob den nebo dvakrát či dokonce jenom jednou týdně. Lék syntetický lidský kalcitonin se podává injekčně do podkoží zpravidla v dávce 0,5 miligramů na jeden den. Po jednom měsíci pak můžeme podávanou dávku tohoto léku snížit a lék aplikovat ob den nebo i jenom dvakrát týdně.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události