Nefroskleróza maligní

Jedná se o onemocnění, které je charakterizováno význačnou hypertenzí ( tedy výrazně zvýšeným krevním tlakem ) spojenou s ledvinovou nekrózou ( tj. s odumřením tkáně ledvin v důsledku nedostatečného zásobení tepennou krví ), proliferativní endarteriitidou ( tj. zánětem vnitřní stěny tepny s novotvořením tkáně ), glomerulární fibrinoidní nekrózou ( tj. odumřením glomerulů - tedy ledvinových klubíček s jejich vazivovou přeměnou ) a progresivní ledvinovou nedostatečností. Velikost ledvin je variabilní a především závisí na délce klinických obtíží a současně probíhajících onemocněních. U pacientů bílé pleti je hlavní známkou zhoubného postižení fibrinoidní nekróza aferentní arterioly ( tj. odumření a vazivová přeměna přívodné tepénky ). V mezilalůčkových tepnách ledvin se charakteristicky vyvíjí proliferativní endarteriitida ( viz výše ) se ztenčováním intimy ( tj. vnitřní vrstvy tepny ) a s koncentrickými vrstvami kolagenu ( což může vést ke skutečnému uzávěru cévního průsvitu ). U pacientů černé pleti fibrinoidní nekrózu ( viz výše ) nenalézáme. Místo toho je přítomna muskulomukoidní intimální hyperplazie interlobulárních tepen a větších tepének ( tj. zbytnění svaloviny vnitřní vrstvy příslušných tepen v ledvinách ).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Většina případů onemocnění maligní nefrosklerózou se objevuje v souvislosti s akcentovaným kardiovaskulárním postižením ( tj. se zvýrazněným postižením srdce a cév ) při těžké maligní ( tedy zhoubné ) primární hypertenzi ( tj. při vysokém krevním tlaku ) především u neléčených pacientů. Výskyt onemocnění činí méně než 1 procento mezi pacienty s vysokým krevním tlakem, výrazně vyšší výskyt je mezi černou populací. K rozvoji onemocnění maligní nefrosklerózou může dojít i při sekundární ( tj. druhotné ) hypertenzi, jako například při chronické glomerulonefritidě, chronické ledvinové nedostatečnosti, dále při vysokém krevním tlaku způsobeném postižením ledvinových cév ( tj. při tzv. renovaskulární hypertenzi ), renálních vaskulitidách ( tj. zánětech ledvinových cév ) a vzácně také i z endokrinních příčin ( například při onemocnění feochromocytomem, při primárním hyperaldosteronismu a při Cushingově syndromu – podrobně o těchto onemocněních viz příslušné kapitoly ). Vrchol výskytu onemocnění maligní nefrosklerózou je zpravidla u mužů ve věku mezi 40 a 50 lety, u žen ve věku mezi 30 a 40 lety.

Chorobopis

U nemocných s onemocněním maligní nefrosklerózou většinou zjišťujeme různý stupeň postižení mozku, srdce a ledvin. Klinické příznaky zahrnují zpravidla neklid, bolesti hlavy, nauzeu ( tj. nevolnost ) a zvracení. Při fyzikálním vyšetření pacienta je přítomna neuroretinopatie ( tj. nitrooční postižení zrakového nervu a sítnice – časté jsou hemoragie – tj. krvácení, exsudáty – tj. výpotky – hromadění zánětlivé tekutiny, a obvykle i edém papily – tj. otok papily zrakového nervu ). Srdce bývá zvětšené s hypertrofií levé srdeční komory ( tj. zvětšení levé srdeční komory způsobené zvětšením jednotlivých buněk srdce ). Časté je levostranné selhání, ne však typu anginy pectoris a také ne infarkt myokardu. Může se objevit i kóma ( tj. bezvědomí ) v důsledku edému ( tedy otoku ) mozku při mozkovém hemoragii ( tj. krvácení ). Pravidelně  je přítomen různý stupeň ledvinové nedostatečnosti.

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení diagnózy onemocnění maligní nefrosklerózou je postaveno na průkazu přetrvávajícího zvýšení diastolického krevního  tlaku ( nad 12 milimetrů Hg ) a nálezu neuroretinopatie ( tj. nitroočního postižení zrakového nervu a sítnice ). Zároveň s těmito nálezy zjišťujeme u pacienta i ostatní typické rysy srdeční a ledvinové nedostatečnosti popsané výše. Močový nález zahrnuje proteinurii ( tj. ztrátu bílkoviny močí ) a mikroskopickou hematurii ( tj. přítomnost krve v moči, která je zjistitelná pouze mikroskopicky ). Mohou být nalezeny i erytrocytární válce ( tj. válce tvořené červenými krvinkami ), ale to především u nemocných s proliferativní glomerulonefritidou. Časté jsou i nálezy hematologických abnormalit ( tj. nenormálních krevních nálezů ) jako je například mikroangiopatická hemolytická anémie ( tj. zvláštní typ chudokrevnosti způsobený rozkladem krve ) a v těžkých případech i diseminovaná intravaskulární koagulopatie ( tj. zvláštní forma povšechné poruchy krevní srážlivosti ). Typické jsou i extrémně vysoké sérové hladiny hormonů reninu a aldosteronu.

Léčba

Neléčení nemocní s maligní nefrosklerózou umírají v relativně krátkém časovém intervalu – okolo 50 procent do 6 měsíců, a většina zbývajících do jednoho roku. Příčinou úmrtí je nejčastěji urémie – tj. vnitřní otrava organizmu způsobená hromaděním odpadových dusíkatých látek v těle ( až v 60 procentech případů ), dále srdeční selhání ( až ve 20 procentech případů ), cerebrovaskulární příhody – tj. mozkové cévní příhody ( až v 20 procentech případů ) a také infarkt myokardu ( do 1 procenta případů ). Ačkoliv se vyskytly i zcela výjimečné případy spontánního ústupu onemocnění, útočná léčba vedoucí ke snížení krevního tlaku a léčení ledvinového selhání výrazně snižuje mortalitu ( tj. úmrtnost – udává počet úmrtí na maligní nefrosklerózu v jednotce času a území ) i morbiditu ( tj. nemocnost – udává poměr počtu onemocnělých k počtu ohrožených ). Při uvedené léčbě zemře na onemocnění maligní nefrosklerózou jen menší část nemocných, a sice především na srdeční a ledvinové selhání a na mozkové cévní příhody, ale zvýší se zase proporcionálně výskyt infarktu myokardu. Nemocní s méně rozsáhlým stupněm poškození ledvinových funkcí při adekvátní dietě a pravidelném užívání léků přežívají zpravidla déle než 3 až 5 let. Dokonce někteří nemocní, kteří nutně potřebovali léčení hemodialýzou ( tj. filtraci krve pacienta s pomocí umělé ledviny ) mohou mít po úpravě užívaných léků takové zlepšení ledvinových funkcí, že následně pak nepotřebují ani dialyzační léčbu.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události