Ledvinový diabetes insipidus

Jedná se o onemocnění, při kterém jsou ledvinové funkce v mezích normy, pouze s výjimkou neschopnosti ledvin koncentrovat moč v důsledku neschopnosti tubulů ( tj. ledvinových kanálků ) reagovat na působení antidiuretického hormonu. Onemocnění je charakterizováno vylučováním nadměrného množství moči o nízké specifické hmotnosti ( ale jinak zcela normální moči ) a dále nadměrnou žízní.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Nefrogenní ( tedy poruchou funkce ledvin způsobený ) diabetes insipidus ( tj. tzv. úplavice močová neboli žíznivka ) je choroba vázaná na X chromozom, pravděpodobně s recesivním typem dědičnosti. Postižení muži jsou zcela necitlivý na antidiuretický hormon ( tzv. vasopresin, označovaný ADH ). Heterozygotní ženy ( tj. ženy pouze s jedním postiženým chromozomem X ) vykazují normální nebo jen lehce sníženou reaktivitu na antidiuretický hormon. Za normálních okolností mění ledviny svou koncentrační schopnost tak, aby byla udržena osmolalita a objem extracelulární ( tj. mimobuněčné ) tekutiny v mezích normy. Za normálních podmínek přítomnost antidiuretického hormonu a ledvinového dřeňového osmotického gradientu ( jehož vznik je umožněn činností dřeňového protiproudového systému v ledvinách ) umožňuje zpětnou resorpci vody ve sběrných kanálcích, a tím vylučování koncentrované moči. Při nedostatku antidiuretického hormonu je ledvinami vylučován velký objem zředěné ( tedy málo koncentrované moči ). U jedinců s onemocněním nefrogenním diabetes insipidus je tvorba antidiuretického hormonu v zadním laloku hypofýzy ( tedy v podvěsku mozkovém – tj. žláze s vnitřní sekrecí v mozku ) v mezích normy, avšak nefron ( tj. základní funkční jednotka ledvin ) na působení tohoto hormonu prakticky nereaguje. Syndrom nefrogenního diabetes insipidus se může vyskytnout při nejrůznějších patologických stavech, které postihují především dřeň ledvin nebo distální ( tj. vzdálenější ) část nefronu, a způsobují následnou sníženou citlivost na působení antidiuretického hormonu a také porušení koncentrační schopnosti ledvin. Bývá u jedinců s polycystickými ledvinami ( tj. s ledvinami prostoupenými mnohočetnými cystami ), dále s nefropatií ( tj. s postižením ledvin ) vznikající v souvislosti s onemocněním srpkovitou anémií ( tedy se zvláštním typem chudokrevnosti ), také po uvolnění periureterální fibrózy podmiňující obstrukci ( tj. po uvolnění vazivově přeměněné tkáně v okolí močové trubice, která způsobovala blokádu močové trubice ), také při onemocnění pyelonefritidou ( tj. zánětem ledvinové   pánvičky ), při hypokalémii ( tj. při nízké hladině draslíku v krvi ), dále při hyperkalcémii ( tj. při vysoké hladině vápníku v krvi ) a při hypomagnezemické nefropatii ( tj. při postižení ledvin způsobeném nízkou hladinou magnézia – tedy hořčíku v krvi pacienta ), a konečně také při nefrotickém syndromu ( tj. při komplexu příznaků, které následují po závažném a dlouhotrvajícím zvýšení propustnosti glomerulu ( tj. ledvinového klubíčka ) pro bílkoviny, a při amyloidóze ( tj. při ukládání amyloidu – tj. zvláštní látky bílkovinné povahy - ve tkáních ). Rovněž některé léky mohou takto působit, zvláště antibiotika ze skupiny aminoglykozidů nebo lithium a demeklocyklin.

Chorobopis

U jedinců se syndromem nefrogenního ( tj. poruchou ledvin způsobeného ) diabetes insipidus je tvorba antidiuretického hormonu v zadním laloku hypofýzy ( tj. v podvěsku mozkovém ) v normálních mezích, avšak nefron ( tj. základní funkční jednotka ledvin ) na působení tohoto hormonu nereaguje. V důsledku tohoto tubulárního defektu ( tj. poruchy ledvinových kanálků ) se rozvíjí polydipsie ( tj. nadměrná žízeň ), polyurie ( tj. vylučování nadměrného množství moči )  a vylučování hypotonické moči ( tj. málo koncetrované moči ). Jedná se o naprosto stejné příznaky, které nacházíme u diabetes insipidus jiného než ledvinového původu ( podrobně viz příslušná kapitola ) a od kterého musí být ledvinový diabetes insipidus odlišen. Onemocnění diabetes insipidus způsobeného ledvinovou poruchou se projevuje obvykle již brzy po narození. Jelikož však novorozenec nemůže sdělit svůj pocit žízně ostatním, může dojít až k těžkému nedostatku tekutiny v organizmu novorozence. Tento stav bývá většinou spojen s hypernatrémií ( tj. se zvýšenou hladinou sodíku v krvi ), se zvýšením teploty, zvracením a křečemi. Jestliže příčina těchto příznaků není zavčas rozpoznána, může dojít až k poškození mozku s mentální retardací ( tj. k opoždění v duševním vývoji ). Močová osmolalita se obvykle pohybuje v rozmezí 50 až 100 milimolů na jeden kilogram hmotnosti pacienta, avšak může se zvýšit až na 280 milimolů na jeden kilogram tělesné hmotnosti pacienta, jestliže dojde ke zvýšenému vylučování solí ( tj. k tzv. osmotické diuréze ). Známky jiného tubulárního poškození ( tj. poškození ledvinových kanálků ) zpravidla nezjišťujeme a glomerulární filtrace v ledvinách ( tj. filtrace krve v ledvinných klubíčkách ) je v mezích normy. Tělesný růst je často opožděný v důsledku častého opakování stavů dehydratace ( tj. odvodnění organizmu ).

Rozpoznání / vyšetření

Diagnózu ledvinového diabetes insipidus stanovujeme na podkladě provedení testu se zamezením přísunu tekutin. Vyšetřujeme pak hodnotu dosažení maximální osmolality a sledujeme odpověď organizmu na podání exogenního antidiuretického hormonu ( tj. antidiuretického hormonu zevního původu ).

Léčba

Při léčení ledvinového diabetes insipidus je potřeba dbát o to, aby měl nemocný zajištěný dostatečný příjem tekutin. Pokud může pacient přijímat tekutiny ústy podle svého pocitu žízně, nedochází obvykle nikdy k závažnějším klinickým příznakům. Avšak nemocného může obtěžovat úporně trvající polyurie ( tj. vylučování nadměrného množství moči ) a polydipsie ( tj. nadměrný pocit žízně ). Polyurii lze příznivě ovlivnit snížením příjmu sodíku do organizmu, dále také podáváním thiazidových diuretik ( tj. močopudných léků ), a podáváním léků indomethacinu nebo tolmetinu.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události