Ledvinová tubulární acidóza

Ledvinová tabulární acidóza znamená zvýšení kyselosti krve (tj. vzestup hladiny kyselých látek v krvi), což je projevem neschopnosti ledvin vytvářet kyselou moč a amoniak, a tím řídit rovnováhu mezi kyselými a zásaditými látkami v tělních tekutinách. Tato porucha je charakterizována narušením sekrece vodíkových iontů v distálním tubulu (tj. ve vzdálenějším ledvinném kanálku) nebo poruchou resorpce bikarbonátů v proximálním tubulu (tj. v bližším – předním – ledvinném kanálku). Tyto změny v transportních procesech jsou spojeny s poruchou látkové přeměny (tj. metabolizmu) draslíku, dále s nefrokalcinózou (tj. tvorbou kamenů v ledvinách) a kostními změnami (jako je například onemocnění tzv. rachitidou – tj. křivicí, nebo tzv. osteomalacií (tj. změknutím kostí).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

První typ ledvinové tubulární acidózy (tzv. distální typ) se vyskytuje sporadicky (tedy ojediněle), může se však manifestovat i dědičně, někdy ještě společně s jinými genetickými poruchami nebo vzácněji jako dědičná choroba s autosomálně dominantním typem dědičnosti. Sporadické případy mohou být buď primární, téměř vždy se vyskytují u žen, nebo se vyskytují sekundárně v souvislosti s některými autoimunitními chorobami (tj. s nemocemi, které jsou způsobeny vlivem mechanizmů vlastní obranyschopnosti organizmu) spojenými s hypergamaglobulinémií – tj. s vysokou sérovou hladinou gamaglobulínů – tedy určitého typu protilátek (zvláště při onemocnění tzv. Sjögrenovým syndromem), nebo také při terapii některými léky jako například amfotericinem B nebo lithiem, dále u jedinců s transplantovanou ledvinou, nefrokalcinózou (tedy s přítomností kamenů v ledvinách), dřeňovou cystickou chorobou ledvin a chronickou obstrukcí (tj. s dlouhodobější blokádou močových cest). U distálního typu ledvinové tabulární acidózy nacházíme neschopnost ledvin vytvořit transtubulární vodíkový gradient, takže pH moči nikdy neklesá pod hodnotu 6. Druhý typ ledvinové tubulární acidózy (tzv. proximální typ ) provází zpravidla některá vrozená onemocnění, jako například Fanconiho syndrom, vrozenou fruktózovou nesnášenlivost, Wilsonovu chorobu nebo také Coweho syndrom. Dále se může vyskytovat při současném onemocnění mnohočetným myelomem, také při nedostatku vitaminu D v organizmu a při chronické hypokalcémii (tj. nízké hladině vápníku v krvi) se sekundárním hyperparathyreoidismem (tj. s nadměrnou produkcí hormonu parathormonu, který ovlivňuje hladinu vápníku v krvi), dále také u jedinců s transplantovanou ledvinou, po intoxikaci těžkými kovy a v souvislosti s podáváním některých léků (jako například acetazolamidu, sulfonamidů nebo tetracyklinů – zejména po vypršení jejich zaručené doby trvanlivosti, dále po podání streptozocinu). Proximální typ ledvinové tubulární acidózy je podmíněn sníženou schopností proximálního tubulu resorbovat bikarbonáty (HCO3), pH moči je vždy vysoké (má obvykle vyšší hodnotu než 7), a to při normální sérové koncentraci bikarbonátů, avšak může klesnout pod hodnotu 6 v případě nízké sérové koncentrace bikarbonátů. Ledvinová tubulární acidóza může být též spojena s lehčí ledvinovou nedostatečností u jedinců s probíhajícím onemocněním diabetes mellitus (tj. cukrovkou) nebo s intersticiálním postižením – tj. s postižením vmezeřené tkáně ledvin (například v případě onemocnění systemovým lupus erythematodes, dále také při obstrukční uropatii – tj. při postižení močového systému, které je spojeno s blokádou močových cest, a dále při srpkovité anémii – tj. speciálním typu chudokrevnosti). Tento typ ledvinové tubulární acidózy vzniká v důsledku nedostatku hormonu aldosteronu v těle pacienta nebo při existující neschopnosti tubulu (tj. ledvinového kanálku) na hormon aldosteron přiměřeně reagovat. V důsledku toho dochází ke snížené sekreci draslíku, a tím následně ke zvýšení hladiny draslíku v krvi pacienta (tj. k tzv. hyperkalémii). Současně je v ledvinách snížena produkce amoniaku a vylučování kyselin. Hodnota močového pH je většinou v mezích normy.

Chorobopis

Onemocnění ledvinovou tubulární acidózou, a to jak prvního, tak i druhého typu, bývá obvykle spojeno s chronickou metabolickou acidózou, lehkým snížením množství mimobuněčné tekutiny v těle a dále s hypokalémií (tj. se sníženou hladinou draslíku v krvi). Nízká hladina draslíku v krvi může způsobovat u pacienta svalovou slabost, snížení všech reflexů, případně až i paralýzu (tj. ochrnutí). Při onemocnění prvním typem ledvinové tubulární acidózy je sníženo močové vylučování citrátu, naopak je zvýšena mobilizace vápníku z kostí a je zvýšeno vylučování vápníku z organizmu močí. V důsledku těchto změn dochází k rozvoji osteopenie (tj. k úbytku kostního minerálu), objevují se bolesti v kostech a tvorba vápníkových močových kamenů nebo se také může objevit nefrokalcinóza (tj. kameny v ledvinách). Navíc může dojít k rozvoji chronického selhání ledvin. Určitý typ ledvinové tubulární acidózy ovšem někdy probíhá bez jakýchkoliv klinických příznaků, pokud však nedojde k rozvoji závažného zvýšení hladiny draslíku v krvi pacienta. V takových případech pak zjišťujeme srdeční arytmie (tj. poruchy srdečního rytmu), může se rozvinout také i paralýza (tj. ochrnutí).

Rozpoznání / vyšetření

Laboratorně zjišťujeme sníženou plazmatickou hladinu bikarbonátů, dále hodnota krevního pH je snížena, naproti tomu koncentrace neurčených aniontů (tj. iontů se záporným elektrickým nábojem) je v mezích normy. První typ ledvinové tubulární acidózy může být potvrzen provedením acidifikačního testu, který se provádí pomocí látky amonium chloridu v dávce 100 miligramů na jeden kilogram hmotnosti pacienta, která je podána ústy, a při tom se sleduje po dobu 3 až 6 hodin hodnota pH moči. Za těchto podmínek obvykle pH moči klesne pod hodnotu 5,2. Za běžných podmínek je hodnota pH moči vyšší než 6,0. Bikarbonátový titrační test může pomoci při stanovení diagnózy ledvinové tubulární acidózy druhého typu. Roztok NaHCO3 (tj. roztok natrium bikarbonátu) je pomalu nitrožilně podáván, nebo jej lze podat i ústy. Při ledvinové tubulární acidóze druhého typu se bikarbonáty objeví v moči dříve, než jejich plazmatická koncentrace dosáhne normální hodnoty. U určitého typu ledvinové tubulární acidózy zjišťujeme sníženou hladinu hormonu aldosteronu v krvi pacienta nebo sníženou reakci pacienta na jeho podání. Močové vylučování draslíku je sníženo.

Léčba

Podávání bikarbonátů zbavuje nemocného klinických příznaků ledvinové tubulární acidózy a zabraňuje rozvoji selhání ledvin a kostních komplikací. Nemocným s prvním typem ledvinové tubulární acidózy se podává ústy bikarbonát v dávce 80 až 200 miligramů na jeden kilogram tělesné váhy a 24 hodin (tj. přibližně dávka v rozmezí 1 až 3 milimoly na jeden kilogram tělesné hmotnosti a 24 hodin) rozděleně do několika dávek. Tato terapie upravuje acidózu a snižuje tvorbu močových kamenů. U pacientů s ledvinovou tubulární acidózou 2. typu bývají k dosažení vyrovnání metabolického stavu nutné podávané dávky bikarbonátů 800 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti na 24 hodin nebo vyšší. Místo bikarbonátů je možné podávat citráty například ve formě Sholova roztoku (v množství 80 až 100 mililitrů  za den rozděleně v několika dávkách). Tyto přípravky jsou obvykle lépe snášeny než bikarbonáty. V některých případech je potřeba podávat v organizmu chybějící draslík v náhradních roztocích (samozřejmě až po úpravě acidózy). Při některých typech ledvinové tubulární acidózy je kyselost krve jen mírná. Zvýšenou hladinu draslíku v krvi pak léčíme zvětšením množství mimobuněčné tekutiny (tj. podáváním tekutin), eventuálně můžeme v těchto případech použít také diuretika (tj. močopudné léky). Pouze v malém počtu případů onemocnění ledvinovou tubulární acidózou je nezbytné podávat hormony mineralokortikoidy.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události