Ledvina dřeňová houbovitá

Onemocnění zvané dřeňová houbovitá ledvina je charakterizováno kongenitálně ( tj. vrozeně ) podmíněným rozšířením nebo dysplazií ( tj. poruchou vývoje ) sběrných ledvinových kanálků. Není žádný vztah k onemocnění zvanému dřeňová cystická ledvina ( viz. příslušná kapitola ). Skutečný výskyt tohoto onemocnění – dřeňové houbovité ledviny – není známa, avšak pravděpodobně se pohybuje okolo jednoho případu onemocnění na 5 000 obyvatel. Houbovitá ledvina podmiňuje poruchu transportu moče a vznik nefrokalcinózy ( tj. ukládání vápníku v ledvinách, které vede k jejich postupnému poškození ).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Onemocnění dřeňová houbovitá ledvina je vrozenou vývojovou poruchou ledvin. Ve zvýšené frekvenci bylo toto onemocnění zjištěno při současném onemocnění tzv. Ehlersovým – Danlosovým syndromem ( jedná se o dědičné onemocnění pojivové tkáně, které je charakterizované nadměrnou pohyblivostí kloubů v těle, dále nadměrnou elasticitou kůže a zvýšenou fragilitou tkání ). Houbovitou ledvinu můžeme nalézt také při onemocnění nazvaném kongenitální hemihypertrofie ( jedná se o onemocnění, které je charakterizováno nestejnou velikostí obou polovin těla podle podélné předozadní   osy ) a při Beckwithově – Wiedemanově syndromu ( jedná se o onemocnění, které je charakterizováno následujícími příznaky: makroglosií – tj. nadměrně velikým jazykem, dále přítomností pupeční kýly a hypoglykémií – tj. nízkou hladinou cukru v krvi ). 

Chorobopis

Onemocnění zvané dřeňová houbovitá ledvina probíhá zpravidla symptomaticky ( tj. zcela bez jakýchkoliv manifestních klinických příznaků ), pokud nedojde k ledvinové kolice ( tj. k záchvatu typických bolestí v důsledku současné urolitiázy – tj. výskytu močových kamenů – což bývá nejčastějším zdrojem příznaků ),  nebo se neobjeví hematurie ( tedy přítomnost krve v moči ) nebo ke komplikující močové infekci. Nefrokalcinóza ( tj. usazování vápníku v ledvinové tkáni, což vede k jejímu poškození ) se vyskytuje ve více než 50 procentech všech případů dřeňové houbovité ledviny. Ve většině případů tohoto onemocnění lze rovněž prokázat ledvinovou tubulární acidózu prvního typu - tj. kyselé pH krve pacienta způsobené hromaděním kyselých látek v těle v důsledku porušené funkce ledvinových kanálků  – tedy tzv. distální formu acidózy     ( podrobně viz. příslušná kapitola ). Dřeňová houbovitá ledvina  nemusí být vždy prokazatelná ultrasonografickým vyšetřením, protože přítomné cysty bývají malých rozměrů a mohou být lokalizovány v hlubších částech dřeně ledvin. Houbovité ledviny je nutno odlišit od cystické choroby ledvin, dále také od papilární nekrózy ( tj. odumření ledvinové papily ), pyelonefritických cyst, tuberkulózy a jiných onemocnění, které mohou rovněž být příčinou nefrokalcinózy ( viz výše ).

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení správné diagnózy onemocnění dřeňovou houbovitou ledvinou může být učiněno na podkladě vyšetření vylučovací urografií ( tj. rentgenovou vyšetřovací metodou s pomocí nitrožilního podání rentgenkontrastní látky, kterou lze prokázat existenci dutinek v ledvinové tkáni, protože ty se postupně vyplní podanou kontrastní látkou – výsledný rentgenový obraz vzhledem připomíná květinu karafiát ).

Léčba

Pokud nedojde v průběhu choroby  ke komplikacím, pak je prognóza onemocnění velmi dobrá. Léčit se musí pouze eventuálně vzniklé komplikace. Jestliže nedojde k vytvoření konkrementů ( tj. močových kamenů ), nebývá terapie zpravidla nutná. V některých případech může být vzniklá nefrokalcinóza progresivní, vhodná terapie však doposud v těchto případech není známá. Nicméně podávání thiazidů – tj. léků ze skupiny diuretik – tedy močopudných léků ( například léku hydrochlorothiazidu v dávce 50 miligramů ), a navíc také režimová opatření, jako je zvýšený příjem tekutin a dieta s nižším obsahem vápníku, mohou zabránit tvorbě konkrementů ( tedy močových kamenů ) a snížit možnost vzniku blokády močových cest. V případě vzniku močové infekce zahajujeme obvyklou protiinfekční terapii. Chirurgický zákrok je indikován pouze tehdy, jestliže dojde k blokádě močových cest, nebo jestliže je postižení ledviny segmentární ( tj. poškození zasahuje pouze určitý úsek ledviny ).  Exstirpace ( tedy odstranění ) postižené tkáně může mít příznivý vliv na průběh onemocnění.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události