Kawasakiho nemoc

syndrom mízních uzlin

Kawasakiho nemoc (také se používá označení mukokutánní syndrom mízních uzlin) je vzácné, akutně vznikající horečnaté onemocnění, které se řadí do skupiny chorob nazývaných vaskulitidy (vaskulitidy jsou zánětlivá onemocnění krevních cév, způsobená nenormální reakcí imunitního systému). Kawasakiho nemoc byla pojmenována podle japonského lékaře Tomisaku Kawasakiho, který onemocnění poprvé popsal. Jedná se o onemocnění neznámého původu, které postihuje zánětem v různých tělesných orgánech především malé a středně velké tepny, u kterých se postupně poškozením jejich stěny vytvoří aneurysmata (výdutě).

Kapitoly

Příčiny/rizikové faktory

Kawasakiho nemoc postihuje především malé děti do věku 5 let (nevyskytuje se u dětí mladších 4 měsíců a starších 6 let). Toto onemocnění se vyskytuje po celém světě, v České republice je její výskyt jen velice ojedinělý. Obě pohlaví bývají postižena přibližně stejně často, vrchol výskytu bývá ve 2 letech věku. Onemocnění dospělých je velmi raritní. Vlastní příčina vzniku onemocnění Kawasakiho nemocí nebyla dosud přesně objasněna. Zřejmě se jedná o vrozený genetický předpoklad jedince v kombinaci s proděláním nějaké virové nebo bakteriální infekce. Tato původní infekce u citlivých jedinců asi spustí nepřiměřeně velkou imunitní reakci, která způsobí zánět a poškození krevních cév. V průběhu Kawasakiho nemoci se v těle nemocného tvoří protilátky, které napadají vlastní buňky (buňky krevních cév). Přesněji pak protilátky napadají vnitřní výstelku krevních cév  tzv. endotel. Dochází tak k zánětu malých a středně velkých cév tepenného typu, zánět cév se nazývá vaskulitida. Bohužel bývají velmi často postiženy také koronární tepny vyživující srdce. Dochází postupně k poškození cévní stěny, která se stává méně pevná a tvoří se výdutě (aneurysmata). Mechanizmem choroby je tedy poškození krevních cév agresivní reakcí imunitního systému vůči vlastním tkáním nemocného.

Chorobopis

V počátečním stádiu se onemocnění Kawasakiho nemocí projevuje u pacienta zpravidla náhlým nástupem vysoké horečky (i nad 40 stupňů Celsia), dále zánětem spojivek v obou očích, zvětšením krčních lymfatických uzlin, kožní vyrážkou a zarudnutím kůže kdekoliv po celém těle, zarudnutím sliznice úst a jazyka (typický je nález tzv. malinového jazyka), suchými, červenými popraskanými rty a dále otoky končetin a bolestmi kloubů. A v řadě případů dochází u pacientů v pozdějším stádiu Kawasakiho nemoci k odlupování kůže na ploskách nohou a na dlaních. Na nehtech se u těchto nemocných objevují příčné bílé linie ( tzv. Beauovy linie ). Dále se u postiženého dítěte mohou objevit bolesti břicha, průjmy a zvracení a také celková únava.

Naštěstí onemocnění Kawasakiho nemocí většinou probíhá nekomplikovaně a vhodnou léčbou je možno stav pacienta upravit tak, že dojde v průběhu 6 až 8 týdnů k jeho úplnému uzdravení bez vzniku jakýchkoliv trvalých následků. Ovšem v malém procentu případů se ale mohou vyskytnout komplikace, které ohrozí i život pacienta. Protože je stěna postižené krevní tepny oslabena zánětem, může docházet ke vzniku výdutí ( tj. aneurysmat ) jejich stěny. Výdutě pak hrozí rizikem, že v nich vznikne trombus (tj. krevní sraženina), který se následně může utrhnout a být krevním proudem zanesen do jiné tepny a ucpat ji. Dochází k tzv. embolizaci. Za překážkou pak dojde k nedokrvení (tzv. ischemii) a následně k odumření tkáně. Navíc aneurysmata jsou oslabená místa cévní stěny a mohou tedy prasknout. To v případě koronárních tepen (tj. tepen zásobujících srdce), které bývají u Kawasakiho choroby postiženy zánětem často, je velice vážné a může to být příčinou náhlé smrti. Velmi vážnou komplikací je vznik infarktu myokardu, kdy jsou koronární cévy ucpány trombem. Postižení srdce se u nemocného zpočátku projevuje jako vznik šelestu, poruchy srdečního rytmu, v některých případech se objevují změny na EKG nebo při ultrazvukovém vyšetření srdce. Typická je také tachykardie (tedy zrychlení srdečního rytmu) nebo oslabené srdeční ozvy. Možnou smrtelnou komplikací je také vývoj perikarditidy (tj. zánětu srdečního obalu) nebo myokarditidy (tj. zánětu samotného srdečního svalu). Srdce pak nesprávně funguje a může dojít i k jeho zástavě.

Rozpoznání/vyšetření

Stanovit správnou diagnózu postižení pacienta Kawasakiho nemocí nebývá jednoduché. Klinické příznaky této nemoci mohou napodobovat jiná a mnohem častější onemocnění (jako jsou například spála, spalničky, zarděnky, jakákoliv běžná viróza při nachlazení, revmatoidní artritidu a podobně). Vysoké horečky bývají u dětí poměrně časté při jakékoliv infekční chorobě. Diagnóza této nemoci se stanoví v naprosté většině případů zpravidla až po vyloučení všech ostatních možných příčin. Určení správné diagnózy mohou napomoci jednak především pečlivé fyzikální vyšetření pacienta lékařem, dále pak vyšetření moči, krve, EKG nebo ultrazvukové vyšetření srdce a břicha. Velmi časté při onemocnění Kawasakiho nemocí bývají u pacienta zvýšené ukazatele zánětlivé reakce v těle, jako je zvýšení sedimentace nebo vysoká hodnota CRP (tedy tzv. C reaktivního proteinu) s vyšším počtem bílých krvinek a krevních destiček.

Návrat těchto zvýšených hodnot ukazatelů zánětlivé reakce k normálním hodnotám může trvat i několik týdnů. Diagnóza se stanovuje na základě přítomnosti určitých diagnostických kritérií, která zahrnují přítomnost charakteristických klinických projevů (tedy přítomnost takových příznaků jako jsou horečka, rudé, suché, popraskané rty, malinový jazyk, zánět spojivek, odlupování kůže, zvětšení uzlin na krku, zarudlá kůže, kožní vyrážka na trupu a břiše a podobně). Při výskytu těchto charakteristických příznaků a vyloučení jejich jiné příčiny je třeba na postižení pacienta Kawasakiho chorobou myslet. Ovšem je třeba zdůraznit, že doposud neexistují žádná přesná laboratorní vyšetření, která by diagnózu Kawasakiho nemoci jednoznačně potvrdila.

Léčba

Pacient postižený Kawasakiho nemocí by měl být hospitalizován v nemocnici a léčen na nemocničním lůžku (většinou ve speciálních pediatrických centrech). Základem je časné stanovení diagnózy a urychlené zahájení léčby. Léčbou je třeba předejít vzniku tepenných výdutí a dalšímu poškození cév a tělesných orgánů trvalého charakteru. Při léčení se využívá především nitrožilní podávání imunoglobulinů (imunoglobuliny jsou protilátky, které se normálně v lidském organizmu vyskytují) ve formě infuzí.

Snahou je ovlivnit imunitní obranný systém nemocného tak, aby zmírnil sebepoškozovací reakce (tedy, aby co nejméně poškodil krevní cévy vlastního těla). Dále se používají salicyláty, což jsou léky ze skupiny nesteroidních antiflogistik (tedy ze skupiny protizánětlivých léků). U dětí by se normálně přípravky s obsahem salicylátů v žádném případě neměly podávat, protože se obáváme vzniku tzv. Reyova syndromu (jedná se o život ohrožující stav, který může skončit bez léčby i smrtí dítěte). Ale v případě onemocnění Kawasakiho nemocí byl prokázán i u dětí jednoznačně prospěšný účinek podávání salicylátů v léčbě. Další možností léčby Kawasakiho nemoci je podávání hormonálních léků ze skupiny kortikosteroidů, které mají protizánětlivý účinek. Podávání nesteroidních protizánětlivých léků ve vyšších dávkách může způsobit zažívací obtíže nebo v horších případech krvácení do žaludku, tomu je ale možné předejít preventivním podáváním blokátorů vodíkové pumpy. Tyto léky zablokují tvorbu kyseliny chlorovodíkové v žaludku po dobu užívání nesteroidních protizánětlivých léků. Podávání steroidů pak může vyvolat zvýšené ukládání vody v těle. Je to ale dočasné a po vysazení léků se vše vrátí k normálu. Léčba pacienta trpícího Kawasakiho nemocí trvá v průměru 14 dní, může ale trvat až několik týdnů podle závažnosti stavu.

U většiny nemocných je jejich prognóza velmi dobrá, dochází k plnému uzdravení bez pozdějších následků. V případě vzniku aneuryzmat na cévách pak vše záleží na jejich velikosti, umístění a tomu, zda dochází k jizvením nebo krevním sraženinám, které by je mohly ucpat a zastavit přítok krve do srdce. Těmto pacientům by pak v budoucnu mohl hrozit vznik infarktu myokardu. Dle stavu pacienta je tedy v některých případech nutná další dlouhodobá léčba srdce a v horších případech dokonce i operace srdce. Při určení prognózy je důležitým znakem rozsah postižení věnčitých cév ( tedy cév zásobujících srdce krví ). Až v 50 procentech vzniklé cévní výdutě (tj. aneuryzmata) spontánně ustoupí a při vhodné léčbě je úmrtnost na Kawasakiho chorobu asi pouze 0,5 procentní.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události