Jaterní fibróza

Jedná se o zvýšené ukládání pojivové tkáně v játrech, které je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odbouráváním mimobunečné hmoty. Fibróza je obecnou  reakcí na odumření ( tj. nekrózu ) nebo poškození jaterních buněk ( tj. hepatocytů ), které může mít celou řadu příčin. Játra jsou normálně složena z jaterních buněk a krevních vlásečnic ( tzv. sinusoid ) uložených v pojivové tkáni, která se skládá z kolagenu, nekolagenních bílkovin včetně glykoproteinů a některých dalších látek ( tzv. proteoglykanů ). V játrech se dále nachází buňky - zvané fibroblasty, které produkují procesem zvaným fibrogeneze všechny tyto látky - kolagen, glykoproteiny a proteoglykany. Fibrogenezu stimuluje řada faktorů: například látky uvolňované z Kupfferových buněk jako je interleukin - 1, tumor nekrotizující faktor alfa a destičkový růstový faktor, dále tvorbu vaziva podporují z buněk tzv. makrofágů uvolňované leukotrieny, také vitamin A ve vysokých dávkách a transformující se růstový faktor beta. Fibróza může být důsledkem nejen vystupňované tvorby vaziva ( aktivní fibrogeneza ), ale také porušeným odbouráváním normálního nebo změněného kolagenu.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Jakýkoliv proces, který narušuje rovnováhu vnitřního prostředí ( tzv. homeostázu ) v játrech, zejména zánět, toxické poškození nebo porušený průtok játry a infekce v játrech ( virové, bakteriální, spirochetové a parazitární ). Fibrózu také vyvolávají vrozené poruchy látkové přeměny v organizmu, včetně poruch lipidového metabolizmu  (Gaucherova choroba ), poruchy ze střádání glykogenu ( tj. živočišného škrobu ), dále deficit alfa 1 antitrypsinu, poruchy způsobené střádáním cizorodých látek, například železa ( hemochromatóza ) a mědi ( Wilsonova choroba ), poruchy způsobené hromaděním toxických zplodin látkové přeměny ( například při tyrozinémii, fruktozémii a galaktozemii ). Fibróza jater je často také následkem vlivu řady chemikálií a léků ( zejména alkoholu, chlorpromazinu, amiodaronu, methotrexátu, izoniazidu, methyldopy a tolbutamidu ). Fibróza dále může být způsobena jak nitrojaterní nebo mimojaterní blokádou žlučových cest, tak i různými poruchami krevního oběhu v játrech ( například při chronickém srdečním selhání, Buddově - Chiariho syndromu, venookluzní chorobě, trombóze portální žíly ).

Zvýšená syntéza a/nebo snížené odbourávání kolagenu tedy vyvolává aktivní ukládání zvýšeného množství pojivové tkáně, což ovlivňuje jaterní funkce: 1) Fibróza v okolí jaterních buněk zhoršuje jejich výživu a vede k atrofii jaterních buněk  tzv. hepatocytů.

2) Fibrózní tkáň, nahromaděná kolem krevních vlásečnic ( tzv. sinusoid ), zabraňuje volnému přestupu látek z krve k jaterních buňkám.

3)  Fibróza kolem jaterních žil a větví portální žíly narušuje krevní průtok játry.

Žilní odpor v játrech stoupá od větví portální žíly ke krevním vlásečnicím a konečně k jaterním žilám. Mohou se uplatňovat všechny tři výše popsané mechanizmy.

Chorobopis

Fibrózní pruhy, které spojují portální pole s centrálními žilami, podporují tvorbu anastomóz ( spojek ): tepenná krev, která obchází normální jaterní buňky, je zkratována do odvodných  jaterních  žil,  což  později  zhoršuje  jaterní  funkci  a  vede k odumírání ( tj. nekróze ) jaterních buněk. Rozsah, ve kterém jsou výše uvedené procesy přítomny, rozhoduje o velikosti jaterního poškození. Například při vrozené jaterní fibróze jsou široké  fibrózní  pruhy  přítomny  převážně v  portálních  polích  a  obvykle jsou vzácné v ostatní jaterní tkáni ( tj. v parenchymu ). Proto u této poruchy vzniká přetlak v portálním žilním systému se zachovanou funkcí jaterních buněk. Ačkoliv je fibróza společná několika jaterním onemocněním, v jejím klinickém obraze dominuje portální hypertenze ( tj. vzestup krevního tlaku v portálním žilním řečišti, které vede veškerou krev z břišní části trávicího systému do jater ).

Následky

Nejzávažnějším následkem jaterní fibrózy je portální hypertenze a komplikace spojené s tímto syndromem: akutní krvácení do trávicího traktu, které může pacienta bezprostředně ohrozit na životě, ascites ( tj. přítomnost tekutiny ve volné dutině břišní ), povšechné tělesné otoky, jaterní encefalopatie ( poškození mozku toxiny ze střeva  krví, která obchází cévními zkraty játra ), jaterní selhání.

Rozpoznání / vyšetření

Diagnózu jaterní fibrózy je možno stanovit pouze na základě histologického vyšetření odebraného vzorku jaterní tkáně ( tj. jaterní biopsií ). Diagnóza je tedy histologická nikoliv  klinická.  Fibrózní  tkáň  se  při  vyšetření může zvýraznit speciálním barvením ( například anilinovou modří, trichromem, stříbřením ). Průkaz komplikací jaterní fibrózy a zejména portální hypertenze je zaměřen na zjistitelné známky těchto komplikací. Ultrazvukové či CT vyšetření břicha se zaměřením na játra, se snaží odhalit změny v jaterní tkáni a eventuální přítomnost kolaterálního ( obcházkového ) krevního oběhu v břiše, rozšíření žil. Jícnové či žaludeční žilní městky ( tzv. varixy ) prokazujeme i ošetřujeme především endoskopicky. Dopplerovským ultrazvukem zjišťujeme průtok, průchodnost a šíři portální žíly.

Léčba

Léčba jaterní fibrózy je obvykle zaměřena na její vyvolávající příčinu, protože fibróza je pouze známkou jaterního poškození. Při léčbě se zaměřujeme především na opatření, která zamezí dalšímu působení jakéhokoliv škodlivého vlivu na játra. Léčba možných komplikací  jaterní   fibrózy  (  jako  jsou   portální  hypertenze,   ascites,  krvácení  do trávicího traktu, jaterní encefalopatie ) je uvedena v příslušných kapitolách.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události