Jaterní cirhóza - primární biliární

Jde o onemocnění neznámého původu, které nejprve postihuje nitrojaterní žlučovody a je charakterizováno chronickou poruchou odtoku žluče z jater. U onemocnění jsou popsána čtyři typická stadia. Choroba má na počátku ložiskový ráz, individuálně se jednotlivá  stadia výrazně překrývají. Prvním stadiem je zánět žlučovodů středních průsvitů a chronický zánět portálního systému. S postupným zhoršováním primární biliární cirhózy dochází k deformacím cév portálního systému, zánět se rozšiřuje do jaterní tkáně, dochází k rozvoji fibrotických změn kolem portálních polí. Následuje rychle se rozvíjející jizvení jaterní tkáně - tzv. periportální fibróza, poté dochází ke zmírnění zánětlivého procesu. Vazivové pruhy postupně spojují portální pole. Konečným stadiem je rozvoj tuhé, difúzní cirhózy jater s výrazným porušením odtoku žluče z jater. Tento typ cirhózy lze jen obtížně odlišit od jiných typů cirhózy, jestliže nejsou přítomny tzv. granulomatozní léze ( tj. uzlíkovitý zánět s charakteristickým drobnohledným obrazem - což je mnohočetný výsev drobných uzlíků ) a typické poškození žlučovodů ( tzv. proliferace žlučovodů - tj. novotvoření žlučovodů ).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Příčina primární biliární cirhózy bohužel není dosud známa. Včas je nutno eliminovat jakoukoli potenciálně léčitelnou blokádu žlučovodů, která nadále zhoršuje již tak velmi narušený odtok žluče z jater, a tím výrazně přispívá k rozvoji poškození jaterní tkáně.

Chorobopis

Přestože primární biliární cirhóza postihuje obě pohlaví v širokém věkovém rozpětí, vyskytuje se nejčastěji u žen ve věku 35 až 60 let. Má obvykle plíživý průběh. Alespoň 30 procent nemocných je zcela bez subjektivních obtíží. Odchylky můžeme zjistit laboratorně při rutinním vyšetření séra. Asi u poloviny nemocných jsou prvními příznaky pruritus ( tj. svědění ) s případnou únavou, které mohou několik měsíců až let předcházet rozvoji dalších obtíží. Asi polovina nemocných má tuhá, zvětšená, nebolestivá játra. Splenomegalie ( tj. zvětšení sleziny ) se vyskytuje u 25 procent nemocných, kožní xantelazmata ( tj. ukládání tukových látek ve tvaru žlutých plochých ložisek v kůži ) u 15 procent nemocných, hyperpigmentace ( tj. chorobná změna kožního barviva ), u 10 procent nemocných a izolovaná žloutenka u méně než 10 procent postižených. Onemocnění může vést ke změně tvaru prstů ( tzv. paličkovatění prstů ), dále k rozvoji metabolické kostní choroby, renální tabulární acidóze ( tj. k hromadění kyselých látek v těle v důsledku poškození ledvinných kanálků ) a steatorei ( což znamená, že stolice pacienta obsahuje nestrávené tuky ). Průběh primární biliární cirhózy je značně variabilní. Primární biliární cirhóza nemusí zhoršovat kvalitu života pacienta, ani zkracovat délku života.  Klinicky bez obtíží je však méně než polovina nemocných, pokud u pacienta trvá onemocnění více než 15 let. Pokud cirhóza jater má jen pozvolnou progresi,  umožňuje to pacientovi delší přežívání. Na špatný vývoj a nepříznivou prognózu upozorňují stoupající koncentrace bilirubinu v séru, dále autoimunní poškození ( tj. poškození sebe sama prostředky vlastní obranyschopnosti ) a průkaz zhoršování histologického nálezu poškozené jaterní tkáně.

Následky

V pozdních stadiích lze spatřit jakýkoli klinický obraz rozvíjejících se komplikací jaterní cirhózy: jako jsou portální hypertenze ( tj. přetlak v portálním žilním řečišti, který vede postupně k rozvoji krevního oběhu obcházejícího játra vytvořenými cévními zkraty z portálního žilního systému do systémové cirkulace ), jenž je často spojená se splenomegalií ( tj. zvětšením sleziny ) a hypersplenizmem ( tj. nadměrnou nenormální funkcí sleziny s poklesem počtu všech typů krvinek a krevních destiček ), dále postupný vývoj tzv. jícnových varixů ( tj. rozšíření cév kolem dolní části jícnu a horní části žaludku ), které mohou vést až k život ohrožujícímu krvácení do trávicího traktu. Dále se může vyvinout žloutenka, ascites ( tj. přítomnost tekutiny ve volné dutině    břišní ), selhání ledvin a jaterní encefalopatie ( tj. poškození mozku toxiny ze střeva krví, která vytvořenými cévními spojkami obchází játra ). Další závažnou komplikací primární biliární cirhózy je nebezpečí vývoje zhoubného nádoru v poškozené jaterní tkáni ( tzv. hepatocelulárního karcinomu - tj. zhoubný nádor z jaterních buněk ). Primární biliární cirhóza obvykle souvisí s jinými autoimunními chorobami ( tj. nemocemi způsobenými sebepoškozením organizmu mechanizmy vlastní obranyschopnosti ) jako jsou revmatoidní artritida, sklerodermie, tzv. sicca syndrom a autoimunní tyroiditida.

Rozpoznání / vyšetření

Časná stadia primární biliární cirhózy charakterizuje cholestáza ( tj. blokáda odtoku žluče z jater ) s výraznějším zvýšením hodnot sérové hladiny enzymu alkalické fosfatázy oproti rovněž zvýšeným, ale nikoli tak výrazně hladin bilirubinu a enzymů aminotransferáz v krvi. V počátečních fázích onemocnění jsou často hodnoty hladiny sérového bilirubinu dokonce normální. Nacházíme zvýšené koncentrace žlučových kyselin v séru i zvýšené hodnoty hladiny enzymu gamaglutamyltransferázy ( značí se GMT ). Obvykle je zvýšena koncentrace sérového cholesterolu i hodnota celkových lipidů v séru. Navíc dále vzrůstají hodnoty sérových lipoproteidů, zejména přítomností lipoproteidu X. V časných stadiích nemoci je koncentrace albuminu v krvi normální, často nacházíme nárůst hladiny globulinu typu M ( značí se IgM ), který pak dosahuje vysokých hodnot. Důležitým diagnostickým kritériem je přítomnost tzv. antimitochondriálních protilátek ( tj. protilátek proti buněčným organelám - mitochondriím vlastního těla ). Tyto protilátky lze prokázat u 85 až 95 procent nemocných s primární biliární cirhózou, ale někdy se tvoří i u nemocných s HbsAg negativní  ( tj. negativní na přítomnost australského antigenu ) chronickou progresivní hepatitidou, což ztěžuje diferenciaci těchto onemocnění. Diferenciálně diagnosticky musíme vyloučit mimojaterní blokádu žlučových cest, dále chronickou progresivní hepatitidu, primární sklerotizující cholangitidu, cholestatické polékové poškození i poškození žlučovodů spojené se zánětlivými střevními chorobami. Včas je nutno eliminovat potenciálně léčitelnou blokádu žlučovodů. Onemocnění diagnostikujeme jaterní biopsií ( tj. odebráním vzorku jaterní tkáně k histologickému vyšetření ), jejíž výsledek bývá někdy nespecifický pro primární biliární cirhózu. Vyšetření žlučových cest tzv. intravenózní cholangiografií ( tj. podáním rentgen kontrastní látky do žíly pacienta  a následné provedení rentgenového snímku ) není při cholestáze ( tj. poruše odtoku žluče z jater ) vhodné. Nejužívanějším vyšetřením je obvykle tzv. ERCP vyšetření ( tj. endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie - tj. vyšetření žlučových cest pomocí endoskopie, kterým po jeho zavedení ústy pacienta postupně přímo pronikneme do žlučových cest ). Jinou možností dovyšetření pacienta představují ultrasonografické vyšetření a tzv. perkutánní transhepatální cholangiografie ( tj. vyšetření, při kterém napichujeme žlučové cesty přes břišní stěnu a játra, a poté zobrazujeme žlučové cesty jejich nástřikem rentgen kontrastní látkou a provádíme následně rentgenový snímek ). V ojedinělých případech je nutno provést diagnostickou laparoskopii či laparotomii ( tj. přímé prohlédnutí nálezu v dutině břišní za použití miniinvazivní nebo klasické operační techniky ).

Léčba

Žádná specifická léčba primární biliární cirhózy neexistuje. Při léčbě se snažíme pouze ulevit pacientovi od jeho potíží. Tak lze například léčit svědění ( tzv. pruritus ) podáním léku cholestyraminu v dělených dávkách 6 až 12 gramů za den, který podáváme ústy. Nedostatek žlučových solí, spojený se steatoreou ( tj. přítomností nestrávených tukových látek ve stolici pacienta ), vyžaduje k prevenci rozvoje deficitu léčbu vitaminy A i D a dále dodávku kalcia ( tj. vápníku ) i kalia ( tj. draslíku ). Komplikace primární biliární cirhózy se léčí podobně jako jiné typy cirhóz ( viz příslušná kapitola ). Obecně užívaná léčba glukokortikoidy není doporučována u primární biliární cirhózy komplikované kostním metabolickým poškozením. Podobně ani studie s azathioprimem nepřinesly uspokojivé výsledky. V přísně vědeckých kontrolovaných klinických studiích byl prokázán pozitivní vliv podání léku penicilaminu na délku přežívání pacientů. Léčebný přínos tohoto léku je však nedostatečný vzhledem na časté a někdy i závažné vedlejší účinky. Primární biliární cirhóza je jednou z nejvhodnějších indikací k radikálnímu operačnímu řešení - tedy k provedení jaterní transplantace.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.

0
1Magdalena25. 1. 2018 12:19:31
Chci se zeptat,muze se clovek nejak bat o sve zdravi pri milovani s osobou ..ma to nejake nasledky,kdyz se jiz 4 rok nedotkl alkoholu,leci se uspesne,...cirhoza jater.

Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události