Hyperaldosteronismus

Connův syndrom

Aldosteron je hormon a je nejúčinnějším mineralokortikoidem produkovaným nadledvinami. Vyvolává retenci ( tj. zadržování ) sodíku v organismu a vylučování draslíku z organismu. V ledvinách aldosteron stimuluje přestup sodíku z  lumina distálního tubulu / tj. z vnitřní části vzdáleného kanálku ) do tabulárních buněk ( tedy do buněk tvořících stěnu tohoto kanálku ), a to výměnou za draslík a vodík. Stejné účinky má ve slinných a potních žlázách a v buňkách střevní sliznice a při výměně iontů mezi nitrobuněčnou a mimobuněčnou tekutinou. Sekrece hormonu aldosteronu je regulována tzv. reninovým – angiotenzinovým mechanismem a v menší míře prostřednictvím adrenokortikotropního hormonu. Renin je proteolytický enzym ( tj. enzym rozkládající bílkoviny ) skladovaný v tzv. juxtaglomerulárních buňkách ledvin ( tj. v buňkách, které se nacházejí v ledvinách v těsné blízkosti tzv. ledvinných klubíček – tj. glomerulů ). Snížení krevního objemu a průtoku ledvinnými přívodnými tepénkami vyvolává jeho sekreci. Renin způsobuje přeměnu látky angiotenzinogenu ( tj. alfa - 2 globulinu ) v játrech na tzv. angiotenzin I, což je peptid tvořený 10 aminokyselinami, který je konvertován ( tedy přeměněn ) na tzv. angiotenzin II, a to je polypeptid tvořený 8 aminokyselinami. Angiotenzin II vyvolává sekreci aldosteronu a v mnohem menší míře také kortizonu a deoxykortikosteronu. Hromadění sodíku a vody v organismu vyplývající z vyšší sekrece aldosteronu zvyšuje krevní objem a snižuje sekreci reninu. Hladina aldosteronu v krvi se stanovuje metodou tzv. radioimunnoeseje. Rozlišujeme tzv. primární hyperaldosteronismus, který se nazývá Connův syndrom a je způsobený nádorem nebo hyperplazií ( tj. zvětšením nadledvin způsobeným zmnožením počtu všech jejích buněk ). Jako sekundární hyperaldosteronismus označujeme zvýšenou produkci aldosteronu kůrou nadledvin podmíněnou stimuly mimo nadledviny.

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Primární hyperaldosteronismus ( tj. Connův syndrom ) je způsoben buď nezhoubným - - benigním – nádorem, a to adenomem, který je většinou jednostranný a vychází z buněk  tzv. zona glomerulosa kůry nadledvin. Nebo vzácněji může být primární hyperaldosteronismus podmíněn jednak maligním – zhoubným – nádorem, a sice karcinomem, a jednak hyperplazií nadledviny. Sekundární hyperaldosteronismus, což znamená zvýšenou produkci aldosteronu kůrou nadledvin podmíněnou stimuly mající původ mimo nadledviny, napodobuje primární poruchu a má vztah k hypertenzi ( tj. zvýšenému krevnímu tlaku ) a edematózním stavům ( jako jsou například srdeční selhání  nebo jaterní cirhóza s ascitem - tj. přítomností tekutiny ve volné dutině břišní ), a nefrotickému syndromu. Sekundární hyperaldosteronismus pozorovaný v akcelerované fázi hypertenze je podle dnešního názoru způsoben hypersekrecí ( tj. nadměrnou sekrecí ) reninu při renální vasokonstrikci ( tj. při stažení průsvitu cév v ledvinách ).

Hyperaldosteronismus je také nacházen při hypertenzi způsobené obstrukční chorobou ledvinových tepen  - tj. uzávěrem průsvitu tepen v ledvinách například ateromem ( tedy ložiskovým plátem ve stěně cévy, který obsahuje hustou kašovitou hmotu ) nebo stenózou ( tj. zúžením průsvitu cévy ). To je způsobeno takto zapříčiněným sníženým průtokem krve v postižené ledvině. Hypovolémie ( tj. snížený objem cirkulující krve v krevním oběhu ) běžná při edematózních poruchách zejména během léčby diuretiky, stimuluje reninový – angiotenzinový mechanismus k nadměrné sekreci aldosteronu. Při srdečním selhání může být sekrece aldosteronu normální, ale průtok krve játry je snížen a metabolismus aldosteronu je tak zpomalen, takže koncentrace cirkulujícího hormonu v organismu jsou vysoké.

Chorobopis

Hypersekrece aldosteronu při Connově syndromu může způsobit hypernatrémii ( tj. zvýšenou hladinu sodíku v krvi ), hyperchlorhydrii ( tedy nadměrné množství volné kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě ), hypervolémii ( tj. zvýšený objem cirkulující krve v krevním oběhu ) a hypokalemickou alkalózu ( tj. sníženou hladinu draslíku v krvi a současně posun pH krve zásaditým směrem ), které se klinicky projeví záchvatovitou slabostí, paresteziemi ( tj. kvalitativními změnami citlivosti a čití ), přechodnou paralýzou ( tj. ochrnutím ) a tetanií ( tj. zvýšenou nervosvalovou dráždivostí ). Běžná je diastolická hypertenze ( tj. zvýšený diastolický – tj. „dolní“ krevní tlak ) a hypokalemická nefropatie ( tj. postižení ledvin s nízkou hladinou draslíku v krvi ) s polyurií ( tedy nadměrným močením ) a polydipsií ( tj. chorobnou nadměrnou žíznivostí ). Při vysokém příjmu sodíku ( v dávce větší než 10 gramů za 24 hodin ) je vylučování aldosteronu obvykle více než 200 mikrogramů za 24 hodin, jestliže je přítomen v organismu nádor. Vynechání sodíku v dietě způsobí zadržování draslíku v organismu. Příležitostně vídáme poruchy osobnosti, hyperglykémii ( tj. zvýšenou hladinu cukru v krvi ) a glykosurii ( tj. ztráty cukru močí ). V mnoha případech může být jediným klinickým projevem onemocnění mírná až střední hypertenze ( tj. zvýšený krevní tlak ).

Rozpoznání / vyšetření

Užitečným testem pro stanovení diagnózy hyperaldosteronismu je podávání léku spironolaktomu v dávce 200 až 400 miligramů za 24 hodin ústy, které odstraní projevy nemoci – včetně hypertenze – v průběhu 5 až 8 týdnů  ( ke stejnému efektu může dojít rovněž u nemocných s hypertenzí, která však není způsobena zvýšenou hladinou aldosteronu v organismu ). Při stanovení diagnózy pomůže zjištění plazmatické reninové aktivity. Obvykle se provádí tak, že se stanoví hodnota plazmatického reninu ráno v klidu vleže před opuštěním lůžka. Potom se podá ústy lék furosemid v dávce 80 miligramů a stanovení hladiny reninu se opakuje po 3 hodinách tělesné aktivity ve vzpřímené poloze. U normálních jedinců dojde ve vzpřímené poloze ke značnému vzestupu hladiny reninu v krvi, kdežto u nemocného s hyperaldosteronismem nikoliv. Asi 20 procent nemocných s tzv. esenciální hypertenzí ( tj. vysokým krevním tlakem z neznámé příčiny ), kteří nemusí mít hyperaldosteronismus, mají nízkou hladinu reninu, jenž nereaguje na vzpřímenou pozici těla. Užitečné může být stanovování plazmatické koncentrace aldosteronu buď ve vzorku krve z periferní žíly, anebo ze vzorku krve získaného při katetrizaci ( tj. zavedením hadičky do ) nadledvinných žil. Diagnóza tedy závisí: 1) na průkazu zvýšené sekrece aldosteronu v moči nebo v krvi, dále 2) na průkazu expanze extracelulárního prostoru ( tj. rozšíření mimobuněčného prostoru ), o čemž svědčí chybějící vzestup plazmatické reninové aktivity ve vzpřímeném postoji, a dále 3) na průkazu abnormalit hladin sérového draslíku ( ve smyslu snížení hladiny draslíku v krvi ). Na vyšetření metodou rentgenové počítačové tomografie ( tedy CT ) je v těchto případech často odhalena přítomnost malého benigního nádoru nadledvin, a sice adenomu. Vyšetření metodou magnetické rezonance ( tedy MRI ) možnosti určení diagnózy nijak nezlepší.

Léčba

Pokud byl diagnostikován primární hyperaldosteronismus, mělo by se v obou nadledvinách pátrat po možném výskytu mnohočetných adenomů. Někdy je nádor patrný až při chirurgickém zákroku po vlastním rozříznutí žlázy. Jestliže se najde při hyperaldosteronismu solitární adenom ( tj. pouze jeden adenom ), je prognóza pacienta velmi dobrá. Po chirurgickém odstranění adenomu produkujícího aldosteron  se u všech nemocných sníží krevní tlak. Ke kompletní remisi ( tj. potlačení onemocnění ) dochází až u 70 procent pacientů. Při hyperplazii nadledvin ( tj. při zvětšení nadledvin, které je způsobeno zmnožením počtu všech jejich buněk ) a hyperaldosteronismu zůstane asi 70 procent nemocných hypertenzních ( tj. zůstane u nich vysoký krevní tlak ), i když u většiny z nich se krevní tlak přece jen mírně sníží. Hyperaldosteronismus lze většinou u těchto nemocných kontrolovat podáním léku spironolaktonu. Jen zřídka bývá nutná bilaterální adrenalektomie ( tj. oboustranné operační odstranění nadledvin ). Při normokalemickém hyperaldosteronismu ( tj. při hyperaldosteronismu s normální hladinou draslíku v krvi ) je určení diagnózy a definování příčiny onemocnění obtížné a pokus o chirurgické řešení nemusí vždy přinést užitek.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události