Goodpastureův syndrom

Jedná se o neobvyklý typ hypersenzitivní ( tj. přecitlivělé ) reakce II. typu ( II. typ reakce imunologické přecitlivělosti je cytotoxická reakce závislá na protilátce a zprostředkovaná buňkami ). Goodpastureův syndrom je charakterizován v krevním oběhu pacienta cirkulujícími protilátkami proti bazální membráně glomerulů a lineárním ukládáním imunoglobulinů a komplementu do bazální membrány glomerulů  ( tj. ledvinových klubíček ). 

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Goodpastureův syndrom je neobvyklý typ hypersenzitivní reakce II. typu vznikající z naprosto neznámé příčiny. Tyto reakce imunologické přecitlivělosti jsou patologickými procesy, které jsou výsledkem specifické interakce mezi na jedné straně antigeny ( a to exogenními – tedy ze zevního prostředí – nebo endogenními – tedy tělu pacienta vlastními ), a na druhé straně buď humorálními protilátkami nebo senzitizovanými lymfocyty ( tedy určitým typem bílých krvinek ). II. typ imunologické přecitlivělé reakce je reakce cytotoxická závislá na protilátce a zprostředkovaná buňkami. 

Chorobopis

Pacientem je nejčastěji mladý muž, u něhož se v typickém případě projeví těžká hemoptýza ( tj. vykašlávání krve ), dušnost a rychle postupující ledvinové selhání.  Onemocnění Goodpastureovým syndromem se projevuje plicním krvácením a závažnou progredující glomerulonefritidou - tedy difúzními zánětlivými změnami v glomerulech ( tzv. ledvinových klubíčkách ), a tyto změny jsou spojeny s dalšími manifestními klinickými příznaky – jako jsou hematurie ( tedy přítomnost krve v moči ), dále nález erytrocytových válců ( tedy válců složených z červených krvinek ) v močovém sedimentu, proteinurie ( tedy ztráta bílkovin močí ), a v mnoha případech také hypertenzí ( tj. vysokým krevním tlakem ), otoky  a  azotémií   ( tj. vzestupem hladiny dusíkatých látek v krvi pacienta ).

Rozpoznání / vyšetření

Kromě výše uvedených manifestních klinických příznaků ke stanovení správné diagnózy onemocnění Goodpastureovým syndromem pomohou i následující znaky tohoto onemocnění. V krvi jsou přítomny cirkulující protilátky proti bazální membráně glomerulů ( tj. ledvinových klubíček ). Obvyklá je sideropenická anémie. Častá je hematurie ( tj. přítomnost krve v moči ) a proteinurie ( tj. přítomnost bílkoviny v moči ). Změny pozorované při biopsii ledvin ( tedy při odběru vzorku tkáně ledvin k histologickému vyšetření ) jsou podobné jako při rapidně progredující glomerulonefritidě se srpky epiteliálních buněk, glomerulárními adhezemi a intersticiálními zánětlivými exsudáty ( tj. zánětlivými výpotky ve vmezeřené tkáni ). V plicích bývá intraalveolární krvácení s makrofágy nabitými hemosiderinem a fibrózou sept ( tj. vazivovou přeměnou přepážek v plicních sklípcích ). Imunofluorescenčním barvením nacházíme lineární ukládání imunoglobulinů v glomerulech v ledvinách a v některých případech v alveolokapilární bazální membráně ( tj. v přepážce mezi plicními sklípky a krevními vlásečnicemi ) v plicích. Je třeba pamatovat, že stejné klinické příznaky ( tj. kombinace plicního krvácení a ledvinového selhání ) můžeme pozorovat také u jiných onemocnění – například při některých kolagenózách ( jako je systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida ), dále při akutní glomerulonefritidě spojené s oběhovým městnáním, také při tzv. Wegerově granulomatóze a při bakteriální endokarditidě. Všechna tato onemocnění lze však zpravidla odlišit podle jiných charakteristických rysů ( viz příslušné kapitoly věnované uvedeným onemocněním ) a především podle výsledků ledvinové biopsie ( tj. podle histologického vyšetření odebraných vzorků tkáně ledvin ). Lineární depozice imunoglobulinů ( tj. přímé ukládání protilátek ) byla popsána také u několika případů lupoidní nefritidy a diabetické glomerulosklerózy, protilátky získané z ledvin však u těchto onemocnění nejsou zaměřeny proti bazální membráně glomerulů. 

Léčba

Onemocnění může vést rychle ke smrti pacienta. Léčba Goodpastureova syndromu spočívá v podávání vysokých dávek glukokortikoidů ( obvykle se podává nitrožilně lék methylprednisolon v dávce 5 až 15 miligramů na jeden kilogram tělesné hmotnosti na 24 hodin v několika dílčích dávkách ), dále se podávají imunosupresivní léky ( tj. léky potlačující obranyschopnost organizmu ) – například lék cyklofosfamid, a opakovaně se provádí plazmaferézy ( tj. výměny pacientovi postižené krevní plazmy za plazmu od zdravého dárce ) za účelem odstranění protilátek proti bazální membráně glomerulu ( tj. ledvinového klubíčka ) z krevního oběhu pacienta. Časné použití kombinace těchto metod může vést k zachování funkce ledvin. V konečném stadiu ledvinového postižení provádíme dlouhodobou hemodialýzu ( tj. filtraci krve pacienta pomocí přístroje - umělé ledviny ) nebo může být úspěšná transplantace ledvin.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události