Creutzfeldtova - Jakobova choroba

Nemoc šílených krav, BSE, Bovinní spongiformní encefalopatie

Creutzfeldova - Jakobova choroba (dále jen CJC) je vždy smrtelná, pomalu postupující virová infekce centrálního nervového systému (tj. mozku a míchy). Postihuje dospělé pacienty ve středním věku, s maximem po 50. roce života. Vyskytuje se u osob obou pohlaví. Projevuje se demencí a křečemi.

Kapitoly

Výskyt/přenos

Nákaza se vyskytuje na celém světě, způsob přenosu však zůstává nejasný. CJC je sporadické onemocnění (vyskytuje se jako jednotlivé případy), na celém světě s nápadně stejnou frekvencí, jeden nový případ na 1 milion obyvatel ročně. Přenos z člověka na člověka byl bezpečně prokázán pouze jako tzv. iatrogenní, tj. vyvolaný lékařským zákrokem, např. při transplantaci rohovky nebo tvrdé mozkové pleny od mrtvých dárců, při použití nedokonale sterilizovaných neurochirurgických nástrojů nebo elektrod při EEG vyšetření. CJC se vyskytla u lidí, kteří byli v dětství léčeni růstovým hormonem vyrobeným z lidské hypofýzy (tj. podvěsku mozkového) získané od zemřelých dárců. Počet iatrogenních případů CJC je však jen nepatrným zlomkem všech případů onemocnění.

Vyvolavatelem je infekční agens nazývané prion, jemuž chybí některé vlastnosti běžných virů. Je pravděpodobné, že CJC je u člověka endemickou infekcí (nákaza s trvalým výskytem u konkrétní osoby), jež způsobí onemocnění jen tehdy, když vzniknou varianty původce škodlivé vůči nervové tkáni. Kolem 5-10% případů CJC má rodinný výskyt, je tedy dědičné. Tato vzácná varianta má znaky shodné s příznaky tzv. Alzheimerovy choroby (nejčastější lidské demence, která však není infekční).

Příznaky/průběh onemocnění

Demence je vždy přítomna a často je prvním příznakem onemocnění. Nemocný se zanedbává, je apatický či podrážděný. Někteří pacienti si stěžují na únavnost, spavost či nespavost a jiné poruchy spánku. Dochází u nich k dezorientaci, která se postupně prohlubuje až k celkové poruše intelektu. Objevují se i další abnormality způsobené postižením mozkové kůry - afázie (ztráta schopnosti řeči), apraxie (neschopnost provádět účelné, dříve obvyklé úkony), dyslexie (porucha čtení), dysgrafie (porucha psaní), agnózie (neschopnost vnímat, rozeznávat osoby, předměty), porucha levo a pravostranné orientace.

Již v prvních šesti měsících nemoci dochází ke křečím, které bývají často vyvolány smyslovými podněty. Časté jsou i tzv. mozečkové příznaky (poruchy pohybové koordinace). Může se objevit úbytek svalové hmoty a svalové záškuby, třes, svalová ztuhlost, bezděčné rychlé pohyby trupu i končetin. Občas se vyskytnou i obrny hlavových nervů. Oční postižení je časté, zahrnuje výpadky v zorném poli, dvojité, rozmazané či zastřené vidění.

Nemocní umírají za 3-12 měsíců od začátku choroby, obvykle na komplikující zápal plic. U 5-10% pacientů může onemocnění trvat 2 i více let.

Vyšetření

Mozkomíšní mok může obsahovat původce infekce, ale může být i normální. Při vyšetření počítačovou tomografií (CT) je nález na mozku obvykle normální, někdy je přítomno „zmenšení“ mozku, tzv. atrofie. Bývají změny při elektroencefalografii (EEG). Diagnózu potvrdí teprve typický histologický (mikroskopický) nález na mozku při pitvě.

Prevence a léčba

Aby nedošlo k přenosu nemoci, je nutná opatrná manipulace s tělními tekutinami a dalším materiálem pocházejícím od osob podezřelých z CJC.

Původce infekce lze zničit jen některými metodami sterilizace, ale mnohé standardní metody jsou neúčinné. Kontaminovanou kůži je možné desinfikovat 4% hydroxidem sodným po dobu 5-10 minut s následným důkladným omytím vodou. Léčbou nelze ovlivnit příčinu nemoci, ale jen její příznaky.    

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události