Chronická lymfatická leukémie

Také se rovněž používá označení chronická lymfocytová leukémie ( často se užívá zkratka CLL ). Jedná se o klonickou expanzi lymfocytů zralého vzhledu ( tedy o výskyt nadměrného množství určitého typu normálně vyzrálých bílých krvinek ), která postihuje lymfatické uzliny a jiné lymfoidní orgány, s progresivní infiltrací kostní dřeně a cirkulující krve v těle pacienta. Nahromadění lymfocytů patrně začíná v lymfatických uzlinách, odkud se rozšiřuje do ostatních lymfoidních orgánů. Játra a slezina se mírně zvětší a dochází k progresivní lymfocytární infiltraci kostní dřeně. Abnormální hematopoéza ( tedy nenormální novotvorba krve ) má za následek anémii ( tedy nedostatek červených krvinek v krvi pacienta ), agranulocytózu ( tedy chybění určitého typu bílých krvinek ), trombocytopenii ( tedy snížený počet krevních destiček ) a imunoregulační poruchy tvorby imunoglobulinů ( tedy poruchy regulace obranyschopnosti, zejména vytváření protilátek ). U většiny nemocných se vyvine hypogamaglobulinemie ( tedy snížená hladina protilátek typu IgG ) a zhoršená protilátková odpověď, která může být u některých nemocných spojena se zvýšenou aktivitou supresorových T – buněk. Jinou také pozorovanou nenormálností v regulaci obranyschopnosti organizmu pacienta je vyšší pohotovost ke vzniku chorob z autoimunity ( tedy onemocnění, která jsou vyvolaná útokem mechanizmů obranyschopnosti pacienta proti vlastnímu tělu ) – jedná se například o imunitní hemolytickou anémii ( tedy nedostatek červených krvinek vyvolaný rozkladem krve pacienta mechanizmy vlastní obranyschopnosti ), trombocytopenii ( tedy nedostatek krevních destiček v krvi pacienta ), vaskulitidy ( tedy zánětu krevních cév ) a některých dalším syndromů, jako jsou revmatoidní artritida ( tedy revmatický zánět kloubů ) nebo tyreoiditida ( tedy zánět štítné žlázy ). Také v řadě případů pozorujeme zvýšené riziko vzniku sekundárních, a dokonce terciárních malignit ( tedy následné onemocnění zhoubnými nádory ), které jsou snad důsledkem selhání imunitního dohledu ( tedy selhání řízení obranyschopnosti organizmu pacienta ). Tradičně se onemocnění chronickou lymfatickou leukémií rozděluje jednak na běžný podtyp ( v tomto případě se jedná o expanzi B – buněk ), který představuje asi 70 procent všech případů běžně zahrnovaných pod tento pojem. Dále asi 5 procent případů chronické lymfatické leukémie  se týká klonální expanze T – buněk, a také tato skupina má svůj podtyp         ( například tzv. granulární lymfocyt s agranulocytózou ), který může představovat preleukemickou formu ( tedy stav předcházející propuknutí onemocnění leukémií ). Pod pojem chronická lymfatická leukémie se konečně řadí i jiné leukemické obrazy: například prolymfocytová leukémie, leukemická fáze kožního T – lymfomu ( tzv. Sézaryho syndrom ), trichocelulární leukémie ( tzv. leukémie z vlasatých buněk ) a leukémie při lymfomech ( tedy leukemické změny v pokročilých stádiích maligních tj. zhoubných lymfomů ). 

Kapitoly

Příčiny/rizikové faktory

Příčina vzniku onemocnění chronickou lymfatickou leukémií není bohužel doposud známa. Tato forma onemocnění leukémií postihuje především starší osoby – až v 75 procentech všech případů je chronická lymfatická leukémie diagnostikována při průměrném věku 60 let. Onemocnění je 2 až 3 krát častější u mužů než u žen. V některých případech pozorujeme rodinný výskyt choroby. Chronická lymfatická leukémie je vzácná v některých zemích – například v Japonsku a Číně. Navíc se nezdá, že by její výskyt u japonských přistěhovalců do USA byl větší, než u Japonců žijících trvale doma v Japonsku, což svědčí pro uplatnění genetického faktoru ( tedy nějakého vlivu dědičnosti na výskyt choroby ).

Chorobopis

Začátek onemocnění chronickou lymfatickou leukémií je v naprosté většině případů plíživý a počátečním nálezem může být zcela asymptomatická lymfadenopatie ( tedy zvětšení lymfatických uzlin, které se neprojevuje žádnými manifestními klinickými symptomy ). V ostatních případech se u pacientů zpravidla objevují následující klinické potíže: nemocní často udávají únavu, nechutenství, hubnutí, námahovou dušnost a pocit plnosti v břiše, který vyvolává zvětšená slezina.. Při prvním vyšetření se obvykle nalezne generalizovaná lymfadenopatie ( tedy povšechné zvětšení lymfatických uzlin v těle pacienta ) a zvětšení jater a sleziny ( buď jenom velmi malé, ale v některých případech také zvětšení až středního stupně ). S dalším postupem choroby se často přidávají další manifestní klinické příznaky jako je bledost a objevení se petechií ( tedy ložisek po celém těle, která vypadají jako drobné červené až fialové tečky na kůži nebo na sliznici, a která jsou vlastně drobnými výronky krve z těch nejmenších cév ). Kožní infiltráty bývají u nemocných s onemocněním chronickou lymfatickou leukémií tvořeny tzv. T – buňkami. (  tedy jiným názvem T-lymfocyty, což je druh bílých krvinek ze skupiny lymfocytů, které při růstu opouštějí kostní dřeň a migrují do brzlíku, v němž pak zcela dozrávají, existuje více typů T-lymfocytů,  obecně se však dá říci, že jsou podstatou specifické - získané buněčné imunity, při níž potírají např. nádorové buňky či buňky napadené viry ). U postižených pacientů se objevuje náchylnost k mikrobiálním infekcím, a to vzhledem k existující hypogamaglobulinémii ( tedy nedostatku protilátek typu gamaglobulinů ) a agranulocytopenii (abnormálně snížené množství počtu neutrofilních bílých krvinek v krvi, v některých případech až na nulu, čímž se snižuje odolnost organismu vůči infekcím ). Při pokročilém stádiu onemocnění chronickou lymfatickou leukémií patří jak mikrobiální, tak virové i plísňové infekce do běžně pozorovaného klinického obrazu. Charakteristickým rysem choroby je přetrvávající absolutní lymfocytóza ( tedy zmnožení počtu lymfocytů - v krvi pacienta nacházíme více než 50x109  lymfocytů v jednom litru krve ) a také zmnožení lymfocytů v kostní dřeni. V okamžiku stanovení diagnózy může být zjištěna mírná anémie ( tedy snížený počet červených krvinek ) a trombocytopenie ( tedy snížený počet krevních destiček ), protože kostní dřeň je infiltrována, a následkem toho není hematopoéza ( tedy novotvorba krve ) normální. Může dokonce nastat urychlená cytolýza ( tedy rozklad buněk – červených krvinek a krevních destiček ), ať již pro existující splenomegalii ( tedy zvětšení sleziny ) nebo pro hemolytickou anémii a trombocytopenii ( tedy snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi pacienta, které je způsobeno jejich rozkladem ). Velká část nemocných má hypogamaglobulinémii a v některých případech se najde hrot monoklonálního imunoglobulinu shodného vzhledu s tím, jaký je na povrchu leukemických buněk. Medián přežití nemocných ( tj. 50 % pacientů přežívá stejně a nebo méně a 50 % stejně a nebo déle ), kteří umírají na onemocnění B – chronickou lymfatickou leukémií a nebo na její komplikace, činí zpravidla asi 10 let. Přitom ovšem pacienti ve stadiích O až II této choroby v době stanovení diagnózy mohou přežívat bez léčení od 5 až do 20 let. Naproti tomu pacient ve stadiu III nebo IV chronické lymfatické leukémie zemře v naprosté většině případů již v průběhu několika málo let po stanovení diagnózy. S krátkým přežitím nemocného je spojena zpravidla časná a rychlá progrese patologických změn do kostní dřeně. Je také třeba připomenout, že u nemocných s onemocněním chronickou lymfatickou leukémií se v celé řadě případů vyvinou sekundární malignity ( tedy druhotná jiná zhoubná onemocnění ), které pak samy mohou být příčinou smrti pacienta.

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení diagnózy onemocnění chronickou lymfatickou leukémií se v některých případech stanoví pouze z abnormálního krevního obrazu u jinak zcela asymptomatické osoby ( tedy u pacienta bez jakýchkoliv manifestních klinických příznaků ). Vyslovit podezření na toto onemocnění by se mělo u každého nemocného, který přichází k lékaři s generalizovanou lymfadenopatií ( tedy s povšechným zvětšením lymfatických uzlin ) provázenou necharakteristickými, nenápadně vzniklými manifestními klinickými potížemi ( tyto obtíže jsou uvedeny výše v odstavci o příznacích choroby ). Určení správné diagnózy onemocnění chronickou lymfatickou leukémií se potvrdí vyšetřením krevního obrazu a punkcí odebraného vzorku kostní dřeně pacienta. Relativní lymfocytózu ( tedy poměrné zmnožení počtu lymfocytů vzhledem k počtu ostatních typů bílých krvinek ), kterou pozorujeme při onemocnění různými virovými infekcemi, lze celkem bezpečně odlišit podle klinického obrazu choroby a zjištěním atypických lymfocytů v krevním nátěru. Nemocní s lymfomy v jejich leukemické fázi mají zase v cirkulující krvi prokazatelnou přítomnost typických buněk ( větších než u pacientů s onemocněním chronickou lymfatickou leukémií ), které mají charakteristické zářezy buněčných jader. Stejně tak jsou dosti charakteristické také buňky nacházené při tzv. Sézaryho syndromu ( což je leukemická fáze kožního T – lymfocytosu ), kdy jádra buněk připomínají strukturou vzhled mozku, a také při tzv. trichocelulární leukémii, kdy nacházíme v mikroskopickém obraze typické výběžky cytoplazmy. Určení klinického stadia ( tedy tzv. staging ) je velmi užitečné pro zvolení způsobu léčby a také pro odhad prognózy konkrétního případu onemocnění. Nemocní ve stadiu O mají v krvi absolutní lymfocytózu ( více než 10x109 v jednom litru krve ) a dále zastoupení více než 40 procentní lymfocytů v kostní dřeni. Ve stadiu I onemocnění chronickou lymfatickou leukémií jsou zjišťovány u pacientů zvětšené lymfatické uzliny, v dalším stadiu II choroby navíc prokazujeme zpravidla zvětšená játra a také slezinu. Poté ve stadiu III k tomu ještě přistoupí anémie ( tedy nedostatek červených krvinek ) s hladinou hemoglobinu ( tedy červeného krevního barviva ) pod 110 gramů v jednom litru krve nemocného a konečně v posledním stadiu IV nemoci zjišťujeme i trombocytopenii ( tedy snížené množství krevních destiček ) v počtu pod 100x109.

Léčba

Nejprve musíme poznamenat, že ačkoliv se zdravotní stav pacientů s onemocněním chronickou lymfatickou leukémií v průběhu let postupně zhoršuje, mohou být v některých případech nemocní zcela asymptomatičtí ( tj. bez jakýchkoliv manifestních klinických příznaků ), a to i v průběhu řady let. Proto léčení onemocnění chronickou lymfatickou leukémií není indikováno až do té doby, než dojde ke zřetelné progresi choroby nebo dokud se neobjeví její manifestní klinické příznaky. V rámci podpůrné léčby se podává při projevu anémie ( tedy při nedostatku červených krvinek ) transfúze erytrocytární masy ( tedy náplav červených krvinek získaný z krve dárců ), při trombocytopenickém krvácení pak transfúze krevních destiček a v případě rozvoje komplikujících mikrobiálních infekcí se nasazují celkově antibiotika. Protože bývají tyto komplikující infekce zpravidla sdruženy s neutrofilií ( což je zmnožení počtu neutrofilních granulocytů oproti počtu ostatních typů bílých krvinek v periferní krvi pacienta )  a agamaglobulinémií ( což je povšechný nedostatek protilátek typu gamaglobulinů ), musí být antibiotická léčba baktericidní ( tj. hubící bakterie ), která spočívá například v podávání semisyntetického penicilinu a některého antibiotika ze skupiny aminoglykosidů. Specifické léčení onemocnění chronickou lymfatickou leukémií pak zahrnuje radioterapii, chemoterapii a podávání kortikosteroidů. Je nutno ovšem poznamenat, že ani tato specifická léčba zpravidla neprodlužuje přežívání pacientů a navíc může být provázena výraznými vedlejšími nežádoucími účinky. A, což je velmi důležité, nadměrné léčení je pro pacienta nebezpečnější než léčení nedostatečné. Radioterapii lze použít tak, že se mohou oblasti zvětšených lymfatických uzlin, játra a slezina u postižených pacientů lokálně ozářit. Přesnou potřebnou dávku radioaktivního záření nelze stanovit, protože radiosenzitivita lymfocytů je v jednotlivých případech onemocnění různá. K pozitivní odpovědi na léčbu může dojít dokonce také až po aplikaci záření o dávce 1 až 2 Gy  ( což je značka Gray - tedy jednotky absorbované dávky záření ). Úspěšné je v některých případech i celotělové ozáření pacienta s onemocněním chronickou lymfatickou leukémií malými dávkami záření. Chemoterapie zahrnuje podání léků ze skupiny cytostatik. Alkylační látky, a to buď podávané samostatně nebo v kombinaci s  hormonálními léky ze skupiny  kortikosteroidů, představují zpravidla léky první linie léčení pacientů s chronickou lymfatickou leukémií. Při léčení nemocných s onemocněním trichocelulární leukémií je zase vysoce účinné podání léku interferonu alfa a deoxykoformicinu. U pacientů stonajících s tzv. prolymfocytovou leukémií a také při onemocnění lymfomy, které jsou spojeny s leukémií, je ve většině případů nutné nasazení kombinované chemoterapie. Konečně další možností léčení je nasazení kortikosteroidů. Indikací pro léčbu s použitím hormonálních léků ze skupiny kortikosteroidů jsou u pacienta s probíhajícím onemocněním chronickou lymfatickou leukémií propuknutí autoimunitní hemolytické anémie ( tedy vzniklý nedostatek červených krvinek v krvi pacienta způsobený jejich rozkladem vlivem mechanizmů vlastní obranyschopnosti organizmu ) a autoimunitní trombocytopenie ( tedy snížený počet krevních destiček způsobený jejich rozkladem vlivem mechanizmů vlastní obranyschopnosti organizmu ). U nemocných s chronickou lymfatickou leukémií v pokročilém stadiu může dojít k výraznému a rychlému zlepšení stavu pacienta po podání léku prednisonu ( což je lék ze skupiny kortikosteroidů ), a to v dávce 1 miligram na jeden kilogram tělesné hmotnosti pacienta a jeden den. Pozitivní odpověď na toto léčení však trvá v naprosté většině případů jenom krátce. Lék prednison má tu výhodu, že nemá nežádoucí myelotoxický účinek ( tedy škodlivý vliv na kostní dřeň ), ovšem vzhledem k možným vedlejším metabolickým komplikacím a k pravděpodobnému zvýšenému výskytu dokonce i závažných infekčních příhod je při jeho dlouhodobém podávání nutná velká opatrnost a pravidelné lékařské kontroly nemocného.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.

2
1jitka Hegarová13. 5. 2013 11:09:46
Mám za sebou 5 cyklů chemoterapie a zdá se , že je to dobré. Můžu jít do práce? Mám 47 let.
Na tento komentář reaguje ivatko [3],
1
2jitka Hegarová13. 5. 2013 11:11:14
Mám za sebou 5 cyklus chemoterapie a zdá se,že léčba zabrala. Mám 47 let musím nastoupit do práce?
Tento komentář reaguje na jitka Hegarová [1]
0
3ivatko2. 6. 2013 19:56:25
ahoj Jitko,držím Ti pěsti,věřím,že budeš mít štěstí a do práce klidně běž! Drž se,nemoc je zlá,ale né, nepřemožitelná !!!!!!!!!!!!!!!!!

Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události