Bronchiektázie

Bronchiektázie jsou trvalá, tj. nevratná (ireverzibilní) rozšíření průdušek, obvykle provázená chronickým infekčním zánětem průdušek. Onemocnění je nejčastěji získané během života, méně časté jde o vrozené (obvykle dědičné) postižení. Bronchiektázie bývají často spojeny s různými dalšími poruchami včetně některých vrozených a dědičných vad.

Kapitoly

Příčiny, rizikové faktory

Vrozené bronchiektázie se vyskytují vzácně. Jde o poruchu vývoje periferních částí plic, která vede k vakovitému (cystickému) rozšíření průdušek.

Získané bronchiektázie vznikají následkem přímého poškození stěny průdušek infekcí, inhalací škodlivých chemických látek, imunitní reakcí nebo cévními poruchami narušujícími výživu průdušek. Mohou vznikat také mechanických poškozením stěny průdušek při nevzdušnosti (atelektáze) nebo objemovém úbytku plicní tkáně, které vedou k rozšíření průdušek a sekundární infekci. K poškození stěny průdušek mohou přispívat také bakteriální endotoxiny (složky buněčné stěny bakterií vyvolávající projevy infekce), enzymy (katalyzátory) štěpící bílkoviny nebo komplexy antigenů (cizorodých látek) s protilátkami.

Onemocnění, která mohou vést ke vzniku bronchiektázií, jsou:

  • těžké infekční zápaly plic nejčastěji u dětí (např. komplikující spalničky nebo černý kašel, tzv. atypické záněty plic vyvolané mikrobem (Mycoplasma pneumoniae),
  • těžké infekční záněty průdušek u osob všech věkových kategorií, kde původci infekce jsou bakterie (Klebsiella, stafylokoky), virus chřipky, houby i další mikroby,
  • uzávěr průdušek z různých příčin, např. cizím tělesem, zvětšenými mízními uzlinami v okolí průdušek, zatuhnutím hlenu v průsvitu průdušky (hlenové zátky), nádorovými hmotami (rakovina plic).
  • K bronchiektáziím mají sklon různá chronická plicní onemocnění provázené vazivovou přestavbou plicní tkáně (fibrózy), např. po vdechnutí žaludečního obsahu, inhalaci škodlivých plynů nebo dráždivých částic (křemen, talek, bakelit).
  • Postižení průdušek nastává také u poruch obranyschopnosti (imunity) a u různých vrozených poruchách, u nichž je zvýšená vnímavost k infekcím a zhoršené vlastní obranné mechanizmy dýchacích cest, např. špatně fungující řasinková výstelka dýchacích cest s poruchou jejich samočisticí schopnosti (syndrom Kartagenerové), abnormálně vazký a hustý obsah dýchacích cest (cystická fibróza plic neboli mukoviscidóza).
  • Bronchiektázie bývají sdruženy např. s abnormálním uložením vnitřních orgánů (tzv. situs viscerum inversus) a zánětem vedlejších nosních dutin (sinusitidou), chronickou rýmou (rinitidou), zánětem středoušní dutiny (otitidou), oslabením čichu, chorobami oční rohovky a mužskou sterilitou.

Strukturální a funkční poruchy

Bronchiektázie mohou postihovat jedno nebo obě plicní křídla. Nejčastější jsou v dolních plicních lalocích, často bývá postižena i tzv. lingula (jazykový výběžek horního laloku levé plíce). Bronchiektázie mohou mít různý tvar, např. válcovitý (průdušky namísto normálního zužování končí ploše hlenovou zátkou nebo vazivovým uzávěrem průsvitu) nebo vakovitý (průdušky mají tvar balonu). Tvar bronchiektázií však nemá pro průběh onemocnění a léčbu žádný význam.

Stěny průdušek trpí chronickým zánětem, ve výstelce průdušek ubývají řasinky, dochází ke zvýšené tvorbě hlenu. Jsou zničeny přilehlá vmezeřená plicní tkáň (intersticium) a plicní sklípky (alveoly), zejm. vazivovou přestavbou, a dochází ke zmenšení objemu plicní tkáně. Rozvíjí se plicní emfyzém (viz. článek Chronická obstrukční choroba dýchacích cest). Tvoří se cévní spojky mezi tepnami průdušek (původem z vysokotlakého tělního krevního oběhu) a plicními tepnami (původem z nízkotlakého plicního oběhu), a následkem je zvýšení průtoku plicním řečištěm, které v pozdním stadiu vede k trvale zvýšenému krevnímu tlaku v plicních cévách (plicní hypertenzi) a postupně k přetížení pravé srdeční komory (cor pulmonale).

Subjektivní příznaky a objektivní nález

Bronchiektázie mohou vznikat v každém věku. Nejčastěji začínají v raném dětství, příznaky se však mohou projevit až mnohem později. Jejich závažnost se liší u jednotlivých pacientů i u téhož pacienta v průběhu času, a závisí zejména na rozsahu onemocnění a přítomnosti infekčních komplikací.

Pacient může být zcela bez obtíží. Nejčastějším příznakem však je chronický kašel s vykašláváním „chrchlů“ - tzv. sputa. Sputum u bronchiektázií není oproti prostému chronickému zánětu průdušek ničím charakteristické; pokud je ho velké množství, pozorujeme typické dělení do vrstev s pěnou nahoře a hnisem dole. Sputum často obsahuje krvavou příměs. Kašel se objevuje typicky ráno při vstávání, pozdě odpoledne a při uléhání. Mnozí pacienti v mezidobí téměř nekašlou.

První příznaky vznikají často plíživě, obvykle po těžkém zánětu plic s neúplným ústupem kašle, a mají tendenci k postupnému zhoršování během několika let. Jak onemocnění progreduje, kašel je stále více produktivní (tj. zvyšuje se objem vykašlaného sputa). Prvním příznakem mohou být také opakované záněty plic, kdy se při vyšetřování příčiny zjistí bronchiektázie. U pokročilých případů nemoci spojených s chronickým zánětem průdušek a emfyzémem se mohou vyskytnout tzv. spastické zvuky (pískoty), dušnost a jiné projevy dechové tísně (viz. článek) a selhání pravé srdeční komory (viz. článek Cor pulmonale).

Poslechovým vyšetřením lze zjistit nespecifické chrůpky nad některou částí plic. Nemocní s pokročilou chorobou a přetrvávající chronickou infekcí někdy mívají paličkovité prsty (viz. článek).

Stanovení diagnózy

Podezření na bronchiektázie máme u pacientů s výše uvedenými příznaky a objektivními nálezy. Dále provádíme pomocná zobrazovací vyšetření. Na prostém rentgenovém snímku plic je často normální nález, jen v některých případech může být tzv. zvýšená bronchovaskulární kresba (výraznější pruhovité stíny způsobené vazivovými změnami kolem průdušek, přítomností sputa v průduškách a zmnoženými cévami), ložisková zastření plicní tkáně při atelektáze nebo naopak projasnění při cystické (vakovité) přeměně průdušek.

Ke stanovení diagnózy dnes poslouží především počítačová tomografie (CT).¨ Díky rozvoji CT není často nutné provádět bronchografii (rentgenové vyšetření průsvitu průdušek kontrastní látkou aplikovanou do dýchacích cest). Jde totiž o zatěžující vyšetření, které může snadno vyprovokovat vzplanutí infekčního zánětu průdušek. Vyšetření provádíme jen ve vybraných případech, kdy je třeba potvrdit rozsah postižení dýchacího stromu, zejména v nejasných případech a před zvažovanou operací. Má se provádět ve stabilizovaném stavu, nelze ji provádět při selhávání dýchání. Je nutná intenzivní hygiena průdušek před vyšetřením, protože velké množství výměšků a krve v průduškách by mohlo vést k mylné interpretaci. Bronchografii nelze provádět u nemocných s alergií na jód.

Jsou-li bronchiektázie jednostranné nebo nedávno vzniklé, je vhodné provést bronchoskopii (endoskopické vyšetření průsvitu dýchacích cest ohebným optickým přístrojem), abychom vyloučili nádor nebo cizí těleso průdušek. Bronchoskopii lze kombinovat s bronchografií, kdy kontrastní látka se podá hadičkou zavedenou pomocí bronchoskopu cíleně do vyšetřované oblasti plic.

Je třeba pátrat po přidružených poruchách, zejména cystické fibróze (která se stále častěji nachází u dospělých), poruchách imunity a vrozených chorobách náchylných ke vzniku bronchiektázií (viz. výše).

Léčba

Je zaměřena na zvládnutí akutní i chronické infekce, zmírnění obstrukce (poruchy průchodnosti) dýchacích cest a vyřešení doprovodných a komplikujících patologických stavů (např. hemoptýzy, dechové tísně, nedostatečnosti pravé srdeční komory).  Léčba infekce zahrnuje antibiotika se širokým spektrem účinku, bronchodilatancia (léky rozšiřující průdušky) a fyzikální léčbu. Z antibiotik podáváme nejčastěji ampicilin, tetracyklin nebo kombinovaný lék trimetoprim/sulfamethoxazol (preparát Biseptol). Antibiotika podáváme až do doby, kdy sputum je méně objemné a již není hnisavé (obvykle 1 až 2 týdny), a jejich podávání opakujeme při prvních známkách návratu infekce. Opakuje-li se infekce často, zvažujeme dlouhodobé preventivní podávání antibiotika. U závažných případů a při komplikujícím zánětu plic (bronchopneumonii) podáváme antibiotika nitrožilní cestou cíleně podle výsledků mikrobiologického vyšetření sputa.

Obstrukci dýchacích cest mohou snižovat bronchodilatancia ze skupiny parasympatolytik (Atrovent, Berodual), β2 sympatomimetik (Ventolin, Bricanyl, Berotec, Berodual) a xantinů (Afonilum, Spophyllin). Léky jsou podáváme v tabletách nebo v inhalační formě.

Pacienti s bronchiektáziemi by se měli vyhýbat cigaretovému kouři a dráždivým látkám, neměli by používat léky uklidňující centrální nervovou soustavu (sedativa) ani léky tlumící kašel (antitusika).

Prospěšná může být dechová fyzikální léčba, zejména pravidelně prováděná tzv. polohová drenáž (poloha hlavou a hrudníkem směrem dolů usnadňující díky gravitaci vykašlat nahromaděné výměšky z dýchacích cest), poklep hrudníku rukou nebo mechanickým vibrátorem napomáhající uvolnění a mobilizaci výměšků dýchacích cest.

Chronickou hypoxémii (snížení tlaku kyslíku v tepenné krvi) léčíme podáním kyslíku, zejména u pacientů s plicní hypertenzí (přetlakem v plicním cévním řečišti) a polyglobulií (patologickým zmnožením červených krvinek přenášejících kyslík). Pokud vznikne, léčíme dechovou tíseň a selhání pravé srdeční komory.

Chirurgické odstranění postiženého úseku plíce je nutné jen zřídka, ale je třeba je zvažovat, nedochází-li ke zlepšení při konzervativní (nechirurgické) léčbě (např. při opakujícím se zánětu plic, častém krvácení do dýchacích cest) a je-li onemocněním postižen jen určitý úsek plicní tkáně. Masivní plicní krvácení se řeší operací nebo embolizací krvácející tepny (ucpáním tepny vmetkem), kterou provádí speciálně vyškolený rentgenolog.


Prevence

Důležité je zahájit včasnou léčbu přidružených onemocnění dýchacích cest, např. cystické plicní fibrózy.  Očkování dětí proti spalničkám a černému kašli, možnosti antibiotické léčby, zlepšení životních podmínek a výživy přispívá nejen ke snížení výskytu bronchiektázií, ale i ke zlepšení kvality života nemocných včetně snížení počtu a závažnosti infekčních komplikací. U zvláště ohrožených osob zvažujeme každoroční očkování proti chřipce a očkování proti pneumokokovým bakteriálním infekcím.

Důležitá je včasná antibiotická léčba tzv. atypického zánětu plic (jehož původcem je mikrob Mycoplasma pneumoniae) u dětí i dospělých, kde je vysoké riziko poškození stěn průdušek a následné tvorby bronchiektázií.

Je třeba zabránit opakovaným vdechnutím (aspiracím) žaludečního obsahu léčbou gastroezofageálního refluxu (poruchy hybnosti dolního úseku jícnu a žaludku). Důležité je eliminovat inhalaci škodlivých plynů a částic, včetně cigaretového kouře, nebo ji alespoň omezit používáním osobních ochranných pomůcek a účinnou kontrolou životního prostředí.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události