Botulismus

Jedná se o intoxikaci (tedy otravu) neurotoxinem mikroba Clostridium botulinum. Botulismus se vyskytuje ve třech formách: jako potravinová otrava (tzv. alimentární intoxikace), traumatický botulismus (tj. ranný) a dětský botulismus (zejména u kojenců).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Sporulující anaerobní gram – pozitivní bacil Clostridium botulinum vytváří 7 typů antigenně rozdílných toxinů. Lidé se zpravidla intoxikují toxiny typu A,B, E nebo ( i když vzácně ) typem F. Toxiny typu A a B jsou vysoce toxické bílkoviny, které jsou rezistentní  vůči natrávení trávicími enzymy v gastrointestinálním traktu. Při alimentární formě botulismu pacient požije toxin, který je obsažený v kontaminovaném pokrmu. Naproti tomu při ranném a dětském botulismu se neurotoxin vytváří in vivo ( tedy přímo v hostitelském organizmu ), kdy bakterie Clostridium botulinum roste přímo v infikované tkáni anebo v gastrointestinálním traktu. Po vstřebání botulinový neurotoxin zablokuje výdej acetylcholinu z periferních nervových zakončení. Spóry bakterie Clostridium botulinum jsou vysoce termorezistentní ( tedy jsou odolné vůči teplotě ). Při teplotách nad 100 °C mohou přežít i několik hodin, ale při vystavení působení vlhkého tepla o teplotě 120 °C na dobu 30 minut spóry spolehlivě usmrtí.

Naproti tomu botulinové neurotoxiny se působením horka zničí snadno, a již ohřívání jídla při teplotě 80 °C po dobu 30 minut člověka před potravinovou otravou botulismem spolehlivě ochrání. Produkce toxinu ( speciálně typu E ) pokračuje i při tak nízkých teplotách jako 3 °C a nevyžaduje přísně anaerobní podmínky ( tedy bez jakéhokoliv přístupu vzduchu ). V letech 1970 až 1977 způsobil většinu alimentárních otrav v USA botulinový neurotoxin typu A ( 51 % ), méně časté byly toxiny typu B ( v 21 % ) a typu E ( ve 12 % ). V 16 % případů nebyl toxin identifikován. Intoxikace typem F jsou velmi vzácné. Nejčastějším zdrojem otravy jsou sice podomácku zavařované potraviny, ale komerčně připravované potraviny byly jako zdroj otravy zjištěny v 10 % intoxikací. Nejčastěji se jedná o zavařenou zeleninu, ryby, ovoce a koření, ale jako zdroj se zúčastnily i hovězí a vepřové maso, mléčné výrobky, drůbež a jiné potraviny. Při intoxikacích vyvolaných mořskými produkty se toxin typu E účastnil asi v polovině případů, zbytek vyvolaly toxiny typů A a B.

Chorobopis

Při potravinovém botulismu je zpravidla nástup onemocnění náhlý, ve většině případů v průběhu 18 až 36 hodin po požití kontaminované potravy, ale inkubační doba se může pohybovat v rozmezí 4 až 8 dnů. Neurologické klinické příznaky onemocnění jsou charakteristicky oboustranné a symetrické. Začínají postižením hlavových nervů a pokračují sestupně na těle se šířící slabostí až paralýzou ( tj. těžkým stupněm ochrnutí – obrnou ). Mezi běžné počáteční manifestní klinické  příznaky a známky patří: sucho v ústech, diplopie ( tedy dvojité vidění ), blefaroptóza ( tj. pokleslé oční víčko ), ztráta akomodace ( tj. přizpůsobení – adaptace – očních čoček ), porucha nebo úplná ztráta pupilárního světelného reflexu ( tj. snížená až zcela vyhaslá reakce očních zornic na světlo ). Před vznikem neurologických projevů v řadě případů předchází nauzea ( tj. nechutenství ), zvracení, břišní křeče a průjem. Vyvíjejí se příznaky tzv. bulbární paralýzy ( dysartrie – což je porucha řeči charakterizovaná špatnou artikulace, dysfagie - což je porucha polykání, nosní regurgitace, což je návrat potravy do nosu ). Jako bulbární paralýza se označuje soubor příznaků rozvíjející se při oboustranném postižení jader bulbárních hlavových nervů , což je skupina hlavových nervů - n. IX., X., XI., XII., jejichž jádra jsou uložena v prodloužené míše, někdy i jader hlavových nervů n. V. a n. VII.. Klinické příznaky se zpravidla rozvíjejí pomalu, projevuje se porucha artikulace, oboustranné fibrilární a fascikulární záškuby svalstva jazyka, poruchy polykání, hyporeflexie až areflexie dávivého reflexu, přidružují se též obrny žvýkacího svalstva a svalů rtů.

Porucha n. X. ( nervus vagus ) vyvolá poruchy dýchání a dysrytmie ( nepravidelnosti srdečního rytmu ), pacient je ohrožen aspirační pneumonií ( tj. vdechnutím způsobeným zápalem plic ) a asfyxií ( tedy nedostatkem kyslíku ), vždy se jedná o velmi závažný stav ( často ohrožující život ), jehož nejčastější příčinou jsou ischémie ( nedostatečné zásobení postižené tkáně okysličenou krví ) a hemoragie ( tedy krvácení ) ve vertebrobazilární oblasti ( tj. v oblasti oběhu krve v zadní části mozku, která je zásobena dvěma vertebrálními tepnami arteria vertebralis procházejícími otvory v postranních výběžcích krčních obratlů a na spodině mozkové se spojujícími v jednu bazilární tepnu a. basilaris ). Porucha polykání při otravě botulismem může být příčinou aspirační pneumonie ( viz odkaz ). Svaly končetin, trupu a dýchací svaly progresivně postupně ochabují na pacientově těle sestupným směrem. Citlivost není porušena a smyslové vnímání ve většině případů zůstává zachováno beze změny téměř až do okamžiku smrti nemocného. Horečka se nevyskytuje a tep zůstává normální nebo pomalejší, pokud se neobjeví nějaká interkurentní ( tedy přidružená ) infekce. Hodnoty běžných vyšetření krve, moči a mozkomíšního moku jsou obvykle normální. Častá je zácpa, která se objevuje v případech, jestliže se rozvinou neurologické příznaky. Ovšem hlavní, život bezprostředně ohrožující komplikací je selhání dechu, způsobené ochrnutím bránice a také plicními infekcemi.

Onemocnění ranným ( traumatickým ) botulismem se projevuje zcela stejnými klinickými příznaky neurologického postižení, jaké byly popsány při potravinovém botulismu. Naprosto však vždy chybí příznaky postižení gastrointestinálního ( tedy trávicího ) traktu, a také chybí epidemiologické potvrzení toho, že příčinou onemocnění byla požitá kontaminovaná potrava. Naopak anamnestické zjištění, že nemocný prodělal nějaké předchozí mechanické poranění, například hlubokou bodnou ránu, v předchozích 2 posledních týdnech, jasně signalizuje možnou diagnózu onemocnění ranným botulismem. Při stanovování správné diagnózy je třeba pečlivě vyšetřovat pacientovu kůži a pátrat po případných místech porušení její celistvosti.

Dětský botulismus, někdy se mluví pouze o kojeneckém botulismu, protože bývá nejčastěji pozorován u  dětí ve věku 2 až 3 měsíců ( tedy v kojeneckém věku ), je výsledkem požití v potravě obsažených botulinových spór  ( jedná se o mimořádně rezistentní klidovou formu bakterie s minimální látkovou výměnou, je to struktura sloužící k rozmnožování , adaptovaná k rozšiřování a přežití bakterie i v nepříznivých podmínkách, které mohou trvat i po dlouhou dobu ) a následného pomnožení bakterií Clostridium botulinum z těchto spór v trávicím traktu kojence s produkcí botulinového neurotoxinu in vivo ( tedy vytváření toxinu přímo v infikovaném organizmu dítěte ). Na rozdíl od potravinového botulismu není onemocnění kojeneckým botulismem způsobeno požitím potravy obsahující pouze předem vyprodukovaný neurotoxin. Na samém začátku onemocnění kojeneckým botulismem se objevuje až ve 2/3 případů zácpa. V dalším průběhu následuje neuromuskulární paralýza ( tj. nervo-svalové ochrnutí ), která začíná postižením hlavových nervů a pokračuje periferním směrem a k dýchacím svalům. Poruchy funkcí hlavových nervů mohou být asymetrické a jejich spektrum závisí na závažnosti postižení, přitom klinické příznaky postižení mohou být v řadě případů velmi různorodé. Kolísají od mírné letargie ( tj. lhostejnosti, netečnosti, otupělosti ) a pomalejšího příjmu potravy až po těžkou hypotonii ( jako hypotonie se označuje stav, kdy dítě vykazuje známky nižšího svalového napětí ) a respirační ( tedy dechovou ) nedostatečnost. Za typických okolností byli postižení kojenci až do začátku onemocnění botulismem zcela normální a matky je obvykle kojily. Pravidelně však tito kojenci přišli do styku i s jinou potravou než s mateřským mlékem, a tato potrava musela být kontaminována spóry bakterií Clostridium botulinum, které se normálně běžně v okolním prostředí vyskytují. Výskyt těchto případů onemocnění kojeneckým botulismem je uváděn v souvislost s požitím medu, prachu nebo částeček půdy obsahujících spóry bakterie Clostridium botulinum.

Rozpoznání / vyšetření

Rozpoznání jednotlivých forem onemocnění botulismem se poněkud odlišuje. Stanovení diagnózy onemocnění potravinovým botulismem: Charakter vyskytujících se typických neuromuskulárních poruch naznačuje v jednotlivých případech diagnózu. Velmi důležitý klíč ke stanovení správné diagnózy poskytuje pak nalezení pravděpodobného potravinového zdroje. Současný výskyt dvou nebo více případů propuklé choroby po konzumaci téže potraviny usnadňuje diagnózu.Tu pak definitivně potvrdí průkaz botulinového neurotoxinu v krevním séru nebo ve stolici pacienta a nebo přímá mikrobiologická izolace mikroorganizmu Clostridium botulinum ze stolice nemocného. Průkaz botulinového neurotoxinu v podezřelé požité potravě identifikuje zdroj nákazy. Dokonce u v domácnosti chovaných zvířat se může také objevit onemocnění potravinovým botulismem, jestliže při krmení pozřou tutéž kontaminovanou potravu. Ovšem příznaky botulismu mohou být zaměněny s tzv. Guillainovým – Barrého syndromem ( což je naštěstí relativně vzácná akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, tedy autoimunitní onemocnění postihující nervovou soustavu, zejména periferní nervy vycházející z míchy, které bývá obvykle vyvolané akutním infekčním procesem ), dále s poliomyelitidou ( tedy dětskou obrnou ), mozkovou cévní příhodou, onemocněním myasthenia gravis ( což je onemocnění postihující nervosvalový přenos vzruchů, což znamená to, že je oslaben volní pohyb, který vykonává příčně pruhované svalstvo ), a také s ochrnutím při zánětu mozku vyvolaném klíštětem a otravou alkaloidy kurare ( což je šípový jed – směs alkaloidů rostlinného původu, derivátů indolu ) nebo belladonny ( botanicky Atropa belladonna, alkaloidy z rostliny rulíku zlomocného ). Užitečnou vyšetřovací metodou k upřesnění správné diagnózy je elektromyografie ( jedná se o metodu studující funkci svalů tím, že vyšetřuje elektrické biosignály, které ze svalů vycházejí ). Při onemocnění botulismem dochází k charakteristickému zvýšení odpovědi na rychlou a opakovanou stimulaci ( více než 20 cyklů za jednu sekundu ). Tato reakce ovšem nemusí být pozorovatelná u pacientů ve všech případech botulismu. Při ranném botulismu potvrdí správnou diagnózu průkaz neurotoxinu v krevním séru nemocného nebo přímá izolace mikroba Clostridium botulinum z odebraných reprezentativních mikrobiologických vzorků z infikovaných míst na anaerobních kultivačních médiích. Při kojeneckém botulismu je nezbytné diferenciálně diagnosticky uvažovat nejprve o jiných postižením, jako jsou sepse ( což je celková reakce organismu na infekci ), vrozená svalová dystrofie ( jedná se o recesivní vrozené onemocnění způsobené mutací genu kódujícího protein dystrofin, je to smrtelné, zatím neléčitelné onemocnění, které se klinicky manifestuje u chlapců ), hypotyreóza ( tedy snížená funkce štítné žlázy ) a benigní vrozená hypotonie ( tedy vrozený nezávažný stav, kdy dítě vykazuje známky nižšího svalového napětí ). Správnost diagnózy se potvrdí na základě nálezu botulinového neurotoxinu nebo přímo mikroba Clostridium botulinum ve stolici kojence.

Zvláštní upozornění: I minimální množství botulinového neurotoxinu získaného spolknutím, vdechnutím nebo vstřebáním přes sliznici spojivky nebo z poraněné kůže může vyvolat vážné onemocnění. Proto veškeré materiály, které jsou podezřelé z kontaminace neurotoxinem, vyžadují speciální zacházení. Laboratorní testy může proto provádět jenom zkušený personál očkovaný botulinovým toroidem. Vzorky by měly být umístěny v nerozbitných sterilních nepropustných kontejnerech, uchovávány v lednici ( neměly by ovšem zmrznout ) a musí být co nejdříve zpracovány. Výjimku tvoří vzorky odebrané z rány, které v lednici skladovány být nesmí. ( přesná pravidla o odebírání a manipulaci se vzorky podezřelými na infekci botulismem je možno získat na Státním zdravotním ústavu v Praze nebo na hygienických stanicích ).

Léčba

Základní preventivní význam bránící nákaze botulismem má dodržování řádného pracovního postupu při domácím i průmyslovém konzervování potravin a dále dostatečná tepelná úprava (tedy přiměřené zahřátí) domácky konzervovaných potravin před jejich podáváním. Všechny konzervované potraviny, které mají jakékoliv známky zkažení, je nezbytné je zničit. Kojenci do stáří jednoho roku by neměli vůbec dostávat med. Dále je třeba podrobně vyšetřit a pak pečlivě pozorovat každého jedince, o němž je známo, že přišel do styku s kontaminovanou potravou (nebo i již při vzniku pouhého podezření). Pro odstranění požitého, ale dosud nevstřebaného botulinového neurotoxinu se doporučuje vyvolat zvracení, provést výplach žaludku a podat pacientovi projímadlo. Pro pracovníky, kteří profesionálně pracují s mikrobem Clostridium botulinum nebo s jeho neurotoxiny, je možné připravit toroidy pro provedení imunizace preventivním očkováním. Největší ohrožení života představuje zhoršení dechových funkcí, a z toho vznikající následné komplikace. Takové všechny pacienty je nutno přijmout do nemocnice, důsledně je sledovat a kontrolovat jejich dechovou kapacitu opakovaným měřením. Postupující svalové ochrnutí totiž znemožňuje pacientům infikovaným botulismem, aby při postupujícím snižování jejich vitální dechové kapacity projevovali viditelné známky respirační tísně, takže ta může uniknout pozornosti. Dechové selhávání vyžaduje přijetí a ošetřování pacienta na jednotce intenzivní péče, kde máme možnost zajistit dýchací cesty nemocného intubací endotracheální kanylou (tedy zavedením dýchací trubice ústy do průdušnice), tracheostomií ( tedy zavedením dýchací trubice přes kůži na krku přímo do průdušnice) a použitím ventilačních přístrojů (tedy přístrojů k zajištění pacienta přístrojovým umělým dýcháním). V některých případech je nutno pacienta zajistit umělou nitrožilní výživou. Zlepšení v možných metodách podpůrné péče snížilo počet nemocných, kteří na otravu botulismem zemřou, pod 10 procent. Existuje trivalentní antitoxin (typ A, B, E), který je dostupný na epidemiologických, případně hygienických střediscích stejně tak jako polyvalentní antitoxin (typ A, B, C, D, E, F) pro specifické intoxikace vyvolané botulinovým neurotoxinem typu C, D nebo F. Antitoxin ovšem bohužel nedokáže zneškodnit toxin, který se už navázal na cílové místo ve tkáni.

Neurologické poruchy, které již existují, proto nemůže odstranit. V nejlepším případě zpomalí nebo dokonce zastaví další progresi onemocnění botulismem. Antitoxin musí být ovšem podán pacientovi co nejdříve poté, kdy je botulismus diagnostikován. Je totiž jenom velmi málo pravděpodobné, že by podání antitoxinu později než za 72 hodin po vzniku příznaků mělo pozitivní účinek.Ve všech případech ale musíme nejprve zvážit riziko podání botulinového antitoxinu ve srovnání s jeho potenciálním přínosem pro pacienta, protože se používají koňské sérové antitoxiny, a tak je nebezpečí anafylaktické alergické nebo dokonce sérové nemoci. Použití antitoxinu v případech kojeneckého botulismu nebylo dosud dostatečně prostudováno, a proto se v současnosti jeho podávání všeobecně nedoporučuje.

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události