Bergerova choroba

Idiopatický primární hematuricko – proteinurický syndrom

Idiopatický primární hematuricko – proteinurický syndrom neboli tzv. IgA nefropatie neboli tzv. Bergerova choroba je vlastně skupina onemocnění, která jsou charakterizována opakovanými epizodami makroskopické hematurie (tedy prostým okem viditelnou příměsí krve v moči), dále mírnou proteinurií (tedy ztrátou bílkoviny v moči) a glomerulárními změnami (tedy změnami ledvinových glomerulů – tj. klubíček) s progresí či eventuálně i bez progrese k chronické ledvinové nedostatečnosti. Onemocnění je provázeno různým stupněm hematurie (tj. přítomností krve v moči) s průvodní mírnou proteinurií ( tedy ztrátou bílkoviny močí), která však nemusí být přítomna. Hematurie může být mikroskopická (tj. přítomnost krve v moči je patrná poue při vyšetření moči pod mikroskopem) nebo makroskopická (tj. přítomnost krve v moči je patrná již při pohledu prostým okem), a může být perzistující (tedy trvalá) nebo rekurentní (tedy opakovaná). Byla popsána i izolovaná proteinurie (tedy ztráta bílkoviny v moči bez přítomnosti dalších klinických příznaků onemocnění). Zpočátku jsou parametry ledvinových funkcí normální, mohou se však postupně rozvinout příznaky ledvinového onemocnění. Tzv. IgA nefropatie (tedy Bergerova choroba) je nejdůležitější ze skupiny tzv. primárních nefropatií (tedy skupiny onemocnění, které primárně postihují ledviny).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Mezi příčiny primárního hematuricko – proteinurického syndromu patří především tzv. mezangiálně – proliferativní glomerulonefritida a tzv. membranoproliferativní glomerulonefritida. Mezangiálně – proliferativní glomerulonefritida je spojena s glomerulárním poškozením, které je charakterizováno různým stupněm tzv. mezangiální hypercelularity (tedy zmnožením buněk) či expanzí mezangiální matrix (tedy rozšířením objemu základní hmoty) nebo dále ukládáním imunokomplexů (tedy komplexů antigen – protilátka) v základní tkáni ledvin. Bergerova choroba se vyskytuje v každém věku, ale nejčastější je u dětí a mladých jedinců. Až šestkrát častěji se vyskytuje u mužů a je velice vzácná u černochů. Její prevalence (tedy četnost výskytu onemocnění na počet obyvatel) činí ve vztahu ke všem primárním glomerulopatiím (tedy onemocněním, která postihují prvotně ledvinové glomeruly) kolem 5 procent v USA, 10 až 20 procent v jižní Evropě a Austrálii a 30 až 40 procent v Asii. Asi 50 procent nemocných s opakovanou hematurií (tedy přítomností krve v moči) způsobené postižením ledvin má průkazná významná úložiště IgA komplexů (tedy komplexů protilátky typu imunoglobulinu A a antigenu) a téměř polovina z nich má současně zvýšenou hladinu IgA v krvi (tedy hladinu imunoglobulinů typu A – tj. protilátek typu A). IgA nefropatie může být odlišena od ostatních příčin primární ledvinové hematurie imunofluorescenčním vyšetřením odebraného vzorku tkáně ledvin (tedy bioptického vzorku ledvin). K význačným rysům choroby patří úložiště v ledvinách látek typu IgA (tedy imunoglobulinů typu A) a C3 (tedy určité části systému komplementu – tj. látky velmi důležité pro obranyschopnost organizmu) s ložisky segmentárně – proliferativních (tj. s ložisky se zbytnělou tkání) a nekrotických změn (tedy s ložisky odumřelé tkáně). IgA nefropatie je často spojena s určitou genetickou výbavou (tedy s určitými vrozenými dědičnými vlohami) a typickými dědičnými markery.

Časté jsou poruchy v subpopulaci T lymfocytů (tedy v určitém typu bílých krvinek). Dosud dostupné poznatky ukazují, že IgA nefropatie souvisí buď se zvýšenou produkcí nebo se sníženým odbouráváním polymerického IgA – antigenního komplexu, který je následně prokazován ve tkáni ledvin a aktivuje klasickou cestou systém komplementu (tedy systém tvořící podstatnou součást obranyschopnosti organizmu). Je však třeba vědět, že IgA úložiště mohou být zjištěna i u jiných onemocnění – například u tzv. Henochovy – Schönleinovy purpury (tj. onemocnění charakterizované těžkou krvácivostí hlavně ze sliznice střev provázené alergickými projevy na kůži) nebo u chronické alkoholické jaterní cirhózy.

Chorobopis

Existují nejméně dvě formy idiopatického primárního hematuricko – proteinurického syndromu: opakovaná makroskopická hematurie (tento typ onemocnění se z 90 procent vyskytuje u dětí) a asymptomatická (tedy bez klinických příznaků) mikroskopická hematurie (tedy přítomnost krve v moči, kterou lze prokázat pouze mikroskopicky) s mírnou proteinurií (tedy ztrátou bílkoviny močí). Ačkoliv řada pacientů při prvním zjištění močových abnormalit (tedy nalezení odchylek od normálního nálezu při vyšetření moči) není zcela bez klinických příznaků onemocnění, jen málo příznaků (pokud vůbec některé) má vztah k postižení ledvin. Zřídka se vyskytne v souvislosti s tímto onemocněním akutní nebo chronické selhání ledvin, těžká hypertenze (tedy vysoký krevní tlak) nebo nefrotický syndrom (podrobnosti o tomto onemocnění jsou uvedeny v příslušné kapitole).

Následky

Bergerova choroba (tedy IgA nefropatie neboli idiopatický primární hematuricko –  proteinurický syndrom) obvykle nezadržitelně postupuje, třebaže někdy velmi pozvolna, takže stav pacienta se sice zhoršuje, ale k rozvoji ledvinové nedostatečnosti a rozvoji hypertenze (tj. vysokému krevnímu tlaku) dochází v průběhu 10 let asi u 15 až 20 procent nemocných. Za nepříznivá prognostická znamení (tj. za znamení, která nasvědčují pravděpodobnému těžkému průběhu choroby) je nutno považovat především vyšší věk na začátku onemocnění, dále přetrvávající těžkou proteinurii (tj. ztrátu bílkoviny močí), nepřítomnost opakující se makroskopické hematurie (tedy nepřítomnost prostým okem viditelné příměsi krve v moči), přítomnost snížení glomerulární filtrace (tedy snížená filtrace krve v ledvinových glomerulech – tedy v částech tkáně ledvin označovaných jako klubíčka), dále přítomnost onemocnění tzv. difúzně proliferativní glomerulonefritidou (tj. zánětlivým onemocněním postihujícím ledvinové glomeruly) nebo tzv. fokální glomerulosklerózou s tubulární atrofií (tedy onemocněním, které je charakterizované místní ložiskovou vazivovou přestavbou ledvinových glomerulů a zmenšováním normálně vyvinutých odvodných močových kanálků). U dětí však onemocnění Bergerovou chorobou probíhá zpravidla benigně, tedy nemívá obvykle těžký průběh. Pokud však hematurie (tedy ztráta krve močí) přetrvává, potom se pravidelně později objevuje také hypertenze (tedy pacienti trpí vysokým krevním tlakem) a proteinurie (tj. ztráta bílkoviny močí) a následně se vyvíjí tzv. ledvinová insuficience (tedy nedostatečná funkce ledvin).

Rozpoznání / vyšetření

Stanovení diagnózy se opírá o přítomnost klinických příznaků onemocnění a laboratorní nálezy především při vyšetření moči, dále o typické histologické známky při vyšetření odebraného vzorku tkáně ledvin. Příznaky onemocnění Bergerovou chorobou se zpravidla objevují za 1 až 2 dny po prodělaném horečnatém onemocnění postihujícím sliznice (a to zejména horních cest dýchacích, vedlejších nosních dutin nebo sliznici střev). Typická je mírná proteinurie (tedy ztráta bílkoviny močí menší než 1 gram za 1 den), ale nefrotický syndrom se vyvine u méně než 20 procent pacientů s IgA nefropatií. Mikroskopická hematurie, která se prokazuje při laboratorním rozboru moči, je přítomna vždy, ale nález tzv. erytrocytárních válců (tj. válců červených krvinek) není příliš častý, a to především na začátku onemocnění. Bolesti beder mohou někdy provázet hematurii. Hypertenze (tedy vysoký krevní tlak) je v okamžiku stanovení diagnózy neobvyklá. Hladina kreatininu v séru a koncentrace komplementu (tj. důležité součásti systému obranyschopnosti organizmu) jsou většinou normální, ale koncentrace imunoglobulínů typu A (tedy protilátek typu A) v krvi je obyčejně zvýšená. 

Léčba

Všechny pokusy o léčebné zásahy se ukázaly být zklamáním. Krátkodobé i dlouhodobé podávání antibiotik nebo různá dietní omezení, či změny stravovacích návyků i snížení přísunu antigenu mohou mít cenu jen u menšiny pacientů. Plazmaferézu (tedy očištění krve pacienta výměnou krevní plazmy – tj. separací – oddělením postižené plazmy pacienta a její náhrada krevní plazmou od zdravého dárce) je možno zkusit u rychle progredující formy onemocnění. Léčba urémie (tedy snížení vysoké hladiny urey v plazmě – tedy snížení hladiny dusíkatých látek v plazmě) je nutná (podrobnosti léčby urémie jsou obsaženy v příslušné kapitole). Úspěšná může být transplantace ledvin, i když imunologická vyšetření ukazují na možnost opětovného vzplanutí onemocnění. Není neobvyklý nález změn způsobených IgA nefropatií (tj. Bergerovou chorobou) v transplantované nově získané ledvině. Pro další osud nemocných je velmi podstatné dlouhodobé nefrologické sledování (tedy dlouhodobé sledování ledvinových funkcí).

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události