Adrenogenitální syndrom

Jako adrenogenitální syndrom neboli syndrom adrenální virilizace označujeme vrozený nebo získaný syndrom, při kterém nadměrná produkce jednoho typu nadledvinových hormonů, a sice androgenů ( tj. mužských pohlavních hormonů ), způsobuje tzv. virilizaci ( tj. objevení se druhotných mužských pohlavních znaků u ženy pro hormonální poruchu ).

Kapitoly

Příčiny / rizikové faktory

Hyperfunkce ( tj. zvýšená funkce ) nadledvin může být kompenzační ( tedy nahrazující chybějící funkci) jako při kongenitální ( tj. vrozené ) hyperplázii nadledvin nebo se může vyvinout na podkladě získané hyperplazie nebo nádoru. U dospělých žen je tento syndrom podmíněn hyperplázií ( tedy zvětšením nadledvin, jehož příčinou je zmnožení počtu buněk ), nebo nádorem nadledvin ( ať již benigním – nezhoubným, jako je adenom, nebo maligním – zhoubným, jako je adenokarcinom ). Tzv. opožděná virilizující hyperplazie nadledvin je variantou vrozené hyperplazie nadledvin a obě jsou způsobeny defektem hydroxylace prekurzorů ( tj. výchozích látek ) kortizolu.

Chorobopis

Klinické příznaky adrenogenitálního syndromu závisí na pohlaví a věku nemocného v době začátku onemocnění a jsou výraznější u žen než u mužů. V každém případě patří mezi jeho příznaky a známky hirzutismus ( tedy nadměrné ochlupení ), plešatost, akné ( tj. záněty v okolí vlasového míšku s chloupky ), hlubší hlas, amenorea ( tj. chybění menstruačního krvácení ), dále atrofie uteru ( tedy zmenšení původně normálně vyvinuté dělohy u žen ), hypertrofický klitoris ( tj. zvětšený klitoris – poštěváček, kdy dojde k zvětšení jeho jednotlivých buněk), zmenšování prstů a mohutnění svalstva. Libido ( tj. pohlavní touha ) může být zvýšené. V lehkých případech může být přítomen jen hirzutismus.

Rozpoznání / vyšetření

Kromě výše uvedených klinických příznaků ve smyslu virilizace ( tj. rozvoj druhotných mužských pohlavních znaků u žen v důsledku hormonální poruchy ), které jednoznačně na adrenogenitální syndrom ukazují, nacházíme dále typické laboratorní nálezy. Především jsou zvýšeny hladiny dehydroepiandrosteronu a jeho sulfátu v moči, dále je častá zvýšená sekrece pregnantriolu, a je snížená sekrece kortizolu nebo 17 - hydroxykortikosteroidu. Dále jsou zjišťovány zvýšené hodnoty plazmatického dehydroepiandrosteronu, sulfátu dehydroepiandrosteronu, 17 – hydroxyprogesteronu, dále testosteronu a androstendionu. Diagnózu potvrdí suprese ( tj. potlačení ) vylučování sulfátu dehydroepiandrosteronu a pregnantriolu močí po podání dexamethasonu v dávce 0,5 miligramů ústy každých 6 hodin. Při virilizujících adenomech nebo adenokarcinomech nadledvin, na rozdíl od případů hyperplazie nadledvin, podávání léku dexamethazonu vylučování mužských pohlavních hormonů – tedy androgenů – nepotlačuje nebo ji potlačuje jen velmi částečně. Polohu možného nádoru nadledvin lze určit pomocí CT vyšetření ( tedy rentgenovým vyšetřením tzv. počítačovou tomografií ). Je třeba pamatovat, že mírný hirzutismus a virilizaci s hypomenoreou ( tj. s poruchou pravidelného menstruačního krvácení, které je slabší nebo kratší než obvykle ) a laboratorní nález zvýšené plazmatické koncentrace testosteronu lze pozorovat i při syndromu polycystických ovarií ( tedy při nálezu mnohočetných cyst ve vaječnících ), který se nazývá Stein – Leventholův syndrom.

Léčba

Léčebně se u hyperplazie nadledvin doporučuje podávání dexamethasonu v dávce 0,5 až 1 miligram ústy na noc, ale již tak malé dávky tohoto léku mohou u některých nemocných vyvolat příznaky Cushingova syndromu ( tj. syndromu, který je vyvolaný nadbytkem hormonu kortizolu v organismu ). Lze také použít kortizol v dávce 25 miligramů nebo prednison v dávce 5 až 10 miligramů. I když většina příznaků virilizace vymizí, hirzutismus a plešatost mizí jen pomalu, hlas může zůstat trvale hlubší a fertilita ( tj. plodnost ) může být narušena. Léčením virilizujících adenomů nebo adenokarcinomů je pouze adrenalektomie ( tedy operační odstranění nadledvin ), protože konzervativní léčba je neúčinná. Někdy nádor nadledviny secernuje jak androgeny, tak i kortizol, což vede ke Cushingovu syndromu se supresí sekrece adrenokortikotropního hormonu  a s atrofií kontralaterální nadledviny ( tedy se zmenšením původně normálně vyvinuté druhostranné nadledviny).

Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti.


Komentujte, hodnoťte, ptejte se!
Přihlašte se pomocí

nebo zadejte své jméno
Dob@Imports Microsoft.IdentityModel.Claims
Odběr novinek

Poradny

Kalkulačky

Poslední události