Hypertenze portální - Anamneza.cz

Příčiny / rizikové faktory

Jakákoliv příčina vyvolávající zvýšení portálního žilního tlaku nebo zhoršení průchodu krve játry  a tím zvýšení jaterního odporu může navodit portální hypertenzi. Většinou se v praxi jedná o kombinaci obou těchto mechanizmů. Nejčastější příčinou portální hypertenze je cirhóza jater různého původu. V cirhotických játrech způsobuje přestavba jaterního parenchymu velké zvýšení cévního odporu, zároveň také dochází ke zvýšení průtoku krve břišní částí trávicího systému a tím i v portální žíle. U chorob způsobujících pouze zvýšený portální průtok krve ( například při masivním zvětšení sleziny nebo při cévních zkratech mezi žilami a tepnami v oblasti břišní části trávicího systému ) je výraznější portální hypertenze jen za přítomnosti sekundárních nitrojaterních změn cirkulace. Portální hypertenze se člení podle místa vzniku. Pokud je příčina hypertenze před, v nebo za konečným větvením portálních žil v játrech - tzv. sinusoid, mluvíme o presinusoidální, sinusoidální či postsinusoidální hypertenzi. Presinusoidální hypertenze může mít příčinu před játry (portální nebo slezinná žilní trombóza ) nebo v játrech ( při schistozomiáze, myelofibróze, leukemické infiltraci jater, dále při jaterní fibróze, při uzlovité regenerativní hyperplazii a při granulomatozních chorobách - sarkoidóze, a v časných stadiích primární biliární

Chorobopis

Nejvíce klinických důsledků portální hypertenze je způsobeno vznikem portosystémových cévních spojek. Tyto spojky se v těle tvoří jako nouzové řešení. Přispívají totiž k návratu krve do srdce z portálního žilního řečiště, kde je vysoký přetlak a odkud  krev  nemůže volně odtékat  zpět  k srdci. Portosystémové  spojky  se tvoří na typických místech střevní cirkulace, kde k tomu jsou vytvořeny predispozice. Nejdůležitější z nich z hlediska možných klinických následků jsou jícnové varixy, které vznikají objemnou dilatací jícnových podslizničních žil. Dále se portosystémové spojky tvoří na přední stěně břišní s větvením v okolí pupku, nebo v zadní části  břicha mimo břišní dutinu. Dalšími spojkami mohou být široce rozšířené konečníkové žíly, které jsou někdy mylně pokládány za objemné hemeroidy. Zřídka se mohou portosystémové spojky rozvinout i na netypických místech jako jsou dvanáctník, tračník, pochva nebo plíce. Portosystémové spojky zkratují portální krev do systémového oběhu, tedy odvádějí žilní krev z portálního řečiště mimo játra do systémového oběhu k srdci. Játra tak nemohou odbourávat škodlivé látky vzniklé při metabolizmu v trávicím traktu. To vede postupně k rozvoji poškození mozku toxickými látkami. Portální hypertenze se klinicky může projevit zejména následujícími příznaky:

1) krvácením z trávicího systému

2) tvorbou ascitu - to je tvorbou a hromaděním volné tekutiny v dutině břišní

3) tvorbou otoků na různých místech těla

4) poškozením mozku ( tzv. jaterní encefalopatie )

5) dalšími nespecifickými příznaky ( únava, nechutenství, ospalost )

 

Následky

Nejzávažnější komplikací u pacientů s portální hypertenzí je krvácení z trávicího traktu. Krvácení může být buď z prasklých jícnových či žaludečních rozšířených podslizničních žil ( varixů ) nebo je způsobeno prosakováním krve z  překrvené žaludeční sliznice ( tzv. kongesční gastropatie ), která je vysoce citlivá k poškození a krvácení i po drobných poraněních ( jako je požití alkoholu či aspirinu ). Nejzávažnější, smrtelné krvácení je způsobeno prasknutím jícnového varixu. Prognóza závisí především na stupni zachované funkce jater pacienta. Jaterní selhání je často prvotní příčinou ovlivňující úmrtnost.

Rozpoznání / vyšetření

Známky portální hypertenze můžeme zjistit například rentgenologickými vyšetřeními. Nativní RTG snímek břicha  může odhalit přítomnost ascitu a zvětšenou slezinu. CT vyšetření ( rentgenová počítačová tomografie ) může identifikovat rozšíření portální žíly a rozšíření dalších žil v oblasti břišní části trávicího traktu. Venografie (  to je rentgenové vyšetření spojené s podáním kontrastní látky do portální žíly přes jaterní parenchym či slezinu ) zobrazuje portální žilní systém s cílem zjistit případný uzávěr. Sonografické vyšetření  prokáže ascites, případné změny jaterního parenchymu a někdy též rozšíření portální žíly a dalších žil v okolí. Dopplerovský ultrazvuk zjistí průtok, průchodnost a šíři portální žíly. Jícnové varixy lze zobrazit rovněž rentgenologicky po polknutí kontrastního barya, nejlépe se však ověří přímým pohledem během endoskopie. Portální žilní tlak lze měřit několika metodami. Vždy se však jedná o invazivní metody spojené s významným rizikem krvácení ( přímé nabodnutí jater tenkou jehlou nebo přímé nabodnutí sleziny tenkou jehlou ). Nejlepší metodou měření portálního žilního tlaku je zavedení žilního katétru do jaterní žíly cestou stehenní nebo hrdelní žíly. Zaklíněním katétru v malé větvi jaterní žíly zjišťujeme tlak velmi blízký tlaku portálnímu.

Léčba

Prognóza závisí na funkci jater. Léčba se soustřeďuje na klinické projevy portální hypertenze, tedy především na léčbu a prevenci krvácení z trávicího traktu.. Všichni pacienti s portální hypertenzí, kteří mají krvácení z trávicího traktu musejí být hospitalizováni. Standardními resuscitačními postupy při šokovém stavu ze ztráty krve jsou doplnění tělesných tekutin a krevní transfuze. Očistná klyzmata a laktulóza snižují krevní koncentraci střevních produktů a snižují tak možnost poškození mozku ( jaterní encefalopatie ). Hlavní léčebný zákrok je  endoskopická lokalizace a ošetření zdroje krvácení. Pokud není možné okamžité endoskopické ošetření je nutno použít mechanickou balónkovou tamponádu speciální sondou a do žíly podat léky, které způsobí snížení portálního tlaku a stažení průsvitu cév v oblasti trávicího traktu (vasokonstrikční látky  - vasopresin, terlipresin, somatostatin ). Je-li to možné, nemocné s portální hypertenzí s akutním krvácením z trávicího traktu neoperujeme vzhledem k vysoké operační mortalitě. Pokud nelze jinak, volíme nejjednodušší operační výkon, kterým je jícnová transakce ( přerušení a opětné sešití jícnu ) s použitím mechanického šicího nástroje - stapleru. Jakmile je překonána epizoda akutního krvácení a pacient s portální hypretenzí se stabilizuje, měla by být zahájena chronická léčba a to medikamentózní, endoskopická a eventuálně chirurgická. Medikamentózně se snažíme snížit riziko opakovaného krvácení z trávicího traktu podáním především léku - propranolol. Ostatní léky nejsou účinné. Endoskopické plánované ošetřování jícnových varixů ( skleroterapie nebo opakované podvazy varixů gumovými kroužky ) je vynikající prevencí opakovaného krvácení u stabilizovaného pacienta. U pacientů s opakovaným  krvácením z trávicího traktu navzdory endoskopickým ošetřením je možným řešením provedení dekomprese ( snížení tlaku ) v portálním řečišti zkratem do systémové cirkulace. Avšak všechny typy spojek mezi portálním řečištěm a dolní dutou žilou ( ať už konstruované chirurgicky nebo punkčně přes hrdelní žílu a játra ) vedou veškerou nebo část portální krve mimo játra, čímž mohou urychlit rozvoj poškození mozku ( jaterní encefalopatie ), vedou ke zhoršení jaterních funkcí a k ukládání železa do jaterního parenchymu ( hemosideróza ). Jediným možným radikálním řešením je transplantace jater, pokud je indikována.